概述
根据欧洲儿科内分泌学会和Lawson Wilkins儿科内分泌学会(ESPE/LWPES)对性发育疾病术语的新描述,真两性畸形被命名为卵睾性性发育疾病,是指一个机体内同时具有睾丸和卵巢两种性腺组织,外生殖器模糊难辨,界于两性之间。一般这种畸形在婴幼儿时期即可被发现,需要尽快诊断明确,确定社会性别,给予及时正确的手术矫治,否则将对患儿的性心理发育及社会适应等各方面产生不良影响。
病因学
关于卵睾性性发育疾病的发病机制,目前仍未十分明确。目前普遍认为与X-Y异常交换、遗传异质性和嵌合型染色体核型有关。
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作者
李益明
来源
实用内科学(第15版)(全2册),第15版,978-7-117-24395-7