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继发性甲状旁腺功能亢进症
基本信息

英文名称 :secondary hyperparathyroidism

英文缩写
SHPT
概述

继发性甲状旁腺功能亢进症(secondary hyperparathyroidism,SHPT)是由于体内存在刺激甲状旁腺的因素,特别是血钙、镁过低和血磷过高,腺体受刺激后增生、肥大,分泌过多的甲状旁腺激素,代偿性维持血钙、磷正常。本症多见于维生素D缺乏症、严重肾功能不全、骨软化症、小肠吸收不良等。

病因与病理生理

(一)各种原因所致的骨软化症

1.维生素D缺乏症(vitamin D defficiency)

由于肠钙吸收减少而使血钙降低,刺激甲状旁腺增生而分泌过多激素。

2.胃、肠道及肝胆、胰腺疾病

引起脂溶性维生素D的吸收不良,其结果和维生素D摄入不足一样,引起血钙过低。

3.慢性肾脏病、肾功能不全

肾单位丧失,肾小球滤过率降低后,血磷增高,血钙降低,从而刺激甲状旁腺激素分泌,磷在肾小管再吸收减少,以降低血磷。但在肾功能不全早期,血清免疫活性甲状旁腺激素早已有升高,如滤过率降至40ml/min时,血清PTH浓度的升高更明显,如果肾功能不全加重时,血磷持续明显增高,PTH也相应更高。此外在肾功能不全时尚有维生素D活化的代谢障碍,1,25-(OH)2D形成减少,影响肠钙吸收而加重血钙过低倾向。

4.长期磷盐缺乏和低磷血症

大多是肾小管性酸中毒病变,如Fanconi综合征,与遗传有关的低磷血症或长期服用氢氧化铝等。由于维生素D活化代谢障碍和血磷过低均可造成骨软化症和血钙过低从而刺激甲状旁腺。

(二)假性甲状旁腺功能减退症(pseudohypoparathyroidism,PHP)

由于甲状旁腺素的效应器官细胞缺乏反应,血钙过低,血磷过高,刺激甲状旁腺。

(三)降钙素过多

如甲状腺髓样癌,降钙素过多,也可刺激甲状旁腺。

(四)其他

如妊娠、哺乳、皮质醇增多症等。

由于血钙过低刺激甲状旁腺增生肥大,过多的甲状旁腺激素作用于骨骼,发生骨质吸收,作用于肾脏,促进磷排泄,因此在原发病变如骨软化症基础上尚可出现纤维骨炎。血磷则视病因而异,在一般维生素D缺乏及肾小管病变时血磷过低,在肾小球病变时血磷过高,而碱性磷酸酶则均增高。在病理上继发性和原发性增生肥大不易区别,如长期过度活跃或受刺激,均可形成腺瘤,如在继发性增生基础上转变为腺瘤,称之为三发性甲状旁腺功能亢进症。

临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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处理

由于病因不同,处理时也有区别,主要是去除刺激因素如血钙过低等。

1.在单纯维生素D缺乏和假性甲状旁腺功能减退症,一般仅须补充适量维生素D,纠正血钙、磷异常。

2.在肾小管病变所致的低磷血症和维生素D代谢障碍时,宜补充中性磷酸盐,每日2~4g,并联合应用维生素D每日50 000~400 000U不等,或用1α-(OH)-D,或骨化三醇(罗钙全)每日0.5~1.0μg。

3.慢性肾功能不全或衰竭时:①口服氢氧化铝或碳酸铝能结合大量无机磷,可有效地减少磷吸收,如骨病轻微者,有时可见效。但铝化物与活性维生素D合用时,易导致铝过多或慢性铝中毒,因此在应用维生素D治疗时应慎用铝盐治疗。②口服钙盐或增加透析液含钙量,以补充缺钙和抑制甲状旁腺分泌。肾性骨营养不良症仅见于所用透析液含钙量低于1.4mmol/L(5.6mg/dl)的患者。③小心使用维生素D,可自每日口服50 000~60 000U开始,3~4周后,如需要可逐渐增加剂量,每日40万U左右,或使用其活化制剂,可予阿法D3或骨化三醇(罗钙全)每日0.25~0.5μg,在应用维生素D同时,应保持每2~4周测血钙,若出现高钙血症应停药。④患者如拟作肾移植者则作甲状旁腺次全切除,因甲状旁腺功能亢进症可在肾移植后持续数月甚而数年,血钙过高对移植的肾脏和机体不利。

作者
杨叶虹;沈稚舟;朱禧星
来源
实用内科学(第15版)(全2册),第15版,978-7-117-24395-7
内科学(上下册)(8年制),第2版,978-7-117-13078-3
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