基本信息
英文名称 :localized myxedema
概述
局限性黏液性水肿是自身免疫性甲状腺疾病的甲状腺外症状之一,多见于Graves病患者。皮肤损害常和浸润性突眼并存或先后发生,可伴或不伴甲状腺功能亢进症。皮损好发于胫前,也可见于手、足背及头面部,患处常呈对称性,大小不等,稍高出皮面,增厚、变粗,和正常皮肤分界清晰。一般无自觉症状,偶有瘙痒、微痛和色素沉着,时间较长者可因摩擦皮损处可有毛发生长。
发病机制
其发病机制尚不完全清楚。但一般认为和浸润性突眼相似,患者皮肤的成纤维细胞上具有促甲状腺素受体样免疫活性蛋白,自身抗体作用促使成纤维细胞增生、功能活跃,合成氨基葡聚糖增多,并局部沉积而引起局部黏液性水肿。该病多发生于双侧胫骨前,病情与甲状腺激素水平无关。
治疗
轻微的皮损一般不需特殊治疗。如皮损有加重的趋势可局部涂以糖皮质激素霜,病情严重者可给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;如有继发感染应按软组织炎症给予局部湿敷和全身抗生素。有报道采用较大剂量的免疫球蛋白静脉注射可取得较好疗效。奥曲肽可通过与受体结合抑制成纤维细胞分裂增殖,减少病变部位透明质酸的合成。
作者
陆志强;高鑫
来源
实用内科学,第13版,978-7-117-11864-4