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下丘脑综合征
基本信息

英文名称 :hypothalamic syndrome

概述

下丘脑综合征(hypothalamic syndrome)系由多种病因累及下丘脑所致的疾病,主要临床表现有内分泌代谢功能失调,自主神经功能紊乱,以及睡眠、体温调节和性功能障碍、尿崩症、多食或厌食、精神失常、癫痫等症群。

病因学

有先天性和后天性、器质性和功能性等,可归纳如下:

(一)先天性

如Kallmann综合征为一种家族性的单纯性促性腺激素缺乏症,伴有嗅觉丧失或减退;Laurence-Moon-Biedl综合征,其特征为肥胖、视网膜色素变性、智力减退、性腺发育不良、多指(趾)或并指(趾)畸形,可伴有其他先天性异常;Prader-Willi综合征,又称为肌张力减退-智力减退-性腺功能减退与肥胖综合征,主要由于第15号染色体长臂近中央关键区(15qll.2-ql2)微缺失引起。

(二)肿瘤

颅咽管瘤、星形细胞瘤、漏斗瘤、垂体瘤向鞍上生长、异位松果体瘤、脑室膜瘤、神经节细胞瘤、浆细胞瘤、神经纤维瘤、髓母细胞瘤、白血病、转移性肿瘤、外皮肉瘤、血管瘤、恶性血管内皮瘤、脉络丛囊肿、第三脑室囊肿、脂肪瘤、错构瘤、畸胎瘤、脑膜瘤等。

(三)肉芽肿

结核瘤、结节病、网状内皮细胞增生症、慢性多发性黄色瘤、嗜酸性肉芽肿。

(四)感染和炎症

结核性或化脓性脑膜炎、脑脓肿、病毒性脑炎、流行性脑炎、脑脊髓膜炎、天花、麻疹、水痘、狂犬病疫苗接种、组织胞浆菌病。

(五)退行性变

结节性硬化、脑软化、神经胶质增生。

(六)血管损害

脑动脉硬化、脑动脉瘤、脑出血、脑栓塞、系统性红斑狼疮和其他原因引起的脉管炎等。

(七)物理因素

颅脑外伤、脑外科手术,放射治疗(脑、垂体区)。

(八)脑代谢病

急性间歇发作性血卟啉病、二氧化碳中毒、Wernicke脑病。

(九)药物

服抗精神病药物、抗高血压药物、多巴胺受体阻滞剂、避孕药等均可引起溢乳-闭经综合征。

(十)功能性障碍

因环境变迁、精神创伤等因素可发生闭经或阳痿伴甲状腺功能或/和肾上腺皮质功能低下,以及厌食消瘦等症状。

下丘脑综合征的病因与发病年龄相关,见表1。

表1 成人下丘脑综合征的常见病因

功能定位

下丘脑病变或损害部位与临床表现之间的关系大致为:①视前区受损,自主神经功能障碍;②下丘脑前部视前区受损,高热;③下丘脑前部受损,摄食障碍;④下丘脑前部、视上核、室旁核受损,中枢性特发性高钠血症、尿崩症、抗利尿激素分泌失调综合征;⑤下丘脑腹内侧正中隆起受损,性功能低下,促肾上腺皮质激素、生长激素和催乳素分泌异常,尿崩症等;⑥下丘脑中部外侧区受损,厌食、体重下降;⑦下丘脑腹内侧区受损,贪食,肥胖,性格改变;⑧下丘脑后部受损,意识改变,嗜睡,运动功能减退,低体温;⑨乳头体、第三脑室壁受损,精神错乱,严重记忆障碍。

临床表现
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诊断
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治疗

(一)病因治疗

对肿瘤可采取手术切除、放射治疗、化疗等。对炎症则选用适当的抗生素,以控制感染。由药物引起者则应立即停用有关药物。精神因素引起者需进行精神治疗。

(二)内分泌治疗

有腺垂体功能减退者,则应根据靶腺受累的程度,予以相应激素补充替代治疗。有溢乳者可用溴隐亭2.5~7.5mg/d。

(三)对症治疗

发热者可用氯丙嗪、地西泮或苯巴比妥及物理降温。

作者
李益明;沙松林
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
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