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基本信息
英文名称 ：mixed porphyria
中文别名 ：杂色卟啉病
英文缩写
MP
英文别名
variegate porphyria
概述
混合型卟啉病（mixed porphyria，MP）又称杂色卟啉病（variegate porphyria，VP）是由于原卟啉原氧化酶缺陷所致。多见于南非的Dutch家族中，欧洲、美国及我国台湾也有病例报道。
临床表现
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辅助检查
实验室检查患者原卟啉氧化酶活性降至正常人的50%。粪便中原卟啉和粪卟啉明显增高，且原卟啉与粪卟啉的量之比＞1.5∶1。在发作期，尿中AL A及卟胆原排出增加，这可能因血红素的反馈抑制减弱所致。
诊断
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治疗
发作期的处理同急性间歇型卟啉病，皮肤损害可用β‐胡萝卜素治疗。避免应用可诱发急性发作的药物和阳光曝晒是防治本病最有效方法。
作者
林寰东;胡予
来源
临床生化检验诊断学,第1版,978-7-117-16682-9
实用内科学,第13版,978-7-117-11864-4
