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基本信息
英文名称 ：noninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia syndrome
英文缩写
NIPHS
概述
非胰岛素瘤胰源性低血糖综合征（noninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia syndrome，NIPHS）罕见，原因不明，部分患者有胰岛新生相关蛋白的异常表达。国外文献报道NIPHS可见于各个年龄段，男性多见（70%）。病理上显示为胰岛细胞肥大伴或不伴增生，无肿瘤的依据，与婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症（PHHI）相近。临床上表现为餐后2~4小时的低血糖，有不适当内源性胰岛素分泌过多的依据，72小时饥饿试验常阴性。各种影像学检查无阳性发现。部分胰腺切除可改善症状，术后有复发可能。
病因学
凡影像学检查未能显示胰岛素瘤，72小时禁食试验阴性，但选择性动脉钙刺激试验阳性，胰体切除标本示胰岛增生或成胰岛细胞增殖症，称为非胰岛素瘤性低血糖综合征（NIPHS）。阳性选择性动脉钙刺激试验提示异常的B细胞功能是出现胰源非胰岛素瘤性低血糖综合征的主要原因。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
非胰岛素瘤性低血糖手术部分切除增殖的胰腺可缓解症状，其切除范围应根据钙刺激试验和胰腺血供而定。
作者
叶红英;俞茂华
来源
消化系疾病治疗学,第1版,978-7-117-06878-7
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
