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引起低血糖的胰外肿瘤的细胞组成及发生部位是多种多样的。根据肿瘤起源可以分为两大类：间质组织肿瘤和上皮组织肿瘤。
发病机制
胰外肿瘤导致低血糖的机制可因人而异，对某一个病人来说也是多因素的。可能的机制有以下几个方面：①葡萄糖的利用增加。②肿瘤分泌类胰岛素样物质。其中胰岛素样生长因子Ⅱ（insulin like growth factorⅡ，IGFⅡ）增加，是多数胰外肿瘤患者低血糖的原因。这些病人血中IGFⅡ-IGF结合蛋白3复合体降低，游离IGFⅡ增加。IGFⅡ通过与胰岛素受体和（或）IGF-1受体结合发挥类胰岛素样作用，使肌肉的葡萄糖摄取和利用增加、肝糖输出和糖异生作用减少、抑制脂肪分解，直接降低血糖；同时对胰高糖素和生长激素的抑制作用也参与了降血糖。血中IGFⅡ的测定已用于非胰岛素瘤导致低血糖的诊断。③肝糖输出减少。
类型
间质组织肿瘤来源于中胚层，包括纤维肉瘤、间皮瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤等，1/3以上位于腹膜后，约1/3在腹腔内，其余则位于胸腔内。这些瘤尽管多数为恶性，通常生长缓慢，发现时多数体积很大，重量可达1000g。大多见于老年人，无性别差异。
上皮来源的肿瘤偶可引起空腹低血糖，常见的有肝癌、肾上腺皮质肿瘤（多为恶性）、胰及胆管肿瘤、肺支气管癌、卵巢癌、消化道类癌、胃肠癌、血管外皮细胞瘤等。
临床表现
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辅助检查
实验室检查：有明确的低血糖但无胰岛素分泌过多的依据，如血中IGFⅡ增高有助于诊断。
影像学检查：超声、CT或MRI检查发现胰外肿瘤，有助于诊断。
治疗
治疗以手术切除肿瘤为首选。间质组织衍化而来的巨大良性肿瘤，手术切除后可望治愈低血糖症。但上皮组织肿瘤如肝癌等多不能切除，仅可对症治疗，平时应多次少量给予含丰富碳水化合物饮食来维持血糖。
作者
叶红英;俞茂华
来源
实用内科学:全2册（下册）,第15版,978-7-117-24395-8
