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胰岛素瘤
基本信息

英文名称 :insulinoma

概述

文献报道年发生率约1/25 000。临床上以反复发作的空腹低血糖症为特征。病理上大都属良性腺瘤(占90%以上),单个腺瘤为多见(约90%),约10%为1型多发性内分泌腺瘤病(MEN1);少数为胰岛β细胞增生及癌。多见于30~50岁,女性略多于男性,约占60%。

病理学

肿瘤分布于胰头、体及尾部概率相近,颈部略少,异位胰岛素瘤罕见。瘤体通常较小,90%患者肿瘤直径小于2cm,30%患者肿瘤直径为小于1cm。肿瘤切面呈灰白色或粉红色,质软,血供丰富。多数肿瘤的边界清楚但无明显包膜。光镜下瘤细胞与正常的β细胞颇为相似,核分裂罕见。瘤细胞的组织学排列类型不一,有实体或弥漫结构的、呈腺泡或管样结构、小梁或脑回状结构等。胰岛素染色阳性。恶性胰岛素瘤单从形态上不易与良性者区分,虽然镜下有时可见细胞核分裂,但目前诊断恶性胰岛素瘤的可靠依据是肿瘤转移或明显的周围组织浸润。

胰岛素瘤自主性分泌胰岛素导致空腹状态下血糖已偏低时胰岛素分泌不能相应减少,从而导致空腹低血糖。

临床表现
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辅助检查

1.实验室检查

血糖测定症状发作时血糖明显低于正常;同步测定血糖和胰岛素、C肽水平,血糖<2.8mmol/L时同步测定的血清胰岛素>6μU/ml(放免法)提示存在内源性胰岛素分泌过多。胰岛素自身抗体阴性。

2.肿瘤定位检查

由于胰岛素瘤通常较小,定位诊断是难点。经腹超声检查简单但敏感性低,阳性率不足30%。胰腺CT增强、MRI增强、内镜超声和细针穿刺检查可定位90%以上的患者。上述常规检查未能定位者,近年北京协和医院、复旦大学附属华山医院新开展68Ga奥曲肽PET/CT可提供帮助;北京协和医院开展新型分子探针68Ga-exendin-4联合PET/CT显像可进一步提高定位诊断。

经肝门静脉取样测定胰岛素水平和经动脉钙剂刺激肝静脉取血测胰岛素等功能定位方法操作专业要求高,费用昂贵,且为创伤性;同时肿瘤的精确定位有赖于手术时触摸或术中超声检查。

诊断与鉴别诊断
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治疗

低血糖发作时的紧急处理按前述有关处理原则。

及时进食和/或静脉补充葡萄糖纠正低血糖对减少低血糖对脑组织的损伤非常重要;多次进食结合血糖监测可减少低血糖发作频率,减轻严重程度。

手术切除肿瘤是本病最根本和理想的治疗方法。

对暂不能明确定位或无法耐受手术治疗者,调整饮食同时可试用药物治疗,如生长抑素类似物等。

预后
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作者
叶红英;俞茂华
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
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