英文名称 ：sporotrichosis

孢子丝菌病（sporotrichosis）系由申克孢子丝菌复合体引起的皮肤、皮下组织和附近淋巴系统的亚急性和慢性感染。偶可播散至骨骼和内脏。病程慢性，大多预后良好。

病原菌主要为申克孢子丝菌复合体（Sporothrix schenckii complex），是双相型真菌，广泛分布于自然界，尤其是热带和亚热带地区，如巴西、印度、墨西哥等。孢子丝菌复合体目前有6个种，分别为：申克孢子丝菌、球形孢子丝菌、巴西孢子丝菌、墨西哥孢子丝菌、白孢子丝菌及卢艾里孢子丝菌。我国多为球形孢子丝菌。病原菌可以腐生在活着或死亡的植物上。常因外伤后，土壤、木片或植物上的病原菌直接进入皮肤而引起感染。故患者多为农民、园艺师等。任何年龄都可发病，但多数患者为青壮年，男性多于女性。

孢子丝菌也可感染动物包括猫、狗、马、驴、兔、骆驼、骡、猪、海豚、鱼、家禽、狐、鹦鹉、鼠等。昆虫如蝇、蜂、跳蚤、蚁中也有检获的报道。曾有巴西暴发猫孢子丝菌感染的报道。临床上相当部分患者可追溯出昆虫叮咬、猫抓伤、鼠咬伤史等。通过呼吸道吸入孢子而致病的极少见。

孢子丝菌侵入体内首先被巨噬细胞所吞噬。体外试验研究发现一氧化氮（NO）是杀菌的一种重要介质，但小鼠实验研究发现抑制体内NO的产生反而使小鼠对孢子丝菌的抵抗力增强，因此有人认为体内NO系统的激活可能与免疫抑制有关。在免疫方面，机体对孢子丝菌的抵抗主要是细胞免疫起着主要作用。研究发现CD4⁺T细胞减少或缺如均可导致孢子丝菌感染的加重。在细胞免疫中还有许多细胞因子的参与，如IFN-γ、TNF-α、IL-10等。 病原菌侵入机体进入血管后，可与血管壁上的纤连蛋白、层粘连蛋白或胶原黏附，被内皮细胞所吞噬，通过胞吞/胞吐等作用机制，起到跨血管转移，从而病原菌进入组织，引起炎症反应及组织破坏而致病。

各型孢子丝菌病一般都表现为混合性化脓性肉芽肿性炎症反应，常伴纤维化。这种混合性炎症反应并无特异性，常与其他一些真菌感染和细菌感染如结核、土拉菌病、梅毒等相似。在普通HE染色下，组织中很难发现病原菌或仅发现组织的肉芽肿改变。采用PAS或GMS染色可发现特殊的雪茄样、梭形或卵圆形孢子。HE染色有时可见特征性的星状体，中央为单个或出芽的孢子，常不明显。外围有星状放射的嗜伊红的冠，称何博礼（Splendore-Hoeppli）现象，可达100μm。星状体非孢子丝菌病特有，但有提示意义。

病程大于6个月的慢性皮肤损害有不同程度的纤维化。炎症反应相对较轻，病原体也较少，较难发现。

肺损害为局灶性肉芽肿。中央大片干酪样坏死，外围有上皮样细胞和巨细胞，最外围为成纤维细胞浸润。病原菌常位于干酪样物质、巨细胞和上皮样细胞内。

播散性皮肤损害与原发性皮肤损害组织病理相似，但包含的病原体更多，尤其在巨细胞内可见大量孢子。

卢艾里孢子丝菌极为罕见。引起的孢子丝菌病临床表现无法与申克孢子丝菌鉴别，但组织中卢里变种孢子较大，15~20μm或更大，厚壁，裂殖或出芽，培养可最后鉴别。

直接光镜下检查临床标本阳性率极低，不作为孢子丝菌病的常规诊断。培养方法简便，孢子丝菌容易生长，阳性率高，疑似孢子丝菌病应以培养确诊。将活检组织、穿刺液或引流液接种于沙氏（Sabouraud’s dextrose agar，SDA）培养基于 25~30℃下培养，通常3~5天可见菌落生长，一般培养观察4周，在该培养温度下菌落呈菌丝相生长。同时应将标本或病原菌转接于BA（biomalt agar）培养基置35~37℃下培养，菌落生长应为酵母相。在37℃生长是其致病的重要条件，如果在该温度下无菌生长，应怀疑污染可能。培养物可进一步进行真菌学的鉴定或PCR等分子生物学鉴定。

孢子丝菌的乳胶凝集试验试剂盒已有商品供应，在某些高发地区已采用。该方法不仅可用于孢子丝菌病的诊断，同时还可用于疗效观察。此外，还有应用病原菌细胞壁多糖成分、病原菌外分泌蛋白，通过酶免疫分析等方法检测孢子丝菌的报道。还有研究人员采用巢式PCR方法对活检组织进行孢子丝菌18S rDNA检测来诊断孢子丝菌病。

1.碘化钾以往为治疗皮肤型孢子丝菌病的首选药物，有特效。一般用10%碘化钾液，每次10ml，每日3次，饭后或与牛奶同服。开始可小剂量，逐渐增加以使患者逐步适应，避免不良反应。碘化钾对胃黏膜有刺激作用，有时产生恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。口服后口中还有金属味。部分患者腮腺会肿胀如腮腺炎。对口服碘化钾不能耐受者，可用5%碘化钠液，每日1次，10~20ml，静脉注射，连续15~30日。少数患者对碘过敏，引起眼睑肿胀、打喷嚏、流泪、头痛、咽炎、喉炎等似患感冒症状，称“碘伤风”，应停止服药。碘化钾治疗应持续至皮损全部消退后至少1个月，以免复发。

2.伊曲康唑为目前治疗各型孢子丝菌病，以及对碘化钾过敏、无效或有结核者的首选用药，每日100~200mg，通常连服3~9个月。

3.氟康唑每日400~500mg，疗程视临床反应而定。

4.特比萘芬应保留为二线治疗药物。每次250mg，每日1~2次，连服3~8个月。

5.局部一般不需处理，若有溃疡可外用新霉素软膏或湿敷。

6.局部温热疗法有效适用于皮肤损害数目较少，对碘剂过敏或无效者。方法为采用各种热源对皮肤损害加温，以能耐受为度，每日2~4次，每次30分钟。

7.皮肤外型孢子丝菌病使用碘化钾一般无效，严重患者在急性期使用两性霉素 B 0.7~1mg/（kg•d），总量 1 ~2g，或两性霉素B脂质体3~5mg/（kg•d）。病情改善后可改为伊曲康唑0.4g/d。需要时可结合手术清创。近来有研究者发现泊沙康唑对小鼠孢子丝菌系统性感染具有非常好的疗效。