英文名称 ：leiomyosarcoma of stomach

胃平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma of stomach）是发生于胃壁内平滑肌组织恶性间质肿瘤，占胃恶性肿瘤的0.25%~2%，胃肉瘤的20%，发病率低于淋巴瘤，是第2位常见的胃非上皮性恶性肿瘤。该病可发生于任何年龄，多见于中老年人（50~70岁），性别上无明显差异，但也有文献记载男性较女性稍多。该病除少数可原发恶性以外，大部分是由良性平滑肌瘤转化而来。 

（一）大体观察

病变好发于胃的近侧部，胃底、胃体。它多发生于胃的肌层，少数起自黏膜肌层和血管肌层。肿瘤呈球形或半球形，质地坚韧，表面呈结节状或分叶状，可单发或多发，大小不一。大体分型包括腔内、腔外、壁间及腔内外（哑铃状）4型。肿瘤体积通常比胃平滑肌瘤大。文献报道在1.5~30cm之间，总的来说，80%以上＞4cm，还有的报道胃肠道平滑肌肉瘤一般＞10cm。由此可见，胃平滑肌肉瘤体积一般较大，国内曾有最大径达32cm，重量达7.25kg的报道。肿瘤多位于黏膜以下，以肌壁间多见，常挤压黏膜，使之形成溃疡。切面灰褐色，鱼肉状，质地较胃平滑肌瘤软。常伴有出血、坏死和囊性变。

（二）镜下观察

与正常平滑肌相似，瘤细胞呈梭形，胞浆丰富，嗜酸性。组织学结构与良性平滑肌瘤相似。不同之处表现为瘤细胞通常变得较为肥胖，细胞数量增多，排列密集，呈明显异型性。细胞核虽仍位于中央，但却出现良性平滑肌瘤所不曾有的多形性和粗而深染的染色质。核明显变大，形状多样，甚至可出现瘤巨细胞，并可见核分裂。间质通常变少，并可伴玻璃样变性、粘液变性、出血及坏死。

胃平滑肌肉瘤的常用病理诊断标准：①瘤细胞核分裂数为＞4/25HPF；②瘤细胞轻度以上的异型性；③细胞密度在中度以上；④瘤细胞对周围组织浸润；⑤瘤体最大径＞6cm；⑥肿瘤伴坏死及囊性变。

对于胃平滑肌来源的肿瘤有：①加上后面任何一项，或无①而有后面3项就要考虑胃平滑肌肉瘤的可能。研究表明，胃肠道平滑肌肿瘤的体积与良恶性关系较大，77%的平滑肌瘤最大径＜6cm，平均为4.3cm。70%的平滑肌肉瘤直径＞6cm，平均为9.5cm。因此建议以6cm为良恶性间的参考值。

上述标准中，细胞核分裂数的多少是多年来病理医师用于区分良恶性平滑肌瘤的主要依据。但在标准数值的确立方面却一直未能统一。最先提出诊断标准的Golden建议以＞2个/高倍视野为恶性平滑肌瘤的诊断标准。后来Crocker提出以50个高倍视野出现10个或更多的核分裂（＞10/50HPF）作为诊断恶性的标准。随后Ranchod又提出以＞5个/10高倍视野为恶性标准，而Akwari则认为应以1/10高倍视野为标准区分良恶性。国内纪小龙主张以5个/50高倍视野为良恶性区分标准。

近年来由于组织化学、免疫组织化学、电镜以及分子生物学技术的发展与应用，现已证实以前临床及病理诊断的部分胃肠道平滑肌肿瘤并不是平滑肌的肿瘤，而是一种非定向分化的间质细胞肿瘤（stromal tumor）。判断胃间质细胞瘤恶性的指标分肯定恶性指标和潜在恶性指标。肯定恶性指标：①转移（组织学证实）；②浸润至邻近器官。潜在恶性指标：①肿瘤长径＞5.5cm；②核分裂象：在胃部＞5/50HPF；③肿瘤坏死；④核异型性明显；⑤细胞丰富；⑥小上皮样细胞呈细胞巢或腺泡状排列。良性间质细胞瘤，无任何恶性指标；潜在恶性间质细胞瘤，仅具有一项潜在恶性指标；恶性间质细胞瘤，具有1项肯定恶性指标或者具备2项潜在恶性指标。 

最主要的治疗方式是完整切除肿瘤，对高度恶性或有转移的患者，单纯外科手术是远远不够的，还应辅以一些其他方式的治疗，如化疗等。

（一）手术

手术切除是治疗胃平滑肌肉瘤的首选方法。手术的原则是完整切除肿瘤，切除缘距肿瘤边缘1~5cm即可。经常采用的手术术式包括楔形切除、全胃/部分胃切除以及根治术。因为本病主要经血行转移，很少有淋巴结转移，所以一般不必清除相应的淋巴结。日本学者Katai回顾性分析103例胃平滑肌肉瘤患者的诊治，未发现淋巴结转移。同时接受根治术、胃切除术和楔形切除术治疗的患者5年生存率分别为93.0%、87.5%和95.0%。因而得出结论，胃平滑肌肉瘤的首选手术术式应为楔形切除，大规模的淋巴廓清及胃切除术并未给患者带来益处。Yoshida分析28例本病患者的临床资料，发现无论是在手术时还是在肿瘤复发时均未发现淋巴结受累，而手术中清扫区域淋巴结与不清扫淋巴结对于术后生存期的影响无明显差异。Carson对32例胃平滑肌肉瘤的临床研究显示，肿瘤完整切除后的中位存活时间为40个月，5年生存率为34%，而姑息性切除后此两项指标分别为8个月和10%。因此，手术切除肿瘤应力争保证达到阴性切缘。术中应严格按照无瘤手术原则进行，最重要的是要避免分破肿瘤，尽量用敷料覆盖肿瘤，防止肿瘤细胞脱落种植。手术结束前用蒸馏水浸泡整个腹腔。胃肠道平滑肌肿瘤手术的预后和肿瘤有无脱落种植关系十分密切，目前尚无更好的办法来防止肿瘤的种植复发，所以严格执行无瘤技术常可成为手术成败的关键。

若肿瘤与周围组织或器官有粘连则应合并切除有关组织或器官，常被合并切除的有部分结肠、胰尾和脾脏。

随着腹腔镜技术的日趋完善，微创手术的适应证范围也明显扩大。对胃平滑肌肉瘤采用腹腔镜楔形切除手术的报道逐渐增多，尤其适用于较小的、低恶性度的肿瘤，近期、远期效果并不逊色于开放手术，同时减少了留院时间。需要注意的是，腹腔镜微创手术同样不应违背肿瘤外科手术原则，此外术中内镜的应用有助于肿瘤定位、判断切除范围以保留足够的胃腔。得益于胃平滑肌肉瘤诊断水平的提高，腹腔镜微创切除有可能成为一线治疗手段之一得到更多的应用。

（二）化疗和放疗

胃肠道平滑肌肉瘤对化疗和放疗都不敏感。尽管如此，对于高度恶性或者有转移的患者，手术治疗之外的辅助治疗仍然是必要的。但Carson的临床研究表明，化疗与放疗对于进展期胃平滑肌肉瘤并无统计学上有意义的生存期的延长。Fetscher等对无法手术彻底切除的肿瘤残余，采用大剂量化疗配合自体外周血造血干细胞移植治疗取得了肯定的效果。国内外许多学者曾经尝试用腹腔化疗、全身化疗以及肝动脉化疗治疗晚期、转移患者，获得10%~20%的缓解率，但总的说来并不能延长生存期。此外，腹腔核素治疗、术中放疗、术后外照射包括快中子治疗以及肿瘤疫苗的治疗也有记载，但均未见到明显疗效。

（三）肝转移和种植复发的手术治疗

胃平滑肌肉瘤最主要的复发和转移方式就是肝转移和种植复发。

对于局限于一叶的单个肝转移瘤，原则上可考虑在手术切除原发肿瘤的同时切除肝的肿瘤。这类肿瘤常有较好的包膜，切除时并不太困难，出血也不多，不必切除太多正常的肝组织。对散在多个的肝转移病灶，可采用选择性动脉插管化疗，或用经B超穿刺注射无水酒精等治疗。

由于肿瘤细胞脱落种植导致的复发，一般在术后半年至1年内就可出现。多数复发是在原发灶周围，大网膜是复发最好发的组织。复发灶大小不一，小的仅米粒大小，大的可达数厘米甚至几十厘米。处理的原则是将大的病灶连同部分正常组织一并切除；小的可用电刀逐个摘除，有时可花数小时清除上千或更多的种植肿瘤，直到肉眼见不到肿瘤为止。这种治疗方法有时可使患者获得一段时期的缓解，长期效果不佳。国内曾有学者对少数患者在5~10年内做过多次的清除病灶的手术，但最终仍是由于种植复发或肝转移范围过广而死亡。