英文名称 :acute monocytic leukemia
1913年首次报道了单核细胞白血病,大约8%的AML患者表现为急性单核细胞白血病,在FAB分型中称为M5型,多见于儿童或年轻人。本病的髓外肿瘤发生率较高(50%),可见于皮肤、牙龈、眼、喉、肺、直肠和肛管、膀胱、淋巴结、脑膜、中枢神经系统以及其他部位,肝大和脾大在此型里更常见。无论是在初诊时还是在缓解期,急性单核细胞白血病的中枢神经系统和脑膜受累的发病率均相对较高,其治疗也比较复杂。因此即使患者已经获得缓解,无症状情况下也应进行脑脊液检查。对起病时白细胞较高的患者,考虑到累及脑膜风险大,大多数治疗建议在进入缓解期后进行氨甲蝶呤或阿糖胞苷预防性鞘内注射。大多数患者的血清和尿溶菌酶水平升高,在80%以上的患者中血清乳酸脱氢酶及β2微球蛋白浓度增加。
1.M5根据细胞形态学分两种亚型:M5a和M5b。
(1)M5a:原始单核细胞≥80%(NEC)。胞体大,形态较不规整,胞质量较多,呈不透明灰蓝色或浅灰蓝色,颗粒稀少或不见,Auer小体可见;细胞核多为圆形或类圆形,核染色质呈均匀细网状,核仁大1~3个。
(2)M5b:骨髓原始+幼单核细胞≥20%(NEC),原始单核细胞<80%。幼单核细胞大小不一,其形态不规整,胞质丰富,呈不透明灰蓝色,易见稀疏针尖样细小紫红色颗粒;细胞核易见扭曲、折叠,且折叠的痕迹比较明显;核染色质呈网状,核仁不见。
2.细胞化学染色
POX阴性或弱阳性。α-NAE阳性,被氟化钠抑制。
3.免疫分型
CD13,CD33,CD15,CD65,CD64,CD14,CD36表达。
4.细胞遗传学
22%的M5患者可涉及11q23的缺失或易位。
5.分子生物学
可见MLL基因重排,在AML中发生几率约4%。