英文名称 ：primary angle-closure glaucoma

原发性闭角型青光眼（primary angle-closure glaucoma）是因原先就存在的虹膜构型而发生的前房角被周边虹膜组织机械性阻塞，导致房水流出受阻，造成眼压升高的一类青光眼。原发性闭角型青光眼的发病有地域、种族、性别、年龄上的差异：主要分布在亚洲地区，尤其是在我国；黄种人最多见，黑种人次之，白种人最少；女性多见，男女之比约为1∶3，与正常女性前房角的解剖结构较窄有关；多发生在40岁以上，50～70岁者最多，30岁以下很少发病。我国目前原发性闭角型青光眼的患病率为1.79%，40岁以上人群中为2.5%，是我国最常见的青光眼类型。

西方国家对原发性闭角型青光眼的认识与我国现有的概念不同，主要在于青光眼的诊断标准有差异。他们认为诊断青光眼必须有视神经和（或）视野的损害，将原发性闭角型青光眼急性大发作但通过药物及时控制而无视神经和视野损害的患眼称为急性房角关闭，将已有房角粘连而尚未发生视神经损害的称为慢性房角关闭，将临床前期眼称为有可能发生房角关闭眼，但如果没有视神经和（或）视野的损害，则均不属于青光眼。因此，西方国家流行病学资料中所得到的我国原发性闭角型青光眼患病率与国内资料有差异。2008年我国原发性青光眼诊断和治疗专家对原发性闭角型青光眼定义的共识是：原发性房角关闭所导致的急性或慢性眼压升高，伴有或不伴有青光眼性视盘改变和视野损害。

目前，我国尚未有青光眼的发病率资料，亟待开展这方面的流行病学研究。自20世纪60年代起我国就已对原发性闭角型青光眼的临床表现进行了系统的观察，总结了其临床病程的演变规律，归纳出原发性闭角型青光眼的临床分期，并提出根据不同分期进行不同方式的干预治疗。国内大量临床文献报道了遵照这些原则对临床前期和间歇缓解期的原发性急性闭角型青光眼进行的预防性虹膜周边切除（开）术，能有效地阻止青光眼的发作和视神经视野损害的发生。目前正进行全国多中心、随机对照的前瞻性临床研究来获取进一步的科学评价。

瞳孔与晶状体的相对位置被称为“生理性瞳孔阻滞”。如果虹膜括约肌与晶状体前囊膜密切接触，有可能形成病理性瞳孔阻滞，使得房水从后房经由瞳孔流向前房的阻力增加，造成虹膜后面压力增高，在易感个体顶推相对组织薄弱的周边虹膜向前膨隆，关闭房角，阻塞小梁网，导致眼压升高。原发性闭角型青光眼的发生须具备两个因素：眼球解剖结构的异常以及促发机制的存在。

原发性闭角型青光眼的眼球有着其特征性的解剖结构（图1），即前房较浅（尤其是周边前房）、角膜（相对）较小、晶状体相对较大较厚（随着年龄的增长尤其明显），房角入口狭窄；加之眼球轴长较短，形成晶状体位置相对偏前，使得相对狭小的眼前段更为拥挤。晶状体的前表面与虹膜紧贴的面积增大，增加了瞳孔阻滞力，因此容易使已狭窄的房角发生关闭、堵塞。

此外，少数病例存在高褶虹膜、睫状突前旋、晶状体韧带松弛等因素（见特殊类型青光眼）。

图1 原发性闭角型青光眼（浅前房）

原发性闭角型青光眼的发生往往有内在的或外在的促发因素，包括眼局部的、全身性的、生理性的或病理性的。临床上最多见的是情绪波动，亦见于过度疲劳、近距离用眼过度、暗室环境、全身疾病等。可能机制是这些刺激直接或通过内分泌系统引起眼部自主神经功能的紊乱，交感-副交感系统失去平衡，使得瞳孔散大并加重瞳孔阻滞；或睫状肌调节痉挛，顶推根部虹膜向前；或因瞳孔大小变化使周边虹膜触碰、摩擦小梁组织，加之眼局部血管舒缩功能失调，共同导致了狭窄的房角关闭、堵塞，促使青光眼发病。

原发性闭角型青光眼的解剖结构因素已被越来越精确的众多研究手段如光学相干断层成像术（前节OCT）、超声波、超声生物显微镜（UBM）等生物测量所证实；在促发因素方面，也有越来越多的关于神经血管调节功能、内分泌因子乃至精神心理因素的定量分析等研究。随着更广泛、深入的探索，其分子生物学的发病机制将会逐步被揭示。

病理学检查的眼球一般都是青光眼晚期、因视力丧失和剧烈疼痛而摘除的眼球。眼压急性增高可以导致虹膜扇形坏死和萎缩，瞳孔括约肌和开大肌坏死。有些病例晶状体囊上皮细胞发生小灶状坏死和皮质变性。虹膜与小梁网之间长期接触，可引起虹膜根部与前房角形成牢固粘连，纤维化和小梁网变性。虹膜瞳孔缘与晶状体前囊接触紧密（图2）。由于眼内压增高和静脉回流受阻，可引起角膜上皮和基质层水肿、视盘水肿和视网膜中央静脉阻塞。

图2 原发性闭角型青光眼的病理学特点

A. 虹膜瞳孔缘部与晶状体前囊接触紧密，形成瞳孔阻滞（箭头）HE×40 B. 虹膜根部与部分前房角组织粘连（箭头）HE×100

1.角膜

角膜上皮水肿，上皮与前弹力层间的细胞间隙有液体积聚，以后形成大泡，大泡破裂，上皮剥脱。角膜基质水肿，板层间隙增大，固定细胞变性，后弹力层肿胀或皱缩，内皮细胞变平，形状不规则，或内皮细胞消失，发生内皮失代偿。后期发生退行性角膜血管翳，并引起角膜浅层透明样变和淀粉样变，形成角膜带状混浊。

2.巩膜

浅层血管充血，血管和神经走行的管道周围有圆形细胞浸润。晚期，主质层结缔组织束硬化、变薄，可形成巩膜葡萄肿，以围绕静脉出口处的赤道部为最多见，也可见于角膜缘部和后部。

3.虹膜

充血水肿，虹膜根部与小梁内侧面相贴，以后，形成虹膜周边前粘连。虹膜血管硬化，管壁透明样变，内皮细胞增生，管腔狭窄或闭塞，组织缺血，基质、色素上皮和瞳孔括约肌缺血性坏死、消失。呈节段性或普遍性萎缩变薄，以瞳孔部和中部为著，因此，瞳孔呈不规则形或椭圆形中度扩大，反应消失。瞳孔开大肌也有萎缩，可有新生血管生成。还可发生虹膜后粘连，虹膜表面形成的膜性组织与角膜后弹力层相连，形成虹膜色素层外翻。

4.前房角

房角狭窄或闭塞，虹膜周边部与角膜后壁部分性或完全性相接触或粘连，虹膜根部遮盖小梁，小梁的内皮细胞肿胀。小梁间隙充有渗出质和圆形细胞。晚期，发生完全性虹膜周边前粘连，即形成假房角，粘连处的虹膜变薄，小梁变性和硬化，有结缔组织增生，其内皮细胞消失，Schlemm管变窄或消失，管的周围有淋巴细胞浸润。

5.睫状体

肿胀变厚，睫状突比正常增大2～3倍，有浆液性或纤维素性渗出。晚期，睫状体萎缩、变小、纤维化和透明样变，肌纤维部分消失，睫状突变薄变小，血管硬化，结缔组织发生透明样变。

6.脉络膜

静脉充血，毛细血管扩张，轻度圆形细胞浸润。晚期，小血管尤其是毛细血管闭塞、消失，脉络膜明显变薄、萎缩，仅存留大血管，血管硬化，以视乳头周围部的改变为著。

7.视网膜

水肿，轻度圆形细胞浸润，神经节细胞层和神经纤维退行性变。色素上皮细胞逐渐消失，尤以视乳头周围为著。丛状层发生囊样变性，以黄斑部为著。

8.晶状体

急性发作期发生前囊下上皮和晶状体纤维变性，形成播散性点、片状灰白色混浊。晚期，晶状体皮质纤维解离，形成空泡。前囊上皮细胞增生，晶状体囊增厚。

9.玻璃体

肿胀，虹膜和晶状体被推向前。晚期发生液化。

10.视神经

视乳头充血水肿。晚期，神经纤维解离、破坏、萎缩，筛板后陷，呈筛网状凹陷，凹陷内可有神经胶质增生。

闭角型青光眼一旦确诊，就应根据其所处的不同阶段及时给予相应的治疗。

治疗目的是预防发作，主张及时做周边虹膜切除术（iridectomy）或激光周边虹膜切开术（iridotomy）解除瞳孔阻滞（图4）。对于暂时不愿手术者应给予预防性滴用缩瞳剂，常用的是1%的毛果芸香碱（pilocarpine，匹罗卡品）2～3次/天，并定期随访。

图4 UBM显示周边虹膜切除术解除瞳孔阻滞

A.术前；B. 术后

挽救视功能和保护房角功能是治疗的两个主要目的。应急诊全力抢救，以期在最短的时间内控制高眼压，减少视功能的损害并防止房角形成永久性粘连。挽救视功能方面，首先是降低眼压，常常是促进房水引流、减少房水生成和高渗脱水三种手段联合应用；其次是及时应用保护视神经的药物。保护房角功能方面，常用缩瞳剂和抗炎药物。对急性发作患者的处理，首先是眼局部频滴缩瞳剂，常用1%毛果芸香碱，可每15分钟一次，眼压下降后或瞳孔恢复正常大小时逐步减少用药次数，最后维持在3次/天。缩瞳剂能够拉开与房角接触的根部虹膜，开放房角，既促进了房水引流又保护了房角免于粘连、损坏。如果急性发作眼充血明显，甚至有前房纤维素性渗出，可局部或全身应用皮质类固醇制剂，一则有利于患眼炎症反应消退，二则减轻房角组织的炎症水肿，有利于房水引流和减少永久性粘连的发生。对于高眼压状况，同时合并应用高渗脱水剂和抑制房水生成的药物。高渗脱水剂有甘油、山梨醇、甘露醇等，常用20%甘露醇溶液，1.0～1.5g/（kg·d），快速静脉滴注。临床使用时应注意老年患者，尤其是有高血压和心功能不全、肾功能不全，以及电解质紊乱的患者的全身状况，以免发生意外。有时脱水太多可加重头痛症状，应引起注意。房水生成抑制剂有眼局部用和全身用两类。全身用药主要是碳酸酐酶抑制剂，如乙酰唑胺（醋氮酰胺），250mg/次，或醋甲唑胺，25mg/次，2次/天口服，眼压控制后可停用。眼局部用药主要有碳酸酐酶抑制剂和β-肾上腺素受体（β-受体）阻滞剂，前者为2%多佐胺（杜塞酰胺）、1%布林佐胺滴眼液，3次/天，后者有0.5%噻吗洛尔、0.25%倍他洛尔、2%卡替洛尔、0.3%美替洛尔及0.5%左布诺洛尔等滴眼液，可选用一种，2次/天，能有效地协助高眼压的控制。

急性发作的患眼，如果采取上述治疗措施后3天内眼压仍持续在50～60mmHg，则应考虑及时手术治疗。这时由于房角多已粘连、丧失功能，只能做眼外引流术，但在眼部组织水肿、充血剧烈的情况下施行手术，组织炎症反应大，易发生手术并发症，滤过泡也容易纤维瘢痕化，往往效果较差。对于虹膜萎缩和瞳孔固定散大的急性发作眼，滤过性手术以 虹膜嵌顿术（iridencleisis）为好。术前、术后加强皮质类固醇的应用，可减少手术的失败。如果药物治疗能控制眼压，则可参照小发作控制后的处理原则，选作眼内或眼外引流手术。

对于眼压升高的青光眼，尤其是急性发作的青光眼，及时给予全身应用自由基清除剂、抗氧化剂如维生素E、维生素C等，可对受损的视网膜视神经组织起到一定的保护作用。

闭角型青光眼的小发作，一般能较快控制，常联合应用缩瞳剂、β-受体阻滞剂、碳酸酐酶抑制剂。眼压下降后，可逐步减少至停用β-受体阻滞剂和碳酸酐酶抑制剂。如眼压不再升高，房角大部分开放或完全开放，则说明具备眼内引流条件，可做周边虹膜切除术/切开术。另一方面，如果眼压再度回升，则表示房角的房水引流功能明显受损，只能选做眼外引流手术，如小梁切除术（trabeculectomy）等滤过性手术（图5）。

图5 青光眼小梁切除术

治疗目的是阻止病程进展。因房角完全开放或大部分开放，眼压正常，施行周边虹膜切除术/切开术，解除瞳孔阻滞，防止房角的再关闭。暂时不愿手术者，则应在滴用缩瞳剂的情况下加强随访。

治疗目的是控制眼压。因房角已大部分粘连或全部粘连，房水引流功能严重受损或已丧失，眼压升高，只能选择眼外引流术，通常选做小梁切除术或巩膜咬切术。眼外引流术术前眼压应尽可能用药物控制到正常范围，如果控制在30mmHg以下施行青光眼滤过性手术比较安全。

5. 慢性闭角型青光眼

早期病例及相对“正常”的眼，处理原则上同急性闭角型青光眼的间歇缓解期眼和临床前期眼。根据其特殊的房角解剖特征——较多嵴突，对这些患眼施行周边虹膜切除术/切开术的同时进行激光周边 虹膜成形术（iridoplasty）可能效果更好。对于进展期和晚期的病例，因房角大多数失去正常房水引流功能，眼压已升高，则只适合于做小梁切除术等滤过性手术；同时因为已存在高眼压对视网膜视神经的损害，应给予神经保护治疗。

原发性闭角型青光眼常因晶状体较大造成眼前部拥挤，伴有明显白内障的病例可行白内障摘除手术。在急性闭角型青光眼的临床前期眼、间歇缓解期眼以及慢性闭角型青光眼的早期眼仅仅需做白内障摘除术和人工晶状体植入术就可完全解除其病理解剖结构的异常，达到加深前房、开放房角的青光眼治疗效果。在慢性进展期的早期病例眼也可单独行白内障摘除术和人工晶状体植入术，并在术中施行房角周边虹膜前粘连机械分离术，以期开放房角。部分病例可以获得较为满意的效果，但对于房角粘连已久的病例术后往往需要加用局部降眼压药，或联合青光眼滤过性手术才能较好地控制眼压。

治疗目的仅在于解除症状，多需手术治疗，应尽量避免眼球摘除给患者带来的精神痛苦。如果仅仅是大泡性角膜病变引起的症状，配戴软性角膜接触镜即可。

1.疾病知识指导

向病人及家属讲解青光眼是一种不能完全根治的疾病，对视力的损害是不可逆的，只要确诊为青光眼，需定期复诊，有眼痛、眼红、视力下降要及时就诊，并指导病人按医嘱用药。教会病人正确点眼药水、涂眼膏，口服药物及药物不良反应观察，滤过手术后的病人禁剧烈运动，如足球、篮球、网球、游泳等。

2.预防急性发作

一次性饮水不能过多，一般不超过200ml，应少量多次，但无需限制每天的液体摄取量。少吃辛辣和刺激性强的食物，不宜饮用咖啡和浓茶，多吃粗纤维食品，保持大便通畅。进行适当的有氧体育锻炼，不做任何张力性运动和增加眼压的运动如提重物、举重、倒立等；保证充足的睡眠，避免情绪激动、过度疲劳；避免长时间阅读、看电影、电视，避免在暗室久留；睡眠时枕头适当垫高，不要长时间低头、弯腰，衣领、腰带不要系得过紧等，减少一切致眼压升高的因素，减少急性发作的机会。

3.识别急性发作的征象及时就诊

教会病人及家属学会识别发生急性发作的征象，如头痛、眼痛、恶心、呕吐，应及时就诊。

4.有青光眼家族史者，必要时应定期检查。

部分青光眼如急性闭角型青光眼的急性发作与患者的性格、情绪和生活状态具有一定的关系，保持开朗豁达的心胸、积极的生活态度、适当的休息对预防发生和获得良好的治疗效果都有很好的作用。一般来说，青光眼的发生是难以预防的，但只要早期发现，合理治疗，绝大多数的患者可以终生保持有用的视功能。