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基本信息
英文名称 ：neuromyelitis optica spectrum disorders
英文缩写
NMOSDs
概述
视神经脊髓炎谱系疾病是指视神经脊髓炎及其他伴NMO-IgG阳性的一类相关疾病的总称，因其具有相似的临床特点和发病机制，故将其总结为一类疾病。
类型
1.病变限定于视神经和脊髓：①特发性单时相或复发性长节段横贯性脊髓炎（病灶≥3椎体节段）；②双侧同时发生或复发性的视神经炎。
2.亚洲视神经脊髓型多发性硬化：①自身免疫疾病相关的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎（尤其是SLE或Sjogren综合征）；②伴有NMO特征的颅内病灶（下丘脑、胼胝体、脑室周围、脑干）的视神经炎或脊髓炎。
3.以下特征性临床表现合并NMO-IgG阳性者：①顽固性呃逆或呕吐；②脑后部可逆性脑病综合征。
辅助检查
视神经脊髓炎谱系疾病共有的NMO-IgG标记物提示这类疾病可能存在相似的发病机制和疾病特点，NMO-IgG多与疾病的活动性相关，还可作为治疗效果的评价指标。
来源
神经病学疑难病病例剖析,第1版,978-7-117-23336-1
