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已收藏英文名称 ：mucocutaneou lymphnode syndrome
中文别名 ：川崎病
皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneou lymphnode syndrome，MCLS）亦称川崎病（Kawasaki disease，KD），因日本学者川崎在1967年首次报道而得名。本病系一种儿童常见的急性自限性免疫性血管炎综合征，以发热、结膜炎、皮疹、肢端改变及颈部淋巴结肿大为特点，在发达国家已经取代风湿热成为儿童获得性心脏病的首要原因。
本病病因尚未完全明确，目前认为其与多种细菌、病毒、支原体等感染有关。国内外报道的与川崎病有关的病原微生物有数十种，包括金黄色葡萄球菌、溶血A组链球菌、副流感病毒、肺炎支原体、寄生虫、沙眼衣原体、真菌及嗜淋巴组织病毒（如麻疹病毒、人类免疫缺陷病毒、疱疹病毒及轮状病毒等）。在细菌感染后致使细菌超抗原超强激活免疫细胞，最终导致免疫性血管炎性损伤。
本病好发于儿童，尤其是年龄在6个月至5岁之间的儿童，男女发病比例约为1.5～1.8∶1。婴幼儿、成人病例较为罕见。在我国，5岁以下儿童川崎病的发病率约为35.68～50.78/10万人。川崎病在全球各地均有报道，如美国、加拿大、俄罗斯、英国、德国、澳大利亚及荷兰等，但高发地域为亚洲地区，以日本、中国及韩国的发病率最高。全年均可发病，以冬春至早夏时节较为多见。
本病主要与以下因素有关：
一、微生物毒素类超抗原介导作用
超抗原系致病微生物分泌的一类家族性蛋白或外毒素，无需抗原呈递细胞处理，可直接与抗原呈递细胞及淋巴细胞结合，使靶细胞产生非特异性免疫反应，通过与细胞受体结合，引起细胞受体限制性细胞多克隆激活，同时激活细胞，导致细胞与分子暴发瀑布样炎性反应，导致免疫性血管损伤。
二、免疫系统异常激活
T细胞异常活动是川崎病免疫系统激活导致血管免疫损伤的始动环节。急性期及亚急性期外周血T细胞亚群失衡，T淋巴细胞总数下降，CD4＋细胞数目增多，CD8＋细胞数目减少，使细胞处于免疫活化状态。异常活化的T细胞及单核细胞释放大量细胞因子及炎性介质，如肿瘤坏死因子（TNF）、干扰素（IFN）、白细胞介素1（IL-1）、白细胞介素6（IL-6）、白细胞介素8（IL-8）、白细胞介素10（IL-10）、内皮素血小板源生长因子、超氧自由基、可溶性黏附分子P-选择素及一氧化氮等，以上多方面因素影响损伤血管内皮，肿瘤坏死因子-α（TNF-α）系主要促炎性因子。国外学者在川崎病小鼠模型中已证实TNF-α是诱导冠状动脉病变及冠状动脉瘤形成的必要条件。此外，在川崎病急性期及亚急性期，B细胞异常激活产生了抗内皮细胞自身抗体，直接破坏血管内皮屏障，并通过补体依赖的细胞毒作用损伤血管内皮。
三、血管内皮损伤
由于免疫失衡，川崎病患儿血管壁中趋化黏附大量的细胞因子及炎性介质，伴有局部高凝状态，导致血管内皮细胞损伤、凋亡甚至坏死。受损内皮细胞能表达过多的单核细胞趋化蛋白1，在单核细胞趋化蛋白1的趋化下，不仅刺激单核细胞合成IL-1及IL-6等细胞因子，亦能促进单核细胞转变为巨噬细胞，通过分泌MMPs降解细胞外基质的组成成分，破坏血管内皮的屏障作用，进一步加重血管炎形成。
四、种族遗传因素
川崎病可发生于世界各地的所有种族，以亚洲人发病率更高，尤其是日本人，居住在美国夏威夷的日本人后裔川崎病发病率与国内相当，且同胞兄妹患病的相对危险性远高于同龄的健康人群，提示遗传因素在川崎病的发生及发展中起一定作用。众多学者主要报道的相关基因有MMPs基因、血管紧张素转化酶基因、血管源性生长基因、人类白细胞抗原（HLA）基因、TNF-α基因及白细胞介素基因等。
全身小血管周围炎结节样损害系本病基本病理改变，冠状动脉最易受累。急性期可见中等动脉（如冠状动脉、肾叶间动脉等）的血管炎。血管炎以急性炎症为特征，持续7周左右，不一定伴有纤维素样坏死。心脏及髂动脉等大中动脉的血管炎常见，有时亦可见于其他动脉，如肠系膜动脉及肾动脉。此外，心肌炎、心内膜炎、胆管炎、胰腺炎、脑膜炎及淋巴结炎亦可见。
在诸多实验室检查指标中，最为重要的是全身炎性指标，如疾病急性期C-反应蛋白（CRP）明显增加及红细胞沉降率（ESR）明显增快等。此外，凝血状态指标、D-二聚体、超声心动图显示冠状动脉异常亦是支持诊断川崎病的主要根据之一。
川崎病诊断指南推荐的8项实验室指标：①CRP≥30mg/L；②ESR≥30mm/h；③血浆白蛋白（ALB）≤30g/L；④贫血；⑤ALT 升高；⑥PLT＞450×109/L；⑦外周血白细胞≥15×109/L；⑧尿白细胞≥10个/Hp。
（一）急性期治疗
1.阿司匹林
属于非甾体类抗炎药，大剂量时具有抗炎效应，小剂量则有抗血小板聚集及防止血管内血栓形成的作用。其作用机制是抑制血小板环氧酶产生，阻断血栓素A2生成，防止血小板凝集及血栓形成。美国心脏病学会（AHA）推荐剂量为每日80～100mg/kg，分4次口服；日本大多医师认为小剂量为佳，建议每日30～50mg／kg。由于阿司匹林不能有效防止急性冠状动脉病变发生，因此川崎病急性期治疗建议合用IVIG。
2.人血丙种球蛋白（IVIG）
IVIG是目前治疗川崎病的主要药物，早期应用能尽快缓解临床症状，其预防冠状动脉瘤发生的作用已被肯定。推荐单剂量用法，每日2g/kg，滴注时间12小时以上。该治疗方案应在起病最初10日内开始，如有可能7日内开始。如果已经错过治疗的最佳时机，即发病已达10日以上，患儿仍存在无法解释的发热或存在冠状动脉瘤或有系统性炎症表现及ESR及CRP仍增高时，亦应予以IVIG治疗。
3.肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素系其他多种血管炎症性疾病的治疗选择，但因其可致血小板聚集，在川崎病治疗中仍存在争议。
4.其他药物
双嘧达莫、阿昔单抗、乌斯他汀及某些中药亦有用于治疗川崎病的相关报道，但其临床效果仍需进一步探讨。
（二）恢复期治疗
无心血管系统并发症的患者应用阿司匹林进一步巩固，每日3～5mg/kg，每日1次，持续6～8周。超声证实有冠状动脉异常者，建议使用上述剂量阿司匹林同时口服双嘧达莫。对于合并有冠状动脉瘤或者血栓形成的患者，应加用小剂量华法令或肝素抗凝治疗。
本病目前病因尚未完全明确，尚无有效预防方法。如果发现有类似症状，应该及时到医院就诊。早诊断、早治疗是把川崎病的损伤降到最低的有效办法。本病治愈后亦有一定复发率，应定期到医院随访。
