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血红蛋白尿
概述

尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于血红蛋白在尿中含量不等,尿色可以是红色、浓茶色,严重时为酱油色。

病因学

(一)尿路中溶血

若尿相对密度低于1.006,红细胞在尿中溶解,尿色呈红色称假性血红蛋白尿。

(二)肾梗死

在梗死区域产生溶血,排尿时出现血红蛋白尿,此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常,与血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。

(三)血管内溶血

是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。

1.红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血

无论是红细胞本身缺陷,还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列,常见以下几种疾病:遗传性球形红细胞增多症,遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血,珠蛋白异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症;先天性遗传性红细胞缺乏葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶所引起的溶血,如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);阵发性寒冷性血红蛋白尿;特发性慢性冷凝集素病;阵发性行军性血红蛋白尿等。

2.血型不合的输血反应。

3.细菌感染

见于败血症、感染性细菌性心内膜炎;原虫感染常见恶性疟疾,此病又称黑尿热。

4.药物和化学制剂所致溶血

如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢、铅等。

5.动植物因素引起血管内溶血

见于毒蛇咬伤,毒蕈中毒。

发病机制

正常血流中含有少量血红蛋白,是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在,因分子较大,不能从肾小球滤出;当血中红细胞大量被破坏时,血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时(100ml血中超过15~25mg)血液循环中有较多的游离血红蛋白,可以通过肾小球滤过,形成血红蛋白尿,使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。

辅助检查

尿常规检查,其尿隐血试验阳性,镜下红细胞阴性。

血管内溶血证据检查,血清游离血红蛋白大于40mg/L,血清结合珠蛋白低于0.5g/L,尿液Rous试验阳性(含有铁血黄素)。

诊断
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鉴别诊断
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来源
实用血液病鉴别诊断指导,第1版,978-7-117-22155-9
简明血液病学,第1版,978-7-117-12826-1
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