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已收藏英文名称 ：favism
蚕豆病（favism）俗称胡豆黄，是一种由于进食蚕豆后引起的急性血管内溶血性贫血。蚕豆病主要见于意大利、希腊和亚洲国家。我国四川、广西、上海、贵州、云南、安徽、广东、北京、江西等地均有报道，国内并不少见。本病因蚕豆中何种成分引起，尚不清楚。蚕豆中含有蚕豆嘧啶、香豌豆嘧啶、异尿咪和伴蚕豆嘧啶核苷，可能是致氧化性溶血的成分。有认为大巢豆素可产生自由基，和发病有关。但同一地区G6PD缺陷者仅部分人发病。有的患者并未每年食蚕豆，但均发病，发病程度与摄入蚕豆量不一定成比例。成人发病显著低于小儿。
患者中绝大多数为1~5岁儿童，3岁以内占病例的70%左右。男性显著多于女性，约占90%以上。本病发生于3~5个月间蚕豆成熟季节。起病多急骤，均在食新鲜蚕豆后几小时（最短2小时）至几日内（一般1~2天，最长15天）突然发作。其严重程度与摄入蚕豆量无关，有时虽进食1~2粒也会发病。患者贫血多严重，黄疸显著，有重度血红蛋白尿。重症患者尚有酸中毒及氮质血症。
Gasbarrini分型：①顿挫型：此型患者表现为头痛、四肢痛、黏膜皮肤苍白及某些消化道症状，如恶心、呕吐、腹痛及腹泻等。无血红蛋白尿，大多数无需住院。②轻型：除有上述症状外，有轻度血红蛋白尿。多于1周内可恢复，无需住院治疗。③重型：多呈发作性，起病急剧，明显的血红蛋白尿，面色花白，黄疸，极度衰竭，可少尿、呕吐及腹泻。需住院治疗。④暴发型：发病更急剧，大量及较长时间血红蛋白尿，深度黄疸，严重贫血。不及时抢救常于24～48小时内死亡。
中国医学科学院分型：提出以反映疾病严重程度及病情动态变化的Hb水平和血红蛋白尿严重程度作为分型的主要依据，结合有无合并症将本病分为三型：
（1）重型：具以下任一项者：①血红蛋白＜30g/L；②血红蛋白31～40g/L，尿潜血＋＋＋以上；③伴有严重并发病，如肺炎、心力衰竭、酸中毒、肝炎、精神异常、偏瘫或双眼同向斜视等。
（2）中型：具有以下任一项者：①血红蛋白31～40g/L，尿潜血＋＋以下；②血红蛋白41～50g／L；③血红蛋白＞51g／L，尿潜血＋＋＋。
（3）轻型：血红蛋白＞51g／L，尿潜血＋＋＋以下。
血象呈血红蛋白下降，重者Hb＜30g/L。网织红细胞升高＞0.20，可见有核红细胞。白细胞升高，达（10～20）×109/L，甚至呈类白血病反应，血小板正常或增高。骨髓象示粒细胞及红细胞系均增生，年龄愈小粒细胞增生愈显著。尿常规检查：尿色改变随溶血程度而异，呈酱油色、浓茶色、茶色或黄色，尿隐血阳性率60%～70%。肾功能损害时出现蛋白、红细胞及管型，尿胆原和尿胆素增加。血清游离血红蛋白增加，结合珠蛋白降低。G6PD活性的筛选试验及特异性试验与新生儿G6PD缺乏所致溶血性黄疸相同。
（一）预防
已知有G6PD缺乏者或过去有进食蚕豆或其他药物发生溶血历史的病人，均应禁食蚕豆和氧化性药物。中山医学院在蚕豆病高发地区进行普查与预防教育，使蚕豆病发病率下降了50%～82.7%。
（二）输血
在急性溶血危象阶段，大量输入新鲜全血或浓缩红细胞是抢救的关键措施。供血者应仔细选择，应无G6PD缺乏或至少应无蚕豆病史。急性溶血危象过去后，患儿常可逐渐恢复。
（三）糖皮质激素
在急性溶血危象时，应短期用大剂量甲泼尼龙或地塞米松静脉滴注。
（四）对症治疗
对危重病人应注意纠正水与电解质的平衡紊乱，特别是纠正代谢性酸中毒。可输入低分子右旋糖酐以改善微循环，口服碳酸氢钠或静滴4%～5%的碳酸氢钠溶液以碱化尿液，防止血红蛋白在肾小管内沉淀。如并发休克、急性心功能不全和急性肾功能衰竭，应积极抢救，给予相应的治疗措施。
患者或家族中有过本病历史者，均应禁食蚕豆，但晒干、煮沸及去皮等处理后似可降低致病机会。多数患者停止食用可自行恢复，严重病例需要输血（应避免输亲属鲜血）及肾上腺皮质激素，并积极纠正酸中毒。
