英文名称 ：intracranial germinoma

中文别名 ：典型畸胎瘤

生殖细胞瘤（germinoma）又称非典型畸胎瘤，世界卫生组织的神经系统肿瘤分类中称之为“胚生殖细胞瘤”。以往文献中通称之为松果体瘤，由于此瘤与睾丸的精原细胞瘤及卵巢的恶性胚胎瘤，在组织学上极为相似，故近年来人们主张称之为生殖细胞瘤。 

发生率生殖细胞瘤的发生率文献中报道不一，国内文献中报道其占颅内肿瘤的0.3%～2.74%，平均0.97%，国外文献中报道为0.37%～4.5%，生殖细胞瘤为松果体区最常见的肿瘤，占36%～59%。 

1.部位

生殖细胞瘤主要位于松果体部，亦可发生在丘脑、基底核、鞍区、脑室及脑叶等部位，称之为异位松果体瘤。根据其部位将生殖细胞瘤分为三种类型：①发生在松果体本身的生殖细胞瘤；②发生在松果体区的生殖细胞瘤，即肿瘤发生在松果体邻近，将松果体挤向一侧，而松果体本身不受破坏；③异位松果体瘤，即发生在松果体区域以外者。

2.形态

其大小差异很大，小者在1cm以下，埋在松果体内，大者可达5cm以上。多数呈浸润性生长，边界不清，有的可有完整包膜，境界清楚。肿瘤切面呈灰红色，质地脆软，并可有出血、坏死、囊性变及钙化等。形状呈圆形或分叶状。

3.组织学

镜下生殖细胞瘤由两种细胞组成。一种为大的肿瘤细胞，呈圆形或多角形，胞质丰富，染淡红色，细胞核呈圆形，位于胞质的中央，核质稀疏，呈空泡状，核仁清晰可见，常为嗜酸性，核分裂常见。另一种为小淋巴样细胞，胞核内染色质浓厚，胞质很少，与淋巴细胞极为相似。肿瘤间质很少，可有出血、坏死及钙化等。 

1.血液

病人血液中绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。术后可恢复正常，复发或播散时再度升高。Edwards（1988）报告10例生殖细胞瘤有3例血中绒毛膜促性腺激素升高。Takakura（1984）报告11例生殖细胞瘤，所有病人血中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多数学者认为术前有绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者预后不良。

2.脑脊液

多数病人压力增高，部分（50%）病人脑脊液蛋白含量轻中度增高，脑脊液中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白可明显增高。脑脊液细胞学检查有时可发现瘤细胞。70%病例脑脊液中可出现上皮样细胞，但并不一定意味着发生脊髓转移。

3.颅骨平片

均可显示有颅内压增高的征象。约40%～60%的病人可有松果体异常钙化，尤其是当钙化发生在10～15岁的小儿时，钙化斑直径超过1cm，钙化向下后方移位者，均是诊断生殖细胞瘤的有力证据。

4.脑室造影

脑室造影是CT问世以前主要的诊断方法。可见第三脑室以上对称性脑室扩大，第三脑室后半部充盈缺损，松果体隐窝消失，第三脑室后部向前上明显移位。气脑造影四叠体池不显影，小脑前中央裂后移。导水管狭窄或梗阻、下移或病理性弯曲。

5.脑血管造影

显示脑积水征象。可见大脑大静脉抬高或偶见肿瘤病理性血管。

6.放射性核素扫描

连续脑闪烁断层放射性核素扫描，绝大多数可见到放射性核素在肿瘤中蓄积，直径大于1.5cm。

7.CT

CT扫描可精确地确定其大小、部位及其周围关系。平扫可见松果体区有圆形的边缘清楚的混杂密度或高密度区，常有钙化，两侧侧脑室扩大。强化扫描可见均匀一致的增强（图1）。

图1 第三脑室后部生殖细胞瘤

8.MRI

生殖细胞瘤在MRI上可呈长T₁与长T₂，T₂加权像上瘤体呈高信号，钙化为低信号，室管膜下种植者可见层片状种植的高信号影。 

1.肿瘤切除术

近年来普遍应用了CT及显微外科技术，彻底切除生殖细胞瘤已成为可能。目前常用的手术入路及其选择原则为：

（1）Brunner Dandy入路：即经顶枕部经胼胝体入路，适用于第三脑室后部的生殖细胞瘤。一般做右侧顶枕较大的骨瓣，内缘达矢状窦旁。

（2）Krause入路：即经幕下小脑上入路，适用于肿瘤位于四叠体池或其下方者。病人可采坐位、侧卧或俯卧位。行颅后窝正中切口。

（3）Poppen入路：即经枕部小脑幕入路，肿瘤位于四叠体上方时可采用此入路。术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘。

（4）Van Wagenen入路：即经侧脑室三角区入路。主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时。术后常遗有同向偏盲。

（5）叶果洛夫入路：即经额部侧脑室入路。可行冠状切口，右额骨瓣成形开颅。

值得注意的是任何入路均应注意保护好大脑深静脉，肿瘤应分块切除，术中应避免损伤瘤周的脑组织。目前生殖细胞瘤的手术原则是尽可能地彻底切除，术后放射治疗，或先行分流手术，然后再行肿瘤部分切除（一概要求完全切除，实际上是不可能的）。是否适于全切除，首先取决于肿瘤的组织学结构，其次是肿瘤扩展部位。小的和中等大小的生殖细胞瘤有时可以全切，术后死亡率达14%。

2.脑脊液分流术

鉴于肿瘤全切除困难，术后死亡率高，即使肿瘤全切除后，仍难免复发。因此，有人主张采用脑脊液分流术加术后放疗。以往多采用Torkildson分流术（侧脑室-枕大池分流术）或第三脑室造瘘术。近年来多采用带活瓣装置行脑室-心房或脑室-腹腔分流术。分流术的目的是为了解除梗阻性脑积水，术后辅以放疗。有人主张所有病人不管是否行全切术，如有颅内压增高，肿瘤切除前2周，尤其是肿瘤部分切除者均应行脑脊液分流术。由于生殖细胞瘤极易脱落沿脑脊液播散，故已有分流术后发生腹腔或全身转移的报道。

3.立体定向活检术

可在CT导向下行立体定向活检术，明确病理诊断，为下一步治疗提供资料。

4.术后放疗及化疗

生殖细胞瘤对放射线极为敏感。术后辅以放疗可获稳定的疗效。但体积较大的肿瘤可以复发，对此类病人应加大照射剂量和扩大照射野。Rao（1981）认为对生殖细胞瘤应行全脑照射最佳。由于生殖细胞瘤发生蛛网膜下腔及脊髓种植的转移率达3%～57%，故多数学者认为不管脑和脊髓有无转移，均应常规行全脑和脊髓放疗。一般一疗程的剂量为40～60Gy，照射野大约为60～100c m2，整个脊髓的放疗剂量为20～30Gy。1岁以内小儿剂量为成人的50%，5岁儿童为成人剂量的75%，8岁以上与成人剂量相同。放疗可引起放射性脑坏死及肿瘤周围瘢痕形成的粘连，尽管如此也有人主张术前应照射20～30Gy的剂量，以减少肿瘤的血液循环和切除肿瘤时的出血。

生殖细胞瘤化学治疗已有不少研究。常用的化疗药物有亚硝脲类、长春新碱、环己亚胺、放线菌素、甲氨蝶呤、博莱霉素、顺氯胺铂等。有不少学者采用不同的化疗药物对生殖细胞瘤进行治疗，均获一定疗效，故认为生殖细胞瘤对某些化疗药物是敏感的，可将联合化疗作为术后的一种辅助治疗。