英文名称 ：caroliac diseasein pregnancy

妊娠合并心脏病（包括妊娠前已有心脏病及妊娠后新发生的心脏病）在我国孕产妇死因顺位中居第2位，是最常见的非直接产科死因。其发病率各国报道为1%～4%，我国约为1%。 

妊娠合并心脏病主要分为结构异常性心脏病、功能异常性心脏病和妊娠期特有心脏病三类。以结构异常性心脏病为主，其中先天性心脏病占35%～50%。随着生活及医疗条件的改善，以往发病率较高的风湿性瓣膜性心脏病发病率逐年下降。妊娠期特有心脏病如妊娠期高血压疾病性心脏病、围产期心肌病等也占有一定的比例。

（一）结构异常性心脏病

妊娠合并结构异常性心脏病常见有先天性心脏病、瓣膜性心脏病和心肌炎。

1.先天性心脏病（congenital heart defects）

指出生时即存在心脏和大血管结构异常的心脏病，包括左向右分流型、右向左分流型和无分流型三类。

（1）左向右分流型先天性心脏病

1）房间隔缺损（atrial septal defect）：是最常见的先天性心脏病，占20%左右。对妊娠的影响，取决于缺损的大小。缺损面积<1cm²者多无症状，仅在体检时被发现，多能耐受妊娠及分娩；若缺损面积较大，在左向右分流基础上形成肺动脉高压，妊娠及分娩加重肺动脉高压，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫，极易发生心力衰竭。房间隔缺损面积>2cm²者，最好手术矫治后再妊娠。

2）室间隔缺损（ventricular septal defect）：以膜部缺损最常见，室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流。缺损面积<1.25cm²，分流量小，既往无心衰史，也无其他并发症者，较少发生肺动脉高压和心力衰竭，一般能顺利度过妊娠与分娩。缺损面积较大，且未行手术修补者，易出现肺动脉高压和心力衰竭，且细菌性心内膜炎的发生率也较高，死亡率极高，应禁止妊娠，若意外妊娠，也应于妊娠早期行人工流产。

3）动脉导管未闭（patent ductus arteriosus）：是较多见的先天性心脏病。儿童期可手术治愈，故妊娠合并动脉导管未闭者并不多见。与其他分流一样，妊娠结局与动脉导管未闭部分的管径大小有关。未闭动脉导管口径较小、肺动脉压正常者，妊娠期一般无症状，可继续妊娠至足月。较大分流的动脉导管未闭，妊娠前未行手术矫治者，由于大量动脉血流向肺动脉，肺动脉高压使血流逆转出现发绀和心力衰竭。若妊娠早期已有肺动脉高压或有右向左分流者，建议终止妊娠。

（2）右向左分流型先天性心脏病

临床上以法洛四联症（congenital tetralogy of Fallot）及艾森门格综合征（Eisenmenger syndrome）最常见。

1）法洛四联症：是一种联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位和右心室肥大，是最常见的发绀型心脏病。未行手术矫治者很少存活至生育年龄。此类患者对妊娠期血容量增加和血流动力学改变的耐受力极差，孕妇和胎儿死亡率可高达30%～50%。若发绀严重，自然流产率可高达80%。故这类心脏病妇女不宜妊娠，若已妊娠也应尽早终止。经手术治疗后心功能为Ⅰ～Ⅱ级者，可在严密观察下继续妊娠。

2）艾森门格综合征：也称肺动脉高压性右向左分流综合征。实际上是一组先天性心脏疾病发展的后果。如先天性室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等持续存在时，肺动脉高压进行性发展，使得右心系统压力持续增高甚至超过左心系统压力，原来的左向右分流转变为右向左分流而出现青紫，孕产妇死亡率增高。

（3）无分流型先天性心脏病

1）肺动脉瓣狭窄（congenital pulmonary valve stenosis）：单纯肺动脉瓣狭窄的预后一般较好，多数可存活至生育期。轻度狭窄者，能度过妊娠及分娩期。重度狭窄（瓣口面积减少60%以上）者，由于妊娠期及分娩期血容量及心排出量增加，加重右心室负荷，严重时可发生右心衰竭。因此，严重肺动脉瓣狭窄宜于妊娠前行手术矫治。

2）主动脉缩窄（congenital coarctation of the aorta）：虽为常见的先天性心血管异常，但女性少见，所以妊娠合并主动脉缩窄较少见。此病常伴其他心血管畸形，预后较差，合并妊娠时20%会发生各种并发症，死亡率3.5%～9%。

3）马方综合征（Marfan syndrome）：为结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变。本病患者妊娠时死亡率为4%～50%，死亡原因多为血管破裂。患本病妇女应劝其避孕，妊娠者若超声心动检查发现主动脉根部直径>40mm时，应劝其终止妊娠。

2.风湿性心脏病（rheumatic heart disease）

（1）二尖瓣狭窄：最多见，占风湿性心脏病的2/3～3/4。无明显血流动力学改变的轻度二尖瓣狭窄（瓣口面积1.5～2.0cm²）患者，可以耐受妊娠。中、重度的二尖瓣狭窄患者，肺水肿和心力衰竭的发生率增高，母胎死亡率增加，尤其在分娩时和产后孕产妇死亡率更高。因此，病变较严重、伴有肺动脉高压患者，应在妊娠前纠正二尖瓣狭窄，已妊娠者宜早期终止妊娠。

（2）二尖瓣关闭不全：由于妊娠期外周阻力下降，使二尖瓣反流程度减轻，故单纯二尖瓣关闭不全者一般情况下能较好耐受妊娠。但风湿性二尖瓣关闭不全患者约半数合并二尖瓣狭窄。

（3）主动脉瓣狭窄及关闭不全：主动脉瓣关闭不全者，妊娠期外周阻力降低可使主动脉反流减轻，一般可以耐受妊娠。主动脉瓣狭窄增加左心射血阻力，严重者应手术矫正后再考虑妊娠。

3.心肌炎（myocarditis）

为心肌本身局灶性或弥漫性炎性病变。可发生于妊娠任何阶段，主要病因是病毒感染（柯萨奇B型、A型，ECHO病毒，流感病毒和疱疹病毒等），其他还可由细菌、真菌、原虫、药物、毒物反应或中毒所致。临床表现取决于心肌病变的广泛程度与部位，轻者可完全没有症状，重者甚至出现心源性休克及猝死。急性心肌炎病情控制良好者，可在密切监护下妊娠。心肌严重受累者，妊娠期发生心力衰竭的危险性很大。

（二）功能异常性心脏病

主要包括各种无心血管结构异常的心律失常。按照发生时心率的快慢，分为快速型和缓慢型心律失常。快速型心律失常包括室上性心律失常和室性心律失常。缓慢型心律失常以心率减慢为特征，常见有窦性心动过缓、病态窦房结综合征、房室传导阻滞。功能异常性心脏病是以心电和传导异常、起搏点异常为主要病理生理基础，根据心律失常的类型、严重程度及其对心功能的影响，决定是否妊娠和选择终止妊娠时机与方式，并请专科医师协助鉴别诊断及针对性治疗。

（三）妊娠期特有的心脏病

1.妊娠期高血压疾病性心脏病

以往无心脏病病史的妊娠期高血压疾病孕妇，突然发生以左心衰竭为主的全心衰竭，称为妊娠期高血压疾病性心脏病，系因冠状动脉痉挛、心肌缺血、周围小动脉阻力增加、水钠潴留及血黏度增加等因素加重心脏负担而诱发急性心力衰竭。及时诊治，常能度过妊娠及分娩期，产后病因消除，病情会逐渐缓解，多不遗留器质性心脏病变。

2.围产期心肌病（peripartum cardiomyopathy）

指既往无心血管疾病史的孕妇，在妊娠晚期至产后6个月内发生的扩张性心肌病，表现为心肌收缩功能障碍和充血性心力衰竭。确切病因不清，可能与病毒感染、免疫、高血压、肥胖、营养不良及遗传等因素有关。发生于妊娠晚期占10%，产褥期及产后3个月内最多，约占80%，产后3个月以后占10%。

临床表现不尽相同，主要表现为呼吸困难、心悸、咳嗽、咯血、端坐呼吸、胸痛、肝大、水肿等心力衰竭症状。25%～40%患者出现相应器官栓塞症状。轻者仅有心电图T波改变而无症状。胸部X线摄片见心脏普遍增大、肺淤血。心电图示左室肥大、ST段及T波异常改变，可伴有各种心律失常。超声心动图显示心腔扩大，以左室、左房大为主，室壁运动普遍减弱，射血分数减少。一部分患者可因发生心力衰竭、肺梗死或心律失常而死亡。初次心力衰竭经早期治疗后，1/3～1/2患者可以完全康复，再次妊娠可能复发。曾患围产期心肌病、心力衰竭且遗留心脏扩大者，应避免再次妊娠。

2.对胎儿的影响

不宜妊娠的心脏病患者一旦妊娠，或妊娠后心功能恶化者，流产、早产、死胎、胎儿生长受限、胎儿窘迫及新生儿窒息的发生率均明显增高。围产儿死亡率是正常妊娠的2～3倍。治疗心脏病的某些药物对胎儿也存在潜在的毒性，如地高辛可自由通过胎盘到达胎儿体内。多数先天性心脏病为多基因遗传，双亲中任何一方患有先天性心脏病，其后代发生先天性心脏病及其他畸形的概率增加5倍，如室间隔缺损、肥厚型心肌病、马方综合征等均有较高的遗传性。 

妊娠、分娩期心脏血管方面的变化：

1.妊娠期

母体循环系统在妊娠期发生了一系列的适应性变化，主要表现在总血容量、心排出量逐渐增加，至妊娠32～34周达高峰；心率也逐渐增加，至妊娠晚期每分钟平均增加约10～15次。心脏病孕妇的血容量与血流动力学变化增加了心力衰竭的风险。

2.分娩期

分娩期为心脏负担最重的时期。子宫收缩使孕妇动脉压与子宫内压之间压力差减小，且每次宫缩时有250～500ml液体被挤入体循环，增加了全身血容量；每次宫缩时心排血量约增加

24%，同时有血压增高、脉压增宽及中心静脉压升高。第二产程时由于孕妇屏气，先天性心脏病孕妇有时可因肺循环压力增加，使原来左向右分流转为右向左分流而出现发绀。胎儿胎盘娩出后，子宫突然缩小，胎盘循环停止，回心血量增加。加之腹腔内压骤减，大量血液向内脏灌注，造成血流动力学急剧变化。此时，患心脏病孕妇极易发生心力衰竭。

3.产褥期

产后3日内仍是心脏负担较重的时期。除子宫收缩使一部分血液进入体循环外，妊娠期组织间潴留的液体也开始回到体循环。妊娠期出现的一系列心血管变化，在产褥期尚不能立即恢复到妊娠前状态。心脏病孕妇此时仍应警惕心力衰竭的发生。

从妊娠、分娩及产褥期对心脏的影响看，妊娠32～34周、分娩期（第一产程末、第二产程）、产后3日内心脏负担最重，是心脏病孕妇的危险时期，极易发生心力衰竭。 

心脏病孕、产妇的主要死亡原因是心力衰竭。规范的孕期保健或干预可早期发现或减少心力衰竭发生。

1.妊娠期

（1）决定能否继续妊娠

凡不宜妊娠的心脏病孕妇，妊娠早期建议行治疗性人工流产，最好实施麻醉镇痛。对有结构异常性心脏病者应给予抗生素预防感染。对于妊娠中期就诊者，终止妊娠的时机和方法应根据医疗条件、疾病严重程度、疾病种类及心脏并发症等综合考虑。

（2）加强孕期保健

1）产前检查的频率：自妊娠早期开始进行产前检查，并告知妊娠风险和可能会发生的严重并发症，建议在二级以上妇产专科或综合医院规范进行孕期保健；妊娠风险低者，产前检查频率同正常妊娠。每次检查应进行妊娠风险评估，妊娠风险分级增高，产前检查次数增加。妊娠32周后，发生心力衰竭的概率增加，产前检查应每周1次。发现早期心力衰竭征象，应立即住院。孕期经过顺利者，亦应在36～38周提前住院待产。

2）产前检查内容：除常规的产科项目外，应增加评估心功能的检查，并询问患者的自觉症状，加强心率（律）和心肺的听诊。产科医师和心脏专科医师共同评估心脏病的严重程度及心功能，及时发现疾病变化并做好及时转诊。

3）胎儿监测：先天性心脏病患者的后代发生先天性心脏病的风险为5%～8%，妊娠期进行胎儿心脏病的筛查，发现胎儿严重复杂心脏畸形可以尽早终止妊娠；母体患心脏病的种类、缺氧的严重程度、心功能状况、妊娠期抗凝治疗、是否出现严重心脏并发症等均可引起胎儿并发症，如流产、早产、胎儿生长受限、低出生体重、胎儿颅内出血、新生儿窒息和新生儿死亡等。妊娠28周后进行胎儿脐血流、羊水量和无应激试验（NST）等监测。

（3）防治心力衰竭

1）休息：保证充分休息，避免过劳及情绪激动。

2）饮食：要限制过度加强营养而导致体重过度增长，以整个妊娠期不超过12kg为宜。保证合理的高蛋白、高维生素和铁剂的补充，妊娠20周以后预防性应用铁剂防止贫血。适当限制食盐量，一般每日食盐量不超过4～5g。

3）预防和积极治疗引起心力衰竭的诱因：预防上呼吸道感染，纠正贫血，治疗心律失常。孕妇心律失常发生率较高，对频繁的室性期前收缩或快速室性心律，必须用药物治疗。防治妊娠期高血压疾病和其他合并症与并发症。

4）动态观察心脏功能：定期进行超声心动图检查，测定心脏射血分数、每分心排出量、心脏排血指数及室壁运动状态，判断随妊娠进展的心功能变化。

5）心力衰竭的治疗：一旦发生急性心衰，需多学科合作抢救。根据孕周、疾病的严重程度及母儿情况综合考虑终止妊娠的时机和方法。急性左心衰的处理与未妊娠者基本相同。但应用强心药时应注意，孕妇血液稀释、血容量增加及肾小球滤过率增强，同样剂量药物在孕妇血中浓度相对偏低。同时孕妇对洋地黄类药物耐受性较差，需注意其毒性反应。不主张预防性应用洋地黄，早期心力衰竭者，可给予作用和排泄较快的制剂，以防止药物在体内蓄积，在产褥期随着组织内水分一同进入循环引起毒性反应，可根据临床效果减量。不主张用饱和量，以备随着孕周增加、心力衰竭加重时抢救用药的需要，病情好转即停药。妊娠晚期发生心力衰竭，原则是待心力衰竭控制后再行产科处理，若为严重心力衰竭，经内科各种治疗措施均未能奏效，继续发展必将导致母儿死亡时，也可一边控制心力衰竭一边紧急剖宫产，取出胎儿，减轻心脏负担，挽救孕妇生命。

（4）终止妊娠的时机

①心脏病妊娠风险低且心功能Ⅰ级者可以妊娠至足月，如不伴有肺动脉高压的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭；不伴有心脏结构异常的单源、偶发的室上性或室性期前收缩等。但若出现严重心脏并发症或心功能下降则提前终止妊娠。②妊娠风险较高但心功能Ⅰ级的心脏病患者可以妊娠至32～36周终止妊娠，但必须严密监护，必要时可提前终止妊娠。③属妊娠禁忌的严重心脏病患者，一旦诊断需尽快终止妊娠。

2.分娩期

于妊娠晚期，应提前选择好适宜的分娩方式。

（1）经阴道分娩：心脏病妊娠风险低且心功能Ⅰ级者通常可耐受经阴道分娩。胎儿不大、胎位正常、宫颈条件良好者，可考虑在严密监护下经阴道分娩。分娩过程中需要心电监护，严密监测患者的自觉症状、心肺情况。避免产程过长；有条件者可以使用分娩镇痛，以减轻疼痛对于血流动力学的影响。

1）第一产程：安慰及鼓励产妇，消除紧张情绪。无分娩镇痛者适当应用地西泮、哌替啶等镇静剂。密切注意血压、脉搏、呼吸、心率。一旦发现心力衰竭征象，应取半卧位，高浓度面罩吸氧，并给去乙酰毛花苷0.4mg加于25%葡萄糖注射液20ml内缓慢静脉注射，必要时4～6小时重复给药一次。产程开始后即应给予抗生素预防感染。

2）第二产程：要避免用力屏气加腹压，应行会阴切开术、胎头吸引术或产钳助产术，尽可能缩短第二产程。

3）第三产程：胎儿娩出后，产妇腹部放置沙袋，以防腹压骤降而诱发心力衰竭。为防止产后出血过多而加重心肌缺血和心力衰竭，可静脉注射或肌内注射缩宫素10～20U，禁用麦角新碱。产后出血过多时，应及时输血、输液，注意输液速度不可过快。

（2）剖宫产：对有产科指征及心功能Ⅲ～Ⅳ级者，均应择期剖宫产。心脏病妊娠风险分级高但心功能Ⅱ级者，也考虑择期剖宫产。主张对心脏病产妇放宽剖宫产术指征，减少产妇因长时间宫缩所引起的血流动力学改变，减轻心脏负担。可选择连续硬膜外阻滞麻醉，麻醉剂中不应加用肾上腺素，麻醉平面不宜过高。结构异常性心脏病者术前预防性应用抗生素1～2日。术中胎儿娩出后腹部沙袋加压，缩宫素预防产后出血。不宜再妊娠者，可同时行输卵管结扎术。术后应限制每天液体入量和静脉输液速度，并继续使用抗生素预防感染5～10日。术后应给予有效的镇痛，以减轻疼痛引起的应激反应。

3.产褥期

分娩后3日内，尤其产后24小时仍是发生心力衰竭的危险时期，产妇须充分休息并密切监护。产后出血、感染和血栓栓塞是严重的并发症，极易诱发心力衰竭，应重点预防。心脏病妊娠风险低且心功能Ⅰ级者建议哺乳。对于疾病严重的心脏病产妇，即使心功能Ⅰ级，也建议人工喂养。华法林可以分泌至乳汁中，长期服用者建议人工喂养。不宜再妊娠的阴道分娩者，可在产后1周行绝育术。