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已收藏英文名称 ：Takayasu arteritis
大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指累及主动脉及其一级分支的慢性、肉芽肿性全层动脉炎，导致受累动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，造成所供血器官缺血，曾称为无脉症、高安病等。TA的发病率为（0.4～2.6）/10万人，好发于亚洲、中东地区，据估计日本的发病率为40/10万人，而欧美的发病率为（4.7～8）/10万人，男女发病率之比为1∶（8～9），因此，又被称为“东方美女病”。发病年龄多为5～45岁，约90%病人在30岁以内发病。本病病因未明，与遗传因素（如HLA-B∗52·01单倍体型）、感染（结核分枝杆菌、肺炎衣原体、疱疹病毒等）和性激素有关。
外来抗原通过大动脉的滋养血管进入动脉壁外层，通过3种途径触发自身免疫应答：①抗原诱导NK细胞和CD8+T细胞活化，产生大量穿孔素和细胞因子如TNF-α和IL-6等致炎性细胞因子；②树突细胞将外来抗原提呈给CD4+T细胞，产生IFN-γ，吸引巨噬细胞至炎症部位，释放TNF-α和IL-6等致炎性细胞因子；③在外来抗原的作用下，T、B细胞相互作用，导致TNF-α和IL-6等致炎性细胞因子释放。TNF-α和IL-6不仅可以使炎症反应过程持续存在，TNF-α还可以介导肉芽肿形成、吸引更多的炎症细胞参与炎症过程的放大和持续；IL-6还可以刺激Th17通路，参与炎症反应。
病理改变可分为三期：第一期为急性期，炎症始于位于动脉中、外膜交界的滋养血管，逐渐累及外膜、中膜与内膜。受累动脉管壁出现炎症细胞浸润、片状坏死、形成巨细胞肉芽肿，中膜弹力纤维断裂、平滑肌消失；内膜出现反应性纤维化和基质成分增加。第二期为慢性期，表现为管壁膜纤维化，可见瘢痕形成、血管增生，伴有散在的炎症反应。第三期为瘢痕期，出现动脉壁全层纤维化、管壁增厚，造成血管狭窄、闭塞；偶合并血栓形成；也可因弹力纤维断裂、平滑肌损伤严重，导致管壁变薄、血管扩张，最终形成动脉瘤。
（一）实验室检查
急性期或疾病活动期可出现血白细胞、血小板计数升高，血沉快，C反应蛋白增高等非特异性改变。部分病人AECA及抗主动脉抗体阳性。
（二）血管影像学检查
1.彩色多普勒超声
可发现颈部、锁骨下、头臂干动脉、上下肢动脉病变，出现血管壁三层结构界限不清、增厚、管腔狭窄，可呈“通心粉”征；病情重、病程长者可出现管腔闭塞及继发血栓形成；部分病人会出现动脉的瘤样扩张。
2.动脉造影或CT血管造影（CTA）
是确诊大动脉炎的依据。表现为主动脉及其一级分支动脉管壁增厚，管腔狭窄、闭塞，部分病人出现血管扩张和动脉瘤形成。
3.磁共振血管造影（MRA）
不仅能够观察到动脉造影或CTA所见的动脉异常，还能看到管壁是否存在炎性水肿信号，既可用于诊断，亦可用于判断疾病的活动状态；但对于发现较小分支病变的敏感性较差。
4.PET、PET/MRA
PET可以看到管壁对同位素的摄取情况，可用于判断疾病的活动性和活动程度。
（三）超声心动图
最常见的是主动脉瓣关闭不全，其次为二、三尖瓣关闭不全；继发于高血压的心脏改变亦较常见，极少数病人会出现心肌受累的改变。
治疗原则为控制活动性病变、缓解脏器缺血。活动期病人可用泼尼松（龙）1mg/（kg·d），4～6周后逐渐减量至停用。快速进展性疾病者可予大剂量糖皮质激素（500～1000mg甲泼尼龙）冲击治疗。对单用糖皮质激素疗效不佳者可合用免疫抑制剂，如CTX、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。近年来有报道TNF-α拮抗剂和IL-6受体单抗治疗有效，但尚需进一步的临床研究来证实。对因血管狭窄造成的重要脏器缺血，严重影响病人生活者，可以采取手术治疗，如血管重建术、支架植入术等，病变广泛者可进行开放性血管搭桥术等；对因严重肾动脉狭窄造成的顽固性高血压，可考虑肾切除术。
