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基本信息
英文名称 ：polycystic liver
中文别名 ：多囊肝;肝囊性病
概述
非寄生虫性多发性肝囊肿又叫多囊肝或肝囊性病。本病为先天性原因，多囊肝是一种常染色体显性遗传病。目前已知与多囊肝相关基因包括：独立型多囊肝基因PRCKSH、SEC63，多囊肾病基因有PKD1与PKD2。多囊肝好发于女性。因肝内管道系统的连接异常，在肝内形成无数的潴留性囊肿。管道畸形主要为淋巴管异常，囊内液体为淋巴性。
类型
Gigot等于1997年提出根据CT扫描所显示的肝内囊肿数目、大小及剩余肝实质量将多囊肝分为以下3型：Ⅰ型是指肝内有数目<10个的大囊肿 （直径>10cm）；Ⅱ型是指肝内弥漫分布多发、中等大小的囊肿，数目>10个，但还剩余较多量正常的肝实质；Ⅲ型是指肝内弥漫分布多发、小至中等大小的囊肿，且仅剩余少量正常的肝实质。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
B型超声波和CT检查可见到肝内有无数大小不等的囊肿 （图1），囊肿彼此相连，多呈簇状分布，多房融合成分隔，之间多无正常肝组织，囊肿所占肝体积50%以上。
图1 多囊肝CT门静脉期
治疗
本病的最后转归为多为囊肿压迫肝组织萎缩最后导致肝功能不全，外科手术不能得到根治。超声引导肝囊肿穿刺抽液、硬化剂注射治疗，起到暂时缓解症状的目的。对囊肿较大有压迫症状者可做开腹或腹腔镜手术，对大囊肿逐一做开窗术，以后囊内液体溢至腹腔内可通过腹膜吸收，能达到延缓病程和解除压迫的作用。可用于GigotⅠ型、部分Ⅱ型的多囊肝患者，为暂时姑息治疗。开腹或腹腔镜下肝囊肿切除术，适用于肝功能好、至少有部分肝脏没有明显病变的GigotⅡ型、Ⅲ型的多囊肝患者；多囊肝有肝功能不全的威胁，不合并其他器官多囊性变者，是肝移植的适应证。合并多囊肾导致肾功能不全的必要时可行肝肾联合移植术。
来源
腹部外科实践,第1版,978-7-117-24616-3
