英文名称 ：occipitalization of the atlas

中文别名 ：寰枕融合

寰椎枕骨化（occipitalization of the atlas）是指寰椎前后弓、侧块部分或全部和枕骨先天性融合所导致的畸形，又称为寰枕融合（atlantooccipital，assimi lation of the atlas，occipitocervical synostosis）。它包括寰椎与枕骨之间部分或全部骨性融合，还有纤维性融合，常常合并颅底凹陷、Kleippel‐Feil畸形、枕骨发育不良、枕骨髁发育不良等畸形。McRae和Barnum首先报道了寰椎枕骨化，之后的相关报道日益增多，提高了临床医生对这种先天性畸形的认识。寰椎枕骨化、颅底凹陷、齿突发育不良是临床上最常见的枕颈部畸形，国外报道发病率在0.2%左右。

寰椎枕骨化的病理特点表现在寰椎和枕骨之间融合后，虽然可能保留某种关节，甚至残存关节囊的结构，但两者已丧失了正常的相互运动功能。头颅的重量直接作用于寰枢关节，直接导致了寰枢椎关节退变加速和不稳定性。更为糟糕的是，寰椎枕骨化常常合并Klippeil‐Feil畸形，尤其是第2、3颈椎先天性融合，加重了寰枢关节生理负担。另外寰椎后弓和枕骨后部分融合内陷翻转，造成枕骨大孔狭窄，加重了对神经组织的压迫。寰椎后弓和枕骨融合处，由于长时间对寰枕覆膜的刺激和压迫，可形成坚硬的半环形状纤维束带（band of dura），也可形成对神经组织的压迫。由于寰椎枕骨化后高度变低，使得齿突更加靠近或者突入枕骨大孔。寰椎枕骨化常合并齿突发育畸形，齿突较大，而且与枢椎椎体向后方成角。在这种情况下，齿突的大小、位置和稳定性至关重要。McRae指出：如果齿突在枕骨大孔下方（齿突尖位于McRae线以下），患者往往不出现症状；如果齿突进入枕骨大孔或向后方成角，就会造成对延髓、脊髓和椎动脉的压迫，出现相应的临床症状。

寰椎枕骨化根据其畸形解剖特点可分为两种：一种是完全性枕寰分节不全，即寰椎前弓、后弓与枕骨大孔边缘相连；另一种是部分性寰枕分节不全，即前弓融合，后弓分离，一侧枕骨髁与寰椎上关节面融合，而另一侧不融合。寰椎后弓与枕骨大孔后缘融合的部位可能呈外翻式，融合的寰椎后弓也可陷入枕骨大孔呈内翻式融合，造成枕骨大孔狭窄（图1）。

图1 寰椎枕骨化及枕骨大孔狭窄

A.外翻式融合；B.内翻式融合

对于早期发现的没有神经症状的寰椎枕骨化的病例，不需要处理，但应密切随访。

轻微的外伤或口咽部的感染可诱发先天性畸形出现枕颈部疼痛和神经受累的临床症状。如果这些症状较轻微，可先行非手术治疗。非手术治疗包括颈部制动，治疗相关疾病。颈部制动有颈围固定、支架、石膏固定和颅骨牵引，其中颅骨牵引最为可靠，可密切观察病情变化，随时调整治疗方案。

神经症状严重合并枕颈部不稳，保守治疗无效或者神经症状复发的病例存在手术指征。手术治疗寰椎枕骨化具有相当的困难，外科干预可能带来一定的致残率和死亡率。术前应根据临床表现、影像学表现和患者对前期治疗的反应对患者进行全面的评估。患者对术前牵引治疗的反应能够反映出手术治疗的难度和术后的效果。一般认为，对于经过牵引治疗后寰枢椎能够获得一定程度的复位、神经症状获得部分恢复者，往往提示预后较好。手术方式以后路枕骨大孔扩大减压和枕骨枢椎棘突间植骨固定融合术为主。使用内固定可以提供即刻稳定性，方便术后护理，减少术后并发症，提高植骨愈合率。亦可应用外固定。术中对寰枢椎复位可能导致死亡，应绝对避免。对于神经症状较重寰枢椎不稳无法复位的患者，在后路手术植骨愈合重获枕颈部稳定性同时可以进行前路经口腔或经上颌切开途径切除向后方移位的齿突，去除前方致压物。