中文别名 :脊髓栓系综合征;tethered cord syndrome;TCS
脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是指脊髓末端因附着在脊椎管硬脊膜管盲端,停留在正常位置的下方,受到力学的伸张、扭曲等不良因素作用,导致局部神经组织缺血,引发以腰骶部疼痛、下肢感觉、运动及尿便功能障碍等为主的一组疾病。
病因和发病机制
1.原发性
病因不清,儿童发病多为原发性。人类在生长发育过程中,脊椎管与脊髓的生长速度不一致。胎儿3个月时脊髓与椎管等长,以后脊髓生长滞后于脊柱,出生时脊髓圆锥在腰2椎体下缘水平,出生后2个月位于腰2椎体上缘水平,成人在第1、2腰椎之间。在脊髓上移过程中,如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、表皮样囊肿、脊髓纵裂等原因,导致脊髓受牵拉,脊髓末端回缩不良,固定在低位,圆锥、马尾、终丝被粘连、束缚及压迫,引起神经功能异常。
2.继发性
成人发病多系继发性,即在先天发育因素基础上,加上后天外伤、体力劳动、分娩、炎症等诱因而起病。有人将其分为内因和外因。内因:①氧化代谢损伤的累积作用;②终丝中纤维组织的增生。外因:①频繁的高强度活动压迫脊髓;②意外引起脊髓的突然拉伸;③对运动受限的脊柱进行反复屈伸运动;④18岁之后的快速生长期导致脊髓受牵拉。
目前无统一分型,以下分型主要据MRI表现。
1.圆锥低位型低于正常位置一个椎体节段,终丝直径达2mm。
2.终丝增粗型终丝明显增粗且伴有脂肪沉积、包裹及脂肪瘤形成。
3.圆锥变细,与终丝无明显分界,位置达腰5水平。
(1)X线平片:可见椎板缺损、纵裂骨嵴、椎体畸形及脊柱侧弯等。
(2)MRI与CT扫描:CT可观察脊柱裂椎板缺损的具体形态,MRI对脊髓栓系的诊断最为确切,能清晰显示脊髓末端位置、形态与周围组织的粘连情况,是否合并脊髓肿瘤和脂肪瘤等。
1.手术治疗
脊髓栓系松解术是常用术式,目的是切除病灶,松解脊髓圆锥、马尾神经周围粘连,减少终丝栓系脊髓圆锥所产生的表面张力来恢复脊髓血供,减轻神经损害。适应证为:①进行性感觉运动障碍及排尿困难进行性加重;②腰背部、下肢疼痛逐渐加重;③肢体畸形进行性加重。一般讲,治疗越早,手术效果越好,并发症越轻。
2.对症治疗
粘连者可试用透明质酸酶等;尿失禁可用东莨菪碱、山莨菪碱等;感觉、运动障碍可用神经营养剂、改善循环剂等。
3.康复治疗
功能训练、针灸、理疗等。