英文名称 :tethered cord syndrome
脊髓栓系综合征(tethered spinal cord syndrome)系指由于先天或后天的各种病变引起脊髓圆锥受牵拉,使其位置下降并产生一系列神经功能障碍和畸形,如二便失禁、截瘫及足部畸形等的综合征。Yamada于1981年首次使用tethered spinal cord syndrome的命名。
目前认为在胚胎早期,脊髓与椎管等长,此后脊髓生长速度超过脊髓,脊髓圆锥逐渐上升,出生时已升至腰1至腰2,此后脊髓与脊柱的生长又趋平衡,如某些病变牵拉脊髓使其不能上升即引起此病。脊髓受牵拉后常出现脊髓圆锥失去正常形态,呈细长,色泽淡,有缺血样改变。按其病理改变,可分以下三种类型:
(1)仅由增粗变短的终丝引起脊髓栓系综合征,常合并隐形脊柱裂。一般此种类型症状较轻,手术后效果也较好。
(2)合并脊髓脊膜膨出和脊膜膨出,脊髓所受牵拉,不仅由终丝引起,也可由膨出的神经组织粘连引起。
(3)合并脊髓纵裂,脊髓肿瘤及脂肪瘤。
目前无统一分型,以下分型主要据MRI表现。
1.圆锥低位型 低于正常位置一个椎体节段,终丝直径达2mm。
2.终丝增粗型 终丝明显增粗且伴有脂肪沉积、包裹及脂肪瘤形成。
3.圆锥变细,与终丝无明显分界,位置达腰5水平。
1.X线平片:可见椎板缺损、纵裂骨嵴、椎体畸形及脊柱侧弯等。
2.MRI与CT扫描:CT可观察脊柱裂椎板缺损的具体形态,MRI对脊髓栓系的诊断最为确切,能清晰显示脊髓末端位置、形态与周围组织的粘连情况,是否合并脊髓肿瘤和脂肪瘤等。
对已明确诊断脊髓栓系综合征的患儿,应积极采取手术治疗。手术应尽量去除导致脊髓神经受牵拉压迫的一切因素。



