过去引起支气管扩张的原因主要为麻疹或百日咳，目前则以肺内长期革兰阴性杆菌感染所引起居多。免疫缺陷如低丙种球蛋白血症等时，可反复诱发呼吸道感染引起支气管扩张，也可因长期接触腐蚀性气体引起持久性气道损伤。

支气管扩张多在儿童及青年期起病，患病率为0.1%～0.2%。在抗生素发现之前，支气管扩张是常见的致残性疾病，近30年来由于抗生素在呼吸道感染中的应用以及儿童免疫如麻疹、百日咳疫苗等的普遍应用，该病在发达国家已成为较少见的疾病。据美国一家综合医院的统计，在所有住院患者中因支气管扩张住院的患者己从1947年的45/10000降至1984年的9/10000。

支气管扩张可分为先天性与继发性两种，继发性支气管扩张较为常见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管及肺部的反复感染和支气管管腔的阻塞，两者相互影响。支气管与肺部的反复感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹力纤维遭到破坏，削弱了管壁的支撑作用，在吸气与咳嗽时管腔内压力增高及胸腔负压的牵引而扩张，呼气时不能回缩，大量分泌物长期积存在支气管腔内，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张等造成牵引，也是导致支气管扩张的重要因素。另外，支气管阻塞如支气管腔外的肿瘤、肿大淋巴结压迫、支气管结核引起的肉芽肿、疤痕性狭窄、支气管内异物以及支气管内肿瘤等，均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使其远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张。支气管扩张多在儿童期起病，主要是由于儿童的支气管管腔小易于阻塞、儿童肺泡间孔形成不全、侧支通气较困难易发生肺不张，儿童支气管管壁发育尚未完全、管壁较软、易受损害等因素所引起。先天性支气管扩张是支气管先天发育不良所引起，多呈囊状扩张，常伴有心脏异位、副鼻窦炎和胰腺囊肿性纤维化等病变。

因感染引起的支气管扩张多发生在下叶，由于左下叶支气管细长、与主气管的夹角大，且受心脏及大血管压迫而引流不畅，故左下叶支气管扩张更多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易受下叶的感染影响，左下叶与舌叶支气管常同时发生扩张。右中叶支气管细长，其内、外、前有三组淋巴结分布，当感染发生时局部淋巴结肿大，挤压右中叶支气管，发生局部部分或完全阻塞和肺不张，引起局部支气管扩张。上叶支气管扩张，一般多为肺结核所致。支气管扩张的形状可分为囊状、柱状及混合状，先天性多为囊状扩张，继发性多为柱状扩张。

支气管扩张的病理改变为由支气管管壁组织的破坏所造成的管腔扩大，管壁上皮呈急性及慢性的炎症与溃疡，柱状上皮被鳞状上皮所替代，支气管周围亦呈炎症变化、纤维化机化及肺气肿，同时肺血管与支气管血管吻合增多。支气管扩张的病理生理改变，取决于支气管病变的数量以及并发的肺实质病变的范围。如分泌物滞留在支气管管腔不易排出，使炎症进一步加重，并可出现支气管痉挛，表现为阻塞性通气功能障碍、吸入气分布不均、通气/血流比例失调等。由于肺血管与支气管血管吻合支增多，交通支开放，肺的解剖分流增加，加之通气/血流比例失调以及弥散功能障碍，支气管扩张患者常伴有低氧血症，严重时可出现呼吸衰竭。随着病变的进一步发展，肺泡毛细血管广泛破坏、肺循环阻力增加、支气管静脉流至右心的血流量也增加，右心负荷进一步加重，出现右心室肥厚和右心功能不全。

胸部X线片：常规X线胸片通常无特征性变化，轻症或早期支气管扩张可以完全正常。最早期的胸部X线改变主要是局部肺纹理增多，更有诊断意义的表现是“双轨影”。囊性支气管扩张症可表现为卷发样影或含气囊状影，伴或不伴有液平，重症可表现为蜂窝状影。

支气管造影：可确定支气管扩张的形态、部位及范围。支气管造影在过去是诊断支气管扩张的金标准。由于这种检查需局部麻醉，可暂时影响通气功能，并引起患者较明显的不适感，现已基本被胸部薄层CT所取代。目前支气管造影仅有时用于手术前评价、单侧或段性病变或术后观察气管外科并发症等。

胸部CT：胸部CT是目前诊断支气管扩张症最常用的无创方法，可以确定病变的范围及严重程度。薄层高分辨CT可明显提高诊断的准确性。采用层厚1.5mm间隔10mm扫描，诊断支气管扩张症的敏感性为96%，特异性为93%。诊断柱状及轻度囊柱状支气管扩张的可靠性相对较差。柱状支气管扩张的CT表现为支气管呈均匀一致的扩张，失去正常支气管逐渐变细的特征，管壁增厚呈轨道样；扩张支气管横断面呈环状，内径大于伴行的支气管动脉分支，形成所谓“印‐戒”征。囊柱状支气管扩张可表现为串珠样。囊状支气管扩张的CT表现为明显扩张的支气管及气液面“囊线”和“囊串”。

肺功能检查：支气管扩张早期及病变范围局限的患者，肺功能检查常无异常发现。随着病情进展出现小气道阻塞时表现为最大呼气流量‐容积曲线减低；发生小气道狭窄和阻塞时出现第一秒用力肺活量（FEV1）和最大通气量（MVV）的下降，FEV₁＜70%、MVV＜80%；合并出现肺气肿时残气量增加，残气量占肺总量的百分比往往超过40%。血气分析，在支气管扩张患者出现呼吸衰竭之前血气分析大部分是正常的，或仅表现为轻度的低氧血症。需要指出的是肺功能和血气检查对慢支早期诊断帮助不大，因此无需作为常规检查项目。

化验检查：痰培养和血常规的结果对支气管扩张诊断的意义并不大，但对与判断病情和指导临床用药有一定的参考价值。

一、治疗原则与治疗方法

支气管扩张治疗的目的是控制症状延缓病情进展。治疗原则包括去除病因、控制感染、清洁支气管、解除支气管痉挛和支持治疗等方面，必要时可考虑手术治疗。

1.病因治疗

通常病因治疗是十分重要的，如去除支气管内的阻塞及免疫球蛋白缺乏症时的丙种球蛋白治疗等。对合并有慢性副鼻窦炎、慢性齿龈炎及慢性扁桃体炎等慢性感染性疾患应积极治疗根除。

2.控制感染

积极控制感染是支气管扩张急性感染期的主要治疗措施。应根据症状、体征、痰液颜色以及细菌培养结果而选用抗生素，按病情轻重决定抗生素用量，以及是否需要联合用药，但应注意厌氧菌与真菌感染的存在与否。亦可经支气管镜在病灶局部注入抗生素，局部应用抗生素，一般不主张将抗生素雾化吸入给药。但必须注意的是积极控制感染必须与积极清除痰液相结合进行。

抗生素的应用：急性加重期应积极使用抗生素控制感染。最好根据痰细菌培养药敏结果选用抗生素。支气管扩张合并感染时，常见的病原菌为流感嗜血杆菌、肺炎链球菌或口腔混合菌群，此时可选用氨苄青霉素、羟氨苄青霉素或复方新诺明；出现金葡菌时可选用耐酶青霉素类或头孢菌素类抗生素。假单胞菌属尤其是铜绿假单胞菌也是目前的主要病原菌之一，治疗起来十分棘手。铜绿假单胞菌往往是主要致病菌，通常需用替卡西林＋氨基糖苷类抗生素。可选用第三代头孢菌素（如头孢他啶、头孢哌酮等）联合具有抗假单胞菌活性的氨基糖苷类抗生素（如丁胺卡那、妥布霉素或西索霉素等）；亦可选用含β‐内酰胺酶抑制剂的抗生素，如替卡西林＋克拉维酸（特美汀）、头孢哌酮＋舒巴坦（舒普深）、哌拉西林＋他唑巴坦（特治星）等，必要时联合氨基糖苷类抗生素。

抗生素应用的时间尚无统一的看法，一般认为应持续至体温正常、痰量明显减少后1周左右。尤其是对咳痰量较多的以假单孢菌属为主要病原菌的患者，临床上很难完全将致病菌清除。对于临床缓解期患者，并不主张使用抗生素。同时适当的免疫措施，如应用流感疫苗、多价肺炎链球菌疫苗等，能预防某些病原菌感染的发生。

3.支气管的引流

（1）体位引流：体位引流是根据病变部位采取不同的体位，使患肺位置抬高引流支气管开口向下，辅以咳嗽、胸部叩击等措施可促使痰液排出。体位引流应在医师指导下，每日2～3次，每次10～15min。最近有报道通过体外震动的方法有助于痰液的裂解和排出。

（2）祛痰药物的选用：如溴环己胺醇、乙酰半胱氨酸等，可使痰液变稀，纤毛运动加强，有助于痰液清除。如沐舒坦30mg/次、每日3～4次口服；或雾化吸入，15mg/次，每日1～2次；不便口服者可静脉注射给药15～30mg/次，每日1～2次。

（3）雾化及湿化：充分湿化有助于稀释呼吸道分泌物和痰液的咳出，通常可采用生理盐水雾化吸入。

4.解除支气管痉挛

随着病情进展，部分患者可以伴有支气管痉挛，此时应选用平喘药物解除痉挛，同时大部分平喘药物还具有改善呼吸道纤毛系统清除功能的作用，有利于分泌物排出和减轻支气管阻塞。

（1）茶碱：茶碱对呼吸系统具有多种作用，如缓解支气管痉挛、增加气道黏液的清除、增加呼吸肌的收缩力、增加呼吸中枢通气驱动力等。一般选用口服给药，最好选用控释或缓释剂型的茶碱，用量为200mg/次、每日2次，或400mg/次、每日1次。重症患者可静脉滴注给药，氨茶碱每日总用量为500～800mg，分两次给药。静脉给药每日氨茶碱总用量一般应控制在1000mg以内，应注意观察和预防茶碱中毒。

（2）β2‐受体激动剂：β2‐受体激动剂可以迅速缓解支气管痉挛，改善通气。给药方法有气雾剂吸入、雾化吸入、口服、静脉注射等途径。气雾剂吸入：沙丁胺醇（喘乐宁）每次2喷吸入（每喷100μg），每日3～4次。雾化吸入：特布他林水溶剂0.5mg加生理盐水10～15ml雾化吸入，每日3～4次。口服：沙丁胺醇（舒喘灵）2.5mg/次，每日3次，特布他林（博利康尼）成人1.25～2.5mg/次，每日2～3次。静脉注射：静脉途径给药仅适用于紧急情况下使用，不作为常规推荐，用法为特布他林注射液0.5mg静脉注射每日3～4次。由于吸入给药见效快、副作用小，应尽量采用吸入途径给药。

（3）抗胆碱能药物：抗胆碱能药物可与迷走神经末梢释放的乙酰胆碱竞争性地与平滑肌细胞表面的胆碱能受体相结合，从而阻断乙酰胆碱所致的支气管平滑肌收缩，可有效改善支气管痉挛。溴化异丙托品具有持久的支气管扩张效应，长期使用能有效改善患者基础肺功能，并可增加气道气流。爱喘乐具体用法：每次2喷吸入（每喷20μg）、每日3～4次，必要时每次用量可增至80μg。雾化吸入：0.025%溴化异丙托品水溶剂0.25～0.5mg加生理盐水3～5ml雾化吸入，每日3～4次。长期应用未发现耐药与明显的副作用。

5.手术治疗

支气管扩张症有下列情况时可考虑手术治疗

（1）病变局限，症状重（严重咳嗽、脓痰，反复肺炎），相对年轻；

（2）合并大咯血，保守治疗无效或反复发生大咯血者，但手术治疗仅限于病灶部位比较局限的患者；

手术的禁忌证

（1）全身情况差，心肺功能不全；

（2）合并其他严重疾病，不能耐受开胸手术；

（3）双侧、广泛病变或无法确定病变部位者。

二、咯血的治疗和处理

小量咯血或痰中带血时主要是控制感染和卧床休息。咯血较多时（一般指大于100ml）应引起高度重视，应选用垂体后叶素等药物治疗。大咯血保守治疗无效或反复大咯血可考虑手术治疗。大咯血不易控制时且病变广泛不宜手术，如病变累及双侧肺及囊性纤维化患者或择期手术，但需紧急止血稳定病情者，可考虑支气管动脉造影及栓塞。

1.一般治疗

（1）安静休息，咯血患者宜静卧休息，对大咯血病人要求绝对卧床休息，应取患侧卧位。咯血期间，应尽可能减少一些不必要的搬动，以免途中因颠簸加重出血，窒息致死。应鼓励病人咳出滞留在呼吸道的积血，以免造成呼吸道阻塞和肺不张。

（2）适当应用镇静剂如病人精神过度紧张，可用小剂量镇静剂。如安定2.5～5mg口服、每日2次，或10mg肌注。对剧烈咳嗽，可给予镇咳药，如喷托维林25～50mg每日3次口服，必要时可给予可待因15～30mg口服。但对年老体弱患者，不宜服用镇咳药，对肺功能不全者禁用吗啡、哌替啶，以免抑制咳嗽反射造成窒息。

2.止血药物治疗

（1）垂体后叶素：为大咯血时的首选用药。垂体后叶素可直接作用于血管平滑肌，具有强烈的血管收缩作用。用药后由于肺小动脉的收缩，肺内血流锐减，肺循环压力降低，从而有利于肺血管破裂处血凝块的形成，达到止血目的。具体用法：垂体后叶素5～10U加5%葡萄糖液20～40ml中，缓慢静注（10～15min）；或垂体后叶素10～20U加5%葡萄糖液250～500ml静滴，必要时6～8h重复一次。用药过程中，若病人出现头痛、面色苍白、出汗、心悸、胸闷、腹痛、便意及血压升高等副反应时，应注意减慢静注或静滴速度。对患有高血压、冠心病、肺心脏病、心力衰竭以及妊娠患者，均应禁用慎用。

（2）血管扩张剂：通过扩张肺血管，降低肺动脉压及肺楔压，同时体循环血管阻力下降，回心血量减少，肺内血液分流到四肢及内脏循环当中，起到“内放血”的作用，造成肺动脉和支气管动脉压力降低，达到止血目的。对于使用垂体后叶素禁忌的患者尤为适用。常用的有：①酚妥拉明：为α‐受体阻滞剂，一般用量为10～20mg加5%葡萄糖液250～500ml静滴，每日1次、连用5～7天。该方法治疗大咯血有效率在80%左右。治疗中副作用少，但为了防止体位性低血压及血压下降的发生，用药期间应卧床休息。对血容量不足患者，应在补足血容量的基础上再用药。②普鲁卡因：常用剂量为50mg加5%葡萄糖液20～40ml，静脉注射，每4～6h一次；或300～500mg加5%葡萄糖液500ml中静滴，每日一次。首次用药者，应进行皮试。③阿托品、654‐2：阿托品1mg或654‐210mg肌注或皮下注射，对大咯血病人亦有较好的止血效果。此外亦有采用硝酸异山梨酯及氯丙嗪等治疗大咯血取得一定疗效的报道。

（3）一般止血药：主要通过改善凝血机制，加强毛细血管及血小板功能而起作用。如：①6‐氨基己酸（EACA）及氨甲苯酸：通过抑制纤维蛋白的溶解，起到止血作用。具体用法：EACA6.0g加5%葡萄糖液250ml静滴，每日2次；或PAMBA0.1～0.2g加5%葡萄糖液20～40ml缓慢静注，每日2次，或PAMBA0.2g加5%葡萄糖液250ml静滴，每日1～2次。②酚磺乙胺：具有增强血小板机能和黏合力，减少血管渗透性，从而达到止血效果。具体用法：酚磺乙胺0.25g加5%葡萄糖液40ml中静注，每日1～2次；或酚磺乙胺0.75g加5%葡萄糖液500ml静滴，每日1次。③立止血：是一种从蛇毒中分离和提纯而制备出的一种血凝酶。每支含一个克氏单位（KU）的立止血。注射1KU的立止血20min后，健康成人的出血时间会缩短至1/2或1/3，其效果可保持2～3天。本品仅具有止血功效，血液的凝血酶原数量并不因此而增高，因此一般无血栓形成之危险。本品可供静脉或肌内注射，也可供局部使用。成人每天用量1～2KU，注意用药过量会使其功效下降。此外尚有减少毛细血管渗漏的安络血；参与凝血酶原合成的维生素K；对抗肝素的鱼精蛋白以及中药云南白药、各种止血粉等。鉴于临床大咯血多是由于支气管或肺血管破裂所致，故上述药物一般只作为大咯血的辅助治疗药物。

三、支气管动脉栓塞

大咯血经药物治疗无效而暂时无手术指征或不能手术者可考虑行支气管动脉栓塞术。近20年来，动脉栓塞术已被广泛应用于大咯血病人的治疗，尤其是对双侧病变或多部位出血，且患者的心肺功能较差不能耐受手术时，支气管动脉栓塞治疗是一种较好的替代手术治疗的方法。

支气管动脉栓塞治疗时，先进行选择性支气管动脉造影确定了出血部位，然后进行支气管动脉栓塞。目前使用的栓塞材料有明胶海绵、氧化纤维素、聚氨基甲酸乙酪或无水酒精等，一般应将可疑病变的动脉尽可能全部栓塞。支气管动脉栓塞术治疗大咯血的近期效果肯定，有效率为68%～93%。应该注意的是，当造影显示脊髓动脉是从出血的支气管动脉发出时，栓塞是禁忌的，因为这有造成脊髓损伤和截瘫的危险。

继发性支气管扩张可以预防，如增强机体的抗病能力；积极防治婴幼儿呼吸道感染；治疗慢性副鼻窦炎及扁桃体炎等。对支气管结核及淋巴结核，做到早期诊断及时治疗。一般来说，只要支气管各层未受到严重破坏，支气管的病变是可逆的。过去支气管扩张患者的死亡年龄多在40岁以前，随着抗生素广泛应用，死亡年龄已推延至55岁左右，病死率也有明显的降低。