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间变性星形细胞瘤
基本信息

英文名称 :anaplastic astrocytoma

概述

间变性星形细胞瘤(anaplastic astrocytoma)(WHOⅢ级)的恶性程度在弥漫性星形细胞瘤(WHOⅡ级)与胶质母细胞瘤(WHOⅣ级)之间。

流行病学

间变性星形细胞瘤好发于中年,35~60岁多见,以男性稍多见,男女比为1.22:1。病灶多发生于大脑半球,额叶居多(40%),其次为颞叶(35%)和顶叶(17%)。少数肿瘤可见于间脑、视神经、脑干、小脑及脊髓。位于小脑、间脑及视神经者均少见,发生于小脑者约占小脑星形细胞肿瘤的14.4%,占颅内神经上皮源性肿瘤的0.7%~1.2%,间脑者不到颅内胶质瘤的0.5%,视神经间变性星形细胞瘤罕见。

病理学

间变性星形细胞瘤质地较软,与周围脑组织有一定的边界。光镜下间变性星形细胞瘤同弥漫性星形细胞瘤与胶质母细胞瘤不同,但有时较难区分。与弥漫性星形细胞瘤不同,肿瘤细胞丰富,形态多样,细胞核呈多形性,核分裂象较多见,核质比增大。肿瘤细胞可向皮质浸润生长,形成围绕神经元周的“卫星现象”。神经胶质纤维较星形细胞瘤少见,9%肿瘤内可见少量钙化。有时瘤内可见增生明显的纤维结缔组织,形成所谓的“间变性胶质纤维瘤(anaplastic gliofibroma)”。肿瘤无坏死或血管增生现象,此可与胶质母细胞瘤相鉴别。间变性星形细胞瘤组织学诊断有时需对整个肿瘤标本进行观察,仅对部分肿瘤,尤其是活检组织进行观察时,诊断可能因为肿瘤组织的空间异质性导致病理诊断误差。

间变性星形细胞瘤的分子生物学标记见“弥漫性星形细胞瘤”与“胶质母细胞瘤”。

临床表现
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辅助检查

间变性星形细胞瘤CT上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶。90%肿瘤占位效应明显,伴有瘤周水肿,20%有囊变,10%可见钙化。

在MRI上,肿瘤T1W低信号、T2W高信号,较胶质母细胞瘤影像稍均匀,无坏死或出血灶。增强后,80%~90%肿瘤有强化。肿瘤强化表现不一,可为环形、结节形、不规则形等,另有部分肿瘤强化均匀一致。一般认为MRI有强化提示胶质瘤WHOⅢ级或以上,同时伴有坏死,提示胶质母细胞瘤。

诊断和鉴别诊断
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治疗

间变性星形细胞瘤属于高级别胶质瘤(WHOⅢ级),治疗策略上与胶质母细胞瘤(WHOⅣ级)相似,以手术治疗为首选,辅以放疗、化疗及其他综合治疗。手术遵循高级别胶质瘤手术原则最大限度地安全切除。由于高级别胶质瘤的浸润特性,全切常较困难,实际操作中应尽可能多地切除肿瘤,降低肿瘤细胞负荷。

多模态神经导航联合神经电生理监测及术中皮质及皮质下脑功能定位技术,可以进一步提高手术安全性,保护神经功能,促进最大限度地安全切除。功能神经导航可提高运动区恶性脑胶质瘤全切率,降低术后致残率,改善患者远期生活质量,并降低患者术后死亡风险。术中MRI实时影像导航可以提高脑胶质瘤手术全切除率,改善临床预后。对脑积水未能解除者应行脑脊液分流术。前视路型肿瘤一般只能做活检或部分切除,即使肉眼下全切肿瘤,镜下仍见肿瘤对瘤周脑组织的浸润,因此对所有高级别胶质瘤患者均应术后行放疗与化疗。

间变性星形细胞瘤应根据患者具体情况,包括一般状态、分子生物学标记和治疗需求等采用个体化治疗策略,治疗选择包括术后单纯放疗、放疗结合替莫唑胺化疗方案或PCV方案。由于间变性星形细胞瘤的生物学行为与胶质母细胞瘤相似,辅助治疗策略上也可采用Stupp方案(见“胶质母细胞瘤”)。存在MGMT基因启动子甲基化和1p/19q杂合子联合缺失的患者对化疗和放疗更敏感,IDH1的突变也影响间变性星形细胞瘤的预后。放疗靶区范围的设定与胶质母细胞瘤相同,剂量与分割方式具体如下:55.8~59.4Gy,每次1.8Gy,共31~33次,或者57Gy,每次1.9Gy,共30次。

间变性星形细胞瘤辅助化疗的药物目前仍推荐以替莫唑胺为主,文献荟萃分析发现替莫唑胺用于恶性胶质瘤患者主要有以下益处:①延长生存时间;②延长肿瘤无进展期;③对生活质量没有明显的负面影响;④较低的早期不良事件发生率。替莫唑胺的副作用小,偶有恶心、呕吐、脱发、皮疹、疲劳、便秘,白细胞、红细胞、血小板减少等,相对其他化疗药物疗效和副作用都有优势。

预后
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来源
实用外科学(全2册),第4版,978-7-117-23988-2
实用外科学(全2册)(上册),第4版,978-7-117-23988-2
神经外科学(第2版),第2版,978-7-117-20234-3
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