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基本信息
英文名称 ：fibromatosis
概述
乳腺纤维瘤病是一种少见乳腺病变，也称作硬纤维瘤、低分化纤维肉瘤、侵袭性纤维瘤病，是一种源自乳腺实质中成纤维细胞/肌纤维母细胞增生性的疾病。乳腺纤维瘤病为局部浸润性但不转移的交界性肿瘤，局部切除易复发，无转移潜能。
病因学
乳腺纤维瘤病的病因不明，可能与外伤、遗传或乳房整形手术等有关。有研究提示，少数病例与Gardner综合征或家族性腺瘤性息肉病有关。Abraham等报道32例散发性乳腺纤维瘤病和1例FAP相关性肿瘤，发现82%患者的肿瘤细胞核内有β-catenin蓄积，而正常间质细胞和上皮细胞核内则没有，研究证实部分病例有APC/β-catenin基因改变，说明遗传学异常与本瘤的发生可能相关。
病理学
病理巨检肿瘤界限欠清，大小0.5～10.0cm，平均2.5cm，质韧或质硬，实性，切面灰白、灰红，大多数呈浸润性生长，少数界限可比较清楚。镜检乳腺纤维瘤病与其他部位的纤维瘤病一样，主要是增生的成纤维细胞或肌纤维母细胞呈束状、条带状交错排列，其中可见散在分布的小血管。肿瘤边缘区细胞较丰富，中心区可见不同程度的胶原化及玻璃样变。细胞核呈梭形或卵圆形，染色质稀疏，部分可见核仁，胞质丰富，淡伊红色。细胞异形不明显，可见核分裂象，无坏死。病变周围瘤组织特征性的“指突样”浸润性生长，累及乳腺组织，但不破坏小叶结构，也可浸润到脂肪组织。局部瘤细胞间可见有炎细胞和淋巴细胞浸润，以边缘区明显。
临床表现
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鉴别诊断
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治疗
由于肿瘤与周围乳腺组织分界不清，手术切除难以彻底，以致局部容易复发，纤维瘤病的复发率为21%～27%，多在术后3年内复发。建议首次治疗应扩大切除范围，确保切缘阴性，但阴性切缘也有较高的复发率。
来源
乳腺疾病学,第1版,978-7-117-25319-2
