英文名称 ：vulvar malignant tumor

外阴恶性肿瘤包括来自表皮的癌，如外阴鳞状细胞癌、基底细胞癌、派杰病、汗腺癌、恶性黑色素瘤等；来自特殊腺体的腺癌，如前庭大腺癌、尿道旁腺癌；来自有皮下组织的肉瘤，如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、血管内瘤和淋巴肉瘤等。在外阴各类恶性肿瘤中，鳞状细胞癌最常见，约占外阴恶性肿瘤的80%以上，占妇科恶性肿瘤的3.5%外阴恶性肿瘤的恶性程度以恶性黑色素瘤和肉瘤较高，腺癌和鳞癌次之，基底细胞癌罕见转移，恶性程度最低。外阴恶性肿瘤好发于50岁以上的绝经后妇女，发病的平均年龄国外为65～70岁，国内为50～60岁，但约有40%发生在40岁以下的妇女。

1.外阴鳞状细胞癌

是确诊的主要方式，对于外阴可疑的病灶应该及时取活检。活检时应该足够大、足够深，既要包括肿瘤组织，也要包含其边缘的正常组织。对于广泛或成堆的疣样病灶物理治疗前需要进行活检。

2.前庭大腺癌

是确诊的方法，肿瘤既可发生于腺体，也可发生于腺管。所以巴氏腺肿瘤的组织学类型有多种，包括腺癌、鳞癌、移行细胞癌、腺鳞癌、囊性腺样癌。组织学检查在诊断中占有最重要的地位，局部的活检或肿块的单纯切除是常用的方法，根据诊断的结果来确定进一步治疗措施。

3.外阴帕杰病

是最重要的诊断方法，镜下在表面深层有典型帕杰细胞。此细胞体积大呈圆形、卵圆形或多边形，胞浆透亮，核大。细胞单个或小群地分散在表皮层内，在基底层或表皮钉脚的两边较多。肿瘤细胞可在上皮内横向扩散，故常累及到肉眼看来为“正常”的表面地区。而且本病常并存其他脏器癌，如胃癌、直肠癌、乳腺癌等和皮肤附属器的癌如汗腺癌等。

4.外阴恶性黑色素瘤

是最终的诊断手段，尤其是那些根本不黑的病变。发生恶变的色痣绝大多数为痣细胞群位于表皮与真皮交界处的联合痣。镜下表现瘤细胞呈圆形、多边形、梭形或多形态的混合型。细胞核大、浓染、常有核分裂，有时可见核内空泡。细胞内黑色素分布量不均匀。因它的存在易于诊断。

5.外阴肉瘤

主要包括平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、神经纤维肉瘤及纤维肉瘤，平滑肌肉瘤发病年龄较大，其他发病年龄较年轻，预后均较差。

6.外阴基底细胞癌

镜下肿瘤组织自表皮基底层长出，伸向真皮或间质，轮廓如棒状，或不规则地图形分布。在细胞巢团的外线为栅栏状排列的一层细胞，呈柱形，梭长杆形、深色，其长轴呈栅栏状排列，相当于表皮的基底细胞。在中央部分的细胞，核呈卵形，胞质也不多；有的含较多色素而呈深色。组织结构多种多样，有的呈巢团状，巢内有角化珠；也有巢内出现腺腔样空隙；有的细胞巢团与表皮基层相连；有的接近毛囊形状。

1.外阴鳞状细胞癌

发生的部位以大阴唇最多，约占71.2%，其次为小阴唇、阴蒂、尿道口周围，再次为会阴。分别可以表现外阴部结节或肿块，有时伴有溃疡、感染、出血及疼痛，随着病情的变化肿块可从活动变成固定，甚至侵犯邻近器官如尿道、肛门等，并常伴有腹股沟及股淋巴结肿大。

2.前庭大腺癌

前庭大腺部位可及囊性或实性肿块，有时可推活动，有时活动较差，与周围组织界限不清，常常合并感染且有压痛。部分患者可伴有同侧腹股沟淋巴结肿大或触痛。

3.外阴帕杰病

外阴患处为一红色糜烂状损害，呈湿疹样渗出改变，病灶略突，表面粗糙，常伴有白色病变或小颗粒，有时可见浅表溃疡、渗血和结痂，病变多位于大阴唇，或向阴阜、小阴唇、尿道或会阴延伸，病变广泛时可累及臀部和阴道壁。

4.外阴恶性黑色素瘤

其外观似外阴癌，呈蓝黑、深蓝、棕黑或淡棕色或无色素性。

5.外阴肉瘤

大阴唇是最常见的受累部位，约占1/2，其次是小阴唇，阴蒂和会阴体也会受累。肿瘤开始时边界清楚，呈结节状带蒂或呈弥漫性浸润，可以保持多年不进展，但以后可因外伤或手抓破而突然发展。可伴有腹股沟股淋巴结肿大。

6.外阴基底细胞癌

病灶病灶多为单发，偶为多发多位于大阴唇和会阴联合，偶见小阴唇和阴蒂。病灶早期呈灰色，几乎有些半透明，位于变薄的上皮下，小结节直径常常＜2cm。有3种基本类型即结节溃疡型、扁平型、息肉型。

（一）手术治疗

手术治疗是外阴癌的主要治疗措施，但是对于某些晚期侵犯重要器官的病例有时可以术前应用放射或化疗使得肿瘤局限或缩小，然后再行手术。对于复发的患者，更需要个体化治疗和综合治疗。

外阴癌的经典术式是根治性外阴切除及双侧腹股沟‐股淋巴结切除，对于Cloquet淋巴结阳性的患者施行盆腔淋巴结切除。但近来传统的根治性术式的观念，受到极大的冲击，几经演变已形成多种术式，趋向于个体化，在考虑治愈患者的基础上，尽可能多保留一些正常组织，减少手术的损伤，尽可能维持器官的生理功能。在制订个体化的手术方案时，应考虑下列各因素：①癌灶的大小、位置、和邻近器官的关系；②癌灶基底浸润的深度和有无淋巴管及血管的侵犯；③癌组织的病理分化程度；④腹股沟淋巴结有无转移；⑤有无并发下生殖道其他部位的鳞状细胞癌；⑥患者的全身情况和要求。

目前对各期外阴癌治疗术式如下

1.ⅠA期

进行根治性局部切除术，无需切除腹股沟‐股淋巴结。

2.ⅠB期

进行根治性局部切除术及腹股沟‐股淋巴结切除术，对于侧位型的患者可以仅行同侧淋巴结切除，但是对于中央型的患者需要行双侧淋巴结切除。

3.Ⅱ～Ⅲ期

根治性外阴切除术及腹股沟‐股淋巴结切除术，如果Cloquet淋巴结阳性，应该行盆腔淋巴结区域放疗。但是如果下尿道、下阴道或肛门受累，需要同时进行手术切除，如果缝合困难，可以行皮瓣移植，必要时需要整形外科医生配合。而目前认为对于这些检查时发现已经有1/3下尿道、1/3下阴道和肛门受累的患者，更加明智的治疗方法是先期化疗或放疗，使得肿瘤缩小，随后进行手术，这样可以最大限度地改善生活质量。

4.Ⅳ期

对于Ⅳ期的外阴癌患者手术治疗十分困难，尤其是IVB期的患者，基本上采用全身治疗的手段，综合治疗是此时的主要治疗手段。其他期别如IVA期的患者，如果手术的话，只能根治性外阴切除及盆腔廓清术（前、后、全盆腔廓清术），术后予以综合治疗方法。

5.局限性复发

可以局部切除或根治性局部切除，术后综合治疗。

（二）放射治疗（单纯放疗、放疗与手术配合）

外阴癌放射治疗，包括应用高能放射治疗机（⁶⁰钴、¹³⁷铯、直线加速器和电子加速器等）行体外放疗和用放射治疗针（⁶⁰钴针、¹³⁷铯针、¹⁹²铱针和镭针等）行组织间质内插植治疗。

目前，放疗在治疗外阴鳞癌中是处于辅助地位，多数用于术前或术后。对较晚期外有癌灶较大，浸润广泛者，术前先行放疗，可争取手术切除以达到姑息治疗或治愈的目的。术后对淋巴结阳性者或存在明显高危因素的患者补充体外放疗可能提高生存率。但是对于某些由于某些因素不能手术或无法耐受手术的患者，放疗也是较好的治疗选择。

（三）化学治疗

外阴恶性肿瘤以手术治疗为主，对于中晚期病例综合抗癌化疗可望提高疗效，提高生存率。化疗主要适合那些不宜手术或放疗的各期患者、手术前的先期化疗、手术或放疗后的巩固治及手术或放疗后复发的外阴恶性肿瘤患者。但是对于那些老年体衰、严重恶病质患者和心、肝、肾功能严重障碍的患者，也不适合进行化疗。

在外阴癌的化疗方案中主要包括如下药物阿霉素、博莱霉素、甲氨蝶呤、顺铂、依托泊苷、丝裂霉素C、氟尿嘧啶和环磷酰胺等。但是目前疗效最好的是顺铂和氟尿嘧啶的联合化疗。