脾脏本身是一个很大的淋巴造血组织，常为恶性淋巴瘤侵及的部位，尤其是HD晚期极易侵及脾脏。原发性脾脏恶性淋巴瘤的发生率很低，占恶性淋巴瘤的1%~2%，男性发病几率略高于女性，发病年龄多在40岁以上。左上腹部疼痛及肿块是常见的症状，部分患者伴有低热、食欲减退、恶心、呕吐、贫血、体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液、呼吸困难、急腹症等。体格检查可见脾脏明显增大，肿大的脾脏多失去原来的形状，常呈不规则形，边缘钝，脾切迹多摸不清。有时脾表面可触及硬性结节，有触痛。

原发性脾脏恶性淋巴瘤治疗原则为：首选剖腹探查术，术中明确肿瘤外侵范围，常规行肝脏、腹腔淋巴结活检，并辅以术后化疗。对于继发性脾脏恶性淋巴瘤，主要是选择系统性化疗。脾脏恶性淋巴瘤预后与首发部位、分期及病理类型有关，尤其是后两者。 

1.NHL

脾脏的大小相差悬殊，但巨脾多见，可光滑如正常脾，可呈粟粒或绿豆大小不等之结节状，或多个较大结节或单个巨块等，切面亦然。原发性脾脏恶性淋巴瘤大体病理分为4型：①均匀弥漫型：表现为脾均质性增大，肉眼光滑不见结节，镜下瘤细胞弥漫分布或直径小于1mm的小结节；②粟粒结节型：脾均匀肿大，表现为直径1~5mm的粟粒状结节；③多肿块型：多发肿块，灰白结节，直径2~10cm；④巨块型：单发的大肿块，与正常脾组织分界清楚，可有出血坏死和梗死。组织学类型多属弥漫性NHL，以大细胞为主，B淋巴细胞来源多见。

2.HD

脾脏原发性HD极少见，但他处之HD累及脾脏者可达35%~40%。大体呈巨脾状，切面见多个大结节或散在不规则结节或孤立结节或粟粒样结节。光镜下，早期病变或局限性病变，常位于小动脉周围淋巴鞘或边缘区，其细胞形态与结内者无异。脾脏HD不分型。 

原发性或继发性脾脏恶性淋巴瘤的影像诊断以往主要依靠超声、CT，近年来，MRI逐渐被临床应用，其优异的软组织分辨率对脾脏原发、继发淋巴瘤诊断、鉴别诊断有非常重要的作用。超声成为筛查淋巴瘤脾脏是否受侵最常用的手段，CT是在淋巴瘤分期方面很有价值的影像诊断工具，而MRI在诊断、鉴别诊断方面的作用越发明显。

1.超声

脾脏淋巴瘤浸润可以是弥漫性或灶性的低回声病变，其边界光滑或不规则，没有低回声晕圈。弥漫性浸润表现为脾内有直径小于1cm的斑点样不均匀病变，可累及整个脾或其一部分。在恶性淋巴瘤患者出现低回声的脾病变，实质上可以肯定是肿瘤形成。

2.CT

（1）弥漫浸润型和粟粒结节型平扫均可表现为密度较均匀的脾脏增大，CT值可正常或略低于正常脾组织，增强后部分病例呈较均匀强化（图1），部分病例呈不均匀强化，增强扫描作用较平扫明显，与肝脏一样，并不强调动脉期扫描，而且动脉期脾脏强化本身就不均匀，容易出现假阳性，而门脉期正常脾脏密度趋于均匀，容易与病变区别，故强调门脉期扫描的重要性。

图1 男性，40岁NHL，弥漫大B细胞

A、B.上腹部CT增强扫描，显示脾脏明显肿大，超过肝脏下缘，密度尚均匀。腹膜后可见肿大淋巴结，左肾受压改变

脾大对淋巴瘤累及脾脏的诊断是有限度的，即使脾脏体积正常，仍约有1/3患者实际已有脾脏浸润，而淋巴瘤伴脾脏肿大患者中约有1/2脾脏没有累及，约1/3无淋巴瘤浸润的脾脏会出现轻到中度反应性脾大。而明显的脾脏肿大几乎总是提示淋巴瘤脾脏浸润。

（2）多发肿块型表现为脾脏内多发低密度灶，边界可清楚也可模糊，增强后病灶强化不明显（图2），与明显强化的正常脾组织对比更清楚，门脉期及延迟扫描价值要大于动脉期，因为动脉期扫描脾脏密度不均匀，不易判断脾脏病灶的真正大小、边界。

图2 脾脏内多发低密度灶

（3）巨块型表现为左上腹巨大占位，平扫往往是低密度，增强后可呈均匀或不均匀强化，正常脾脏组织可完全消失或仅残留少许。

3.MRI

（1）弥漫浸润型和粟粒结节型，T₂WI对显示病灶较敏感，在正常脾脏较高信号背景下，表现为多发低信号小结节，有时仅表现为脾脏弥漫性信号略减低，T₁WI信号通常无异常表现，少数病例表现为略低信号，注射Gd-DTPA可以帮助显示脾脏浸润性病灶，和CT扫描一样，要注重实质期以及延迟期扫描。

（2）当淋巴瘤脾脏浸润表现为弥漫性脾脏肿大而无明显信号异常时（图3），MRI诊断价值尽管有限，但可以提示脾脏可能受淋巴瘤浸润，从而对进一步指导临床治疗方案提供帮助。

图3 男26岁，胃NHL

A.T₂WI，脾脏肿大，信号均匀，脾门、腹腔干周围见多发肿大淋巴结；B.T₁WI，脾脏肿大，信号低于肝脏；C.治疗后FSPGR T₁WI增强扫描，脾脏缩小，信号趋于均匀

（3）巨块型及多发肿块型淋巴瘤脾脏浸润MRI信号改变相仿，在T₂WI比脾实质信号强度略高或中等度高信号，有时病灶信号低于脾脏实质。在T₁WI在病灶呈等信号或略低信号。增强扫描，病灶通常无明显强化，少数可有边缘强化，边界较增强前清楚。

当超声、CT及MRI显示脾脏病变合并腹膜后、脾门、肝门及胰周肿大淋巴结时，对诊断是有一定帮助的（图1~图3），特别当肿大淋巴结位于肾门水平以下时，因为转移性淋巴结肿大很少累及肾门水平以下。