英文名称 ：generalized pustular psoriasis

泛发性脓疱型银屑病（generalized pustular psoriasis，GPP）是一种重型银屑病，具有银屑病的主要病理特征。患者发生泛发性脓疱型银屑病之前后常有寻常银屑病，所以与寻常型银屑病的关系十分明确。泛发性脓疱型银屑病家族史与寻常型银屑病的家族史类似。

本病的发生原因尚不清楚。有人认为与应用皮质类固醇治疗或在银屑病进行期应用外用药刺激有关；亦有人观察到本病发生于上呼吸道链球病菌感染之后，故认为可能与感染有关。在银屑病患者处于不耐受状态时，连续使用煤焦油可以诱发泛发性脓疱型银屑病。水杨酸盐、碘化物、锂、保泰松、羟基保泰松及孕酮等药物刺激也可诱发本病，其中最重要的是皮质类固醇。实践证实，停止系统性类固醇治疗可诱发泛发性脓疱型银屑病。密闭条件下，局部大剂量皮质类固醇治疗也可诱发泛发性脓疱型银屑病。慢性稳定性连续性肢端皮炎突然停止服用大剂量皮质激素，可转变为泛发性脓疱型银屑病；感染、妊娠和低钙血症等也可能是本病的诱发因素。此外，有研究表明，泛发性脓疱型银屑病与HLA‐B27密切相关。

1.急性泛发性脓疱型银屑病（von Zumbusch）

以急性泛发全身的无菌性脓疱伴有明显的全身症状为特点，病情重，常出现红皮病、关节和指（趾）甲损害，有一定的死亡率（图1）。其发病方式有两种不同的类型：一种是在较年轻时发病，先有典型的银屑病皮疹而多被诊断为寻常型银屑病，经过一段时期后受到皮质类固醇激素应用不当等因素的诱发而发展成全身脓疱病；另外一种则发病较晚，常无银屑病皮疹或仅有不典型损害，迅速发生全身泛发性脓疱。

图1 急性泛发性脓疱型银屑病

2.妊娠期泛发性脓疱型银屑病（疱疹样脓疱病）

此型很少见，1982年以来，据记载不足200例。多发生在妊娠的后3个月，也可能更早，有在妊娠的第1个月发病的报道。病程持续至婴儿出生，偶尔可更长。是一种少见而特发于孕妇的皮疹，具有泛发性脓疱病的表现。常为肢体屈侧发病，呈对称性成群分布，若呈全身分布，则表明病情十分严重。

临床表现与泛发性脓疱型银屑病类似。全身功能严重紊乱，伴发热，甚至出现心衰和肾衰而导致死亡，也可出现谵妄、腹泻、呕吐和手足抽搐。最先于腹股沟生殖器区部位的屈侧出现皮疹，在皮肤急性炎症区出现很小的脓疱，皮损向外扩展，中心变干，形成斑块。脓疱呈黄绿色，为侵袭性，有恶臭味，可结痂或逐渐增大。皮疹分布广泛，个别区域愈合后留下淡红棕色的色素沉着。舌、颊粘膜，甚至食管都可能被累及。短暂的脓疱后为环状或侵蚀性皮损。

此病越重，持续的时间就越长，由胎盘功能不全引起的死产、新生儿死亡或胎儿异常的危险性就越大。本病再次妊娠时可特异性复发。有报道1例9次以上妊娠仍有复发，还有极少数患者妊娠结束后仍继续加重。

3.婴幼儿和青少年脓疱型银屑病

各种类型的银屑病都可见于儿童，但儿童脓疱型银屑病发病率很低。在各个年龄阶段的泛发性脓疱型银屑病患者中，仅不足5%为儿童。虽然泛发性脓疱型银屑病可在任何年龄段儿童中发病，但25%以上是在1岁以内发病，也有在出生后几周内发病的病例，甚至还有先天性泛发性脓疱型银屑病报道。

同儿童寻常型银屑病及成年泛发性脓疱型银屑病相比，儿童泛发性脓疱型银屑病中男性多见。幼儿患者病情较轻，无系统症状，或可特异性减轻，少数严重者伴发热及中毒症状，需要及时进行有效的治疗。2～10岁儿童发病较多见，由于毒性和红皮病史而突然发病，并迅速广泛蔓延，病程为几天，但随后为反复性炎症。

在儿童，本病的诊断存在很大问题，至少1/3 幼儿患者的皮疹曾被误诊为脂溢性皮炎、尿布皮炎或尿布型银屑病。此外，儿童先天性红皮病伴发脓疱病者很少见。

4.环状脓疱型银屑病

环状型及其他类型皮损常见于亚急性或慢性泛发性脓疱型银屑病，也可见于急性泛发性脓疱型银屑病。皮损起初为稀疏的隆起水肿性红斑，然后慢慢呈离心性扩展，类似于离心性环状红斑。环状红斑边缘有脓疱，由于皮损进展缓慢，脓疱干燥，变成鳞屑（图2a，b）。

a

b

图2 环状脓疱型银屑病

一些学者提出一种新的相关类型，Lapiere 称之为复发性环状红斑型银屑病，而早在1907年则被称为复发性环状红斑。它可单独出现，在已知银屑病的各个阶段中均不出现，或者在一个阶段内表现为泛发性脓疱型银屑病。

5.泛发性脓疱型银屑病的局限型

本型在含义上与主要累及掌跖部位的局限性脓疱型银屑病有明显不同，指的是在寻常型银屑病的基础上有一处或多处皮损发生脓疱改变，因此有人认为将其称为伴有脓疱的寻常型银屑病可能更为贴切。临床上亦有由连续性肢端皮炎转变为本型直至发展成GPP 而始终无寻常型皮损的病例。本型最常见的诱因是外用药物的不良刺激。

1.血常规

泛发性脓疱型银屑病发病起始淋巴细胞减少，随后中性粒细胞迅速增加。

2.血浆白蛋白、锌、钙降低。

3.血沉加快。