英文名称 ：duodenal atresia

先天性十二指肠闭锁（duodenal atresia）指胎儿发育不良遗留的十二指肠部位管道完全不通。根据Gray和Skandalakis方法传统上将十二指肠闭锁分为3种类型。Ⅰ型：最常见，肠腔内有一个或多个隔膜，肠壁连续性良好，占65%。Ⅱ型：十二指肠闭锁的两盲端由短的纤维索带连接，肠壁基本中断，占18%。Ⅲ型：闭锁两盲端完全分离，占18%，肠壁完全中断。十二指肠闭锁的发生率约为十二指肠梗阻的1/10。常与唐氏（Down）综合征同时存在。有研究资料显示唐氏综合征的婴儿十二指肠闭锁的危险比非唐氏综合征的婴儿高出265倍，相应的发生频率分别为46/1 000和0.17/1 000。虽然十二指肠梗阻通常无家族性发病特点，但临床确偶有家族性发病的间断出现（图1）。

图1 十二指肠梗阻类型

十二指肠闭锁、隔膜通常发生在十二指肠降段，紧贴参与胆道和胰腺结构发育的有强烈胚胎活动的区域，属于胚胎时期的中肠头段。已证明在胚胎第5周时中肠是一个贯通的管腔，从妊娠第5~10周中肠肠管上皮细胞急速增生致使管腔阻塞，进入暂时性实心期。此后，在闭塞的管腔内出现多个空泡，并逐渐扩大，到12周时彼此互相融合，使肠管在恢复贯通，称为空化期。如果空化过程停滞则可遗留隔膜或短段实心索带及索带拉断后的两端闭锁。

梗阻通常发生在肝胰（Vater）壶腹或其远端，壶腹以上的梗阻非常少见，约占20%的患者。偶尔胆管的末端是分叉型的，一个分支在闭锁的近端，另一个分支在闭锁远端，该解剖变异可以解释临床发生的非典型性呕吐（非胆汁性呕吐）现象。

属多发常见病，发病率约为800∶1，占十二指肠梗阻总数的近25%，低于肠旋转不良，高于环状胰腺，在我国北方稍多，男女比例相当，双胎儿和多胎儿可同时患病。近年来发病率有明显增高的趋势，多数学者认为与环境变化及饮食结构改变有关。此外，随着社会的进步和经济的发展，生活节奏的加快及工作压力的增大也是可能致畸的重要原因。

患者合并畸形的发生率很高，特别是唐氏综合征，发生率约为30%。有文献报道合并畸形的发生率依次为唐氏综合征（28.2%）、环状胰腺（23.1%）、先天性心脏病（22.6%）、肠旋转不良（19.7%）、食管闭锁和气管食管瘘（8.5%）、泌尿生殖系畸形（8%）、肛门直肠畸形（4.4%）和其他肠闭锁（3.5%），椎骨畸形的发生率为2%~3.7%，十二指肠闭锁骨骼肌肉畸形的发生率低，其他少见畸形包括德朗热综合征、染色体异常、部分免疫缺陷和气管软化等。

造成患者死亡率高的主要原因为合并畸形、早产和出生低体重，而合并畸形是最重要的因素。Spitz等报道食管闭锁合并十二指肠闭锁时死亡率尤其高，为67%~94%。最近，Dalla Vecchia等将手术高死亡率归咎于合并复杂的先天性心脏病。

1.腹部立位平片

通过简单X线腹部立位平片检查可以初步确定十二指肠梗阻的诊断。由于胃和十二指肠上段扩张充气，十二指肠闭锁的腹部立位平片显示典型的上腹“双泡征”，其余腹部一片致密。

2.钡剂造影

少数十二指肠不全梗阻的患者腹部平片可以几乎正常，行上消化道钡剂造影检查，可以显示近端十二指肠扩张。但要注意十二指肠闭锁患者钡灌肠可见结肠内无气，但多不表现胎儿型结肠。

3.B超

腹部超声检查可以清晰地发现异常扩张的肠管直径和蠕动情况，可明确判断出梗阻的部位和原因，甚至多发腔内隔膜及隔膜的厚度也可一并超出。

超过50%的十二指肠梗阻病例的母亲妊娠中后期有羊水过多病史，产前B超最容易发现的是十二指肠本身梗阻。Tsukerman等和Romero分别报道在妊娠12周及19周B超发现十二指肠闭锁，随着B超水平的提高，大部分患者可在妊娠6个月时获得准确诊断。

Hancock和Wiseman对34例先天性十二指肠梗阻研究了产前诊断的意义和对愈后的影响。其中15例产前B超诊断，虽然能够更早地进行手术，但产前诊断并没有改变治疗的过程和结果。产前诊断可以使家长有时间做好经济上和精神上的准备，以便更好地配合手术治疗，从这一观点上看还是有其积极意义的。

1.术前处理

一旦诊断，应积极术前准备。如果在出生后36小时内诊断，则无须特殊准备。术前准备包括：持续胃管减压，输液以纠正水、电解质紊乱，由于大多数患者为早产和低体重儿，要注意保温和避免低血糖。对于严重低体重儿或伴有呼吸窘迫综合征和合并严重畸形如先天性心脏病的患者需要特殊的准备如复苏和人工呼吸支持。

2.手术方法

（1）十二指肠膜式闭锁

纵行切开隔膜处十二指肠壁，将隔膜切除，切缘创面缝合止血，再横行缝合十二指肠壁切口。

（2）位于肝胰（Vater）壶腹的膜式闭锁

采用十二指肠短路菱形吻合或短路侧-侧吻合。术中适当游离十二指肠远端，使近远端吻合无张力。横行切开近端十二指肠的最远端前壁，纵行切开闭锁远端十二指肠前壁，将两切口的切缘准确对齐，无折叠无张力的吻合。

（3）巨大十二指肠成形术

严重扩张的十二指肠上段肠壁代偿性增厚，肠壁弹性差，蠕动无力，功能不良。后遗巨大十二指肠是术后的主要并发症。Hutton和Thomas报道成功的广泛尾状修剪十二指肠扩张段的十二指肠成形术，重要的是在修剪和成形之前辨认Vater壶腹位置以免损伤，必要时可挤压胆囊或肝脏以方便观察乳头位置。还有学者提出十二指肠次全切除和用近端空肠重建十二指肠，术中除保留Vater壶腹区域外，可将病变的十二指肠壁大部切除，用空肠重建替代十二指肠。

（4）腹腔镜下十二指肠吻合术

2001年Bax等报道经腹腔镜成功完成十二指肠菱形吻合术；经过10余年的腹腔镜技术发展，腹腔镜治疗在新生儿十二指肠梗阻的技术日臻完善。对比开腹手术，腹腔镜手术对患者打击小，术后进食早，住院时间短。

3.术后处理

术后要继续注意保温，输液，应用广谱抗生素，禁食和胃肠减压。同时加强支持营养治疗，必要时TPN支持营养治疗。由于明显扩张的十二指肠近端不能产生正常有效的蠕动，通常减压出绿色液体的时间较长，一旦胃肠减压量减少、颜色转浅，可将减压管拔除，开始进行喂养。一般开始喂养的时间为术后1周，有的患者需要延迟到2~3周。

帮助患者尽快排出和排尽胎粪是术后能否正常喂养的重要措施，术后1周左右应刺激患者排便，可以使用少量甘油栓、开塞露或肛门扩张（指检）及温盐水灌肠。