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已收藏英文名称 ：anaphylaxis purpura nephritis;Henoch-Schönlein purpura nephritis
过敏性紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP）是一种系统性小血管炎，可以表现为皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎和肾脏损害等临床表现[1-4]，病理特点为含有IgA的免疫复合物沉积于受累脏器的小血管壁，引起炎症反应，可引起弥漫性坏死性小血管炎/白细胞碎裂性血管炎，皮肤受损表现为出血点和紫癜；胃肠道受累可发生溃疡，表现为腹痛和消化道出血；而肾脏受累为免疫复合物性肾小球肾炎[2-5]。按照2012年修订的国际Chapel Hill共识，过敏性紫癜命名为IgA血管炎，属于以IgA免疫复合物沉积为主，主要累及小血管，尤其是毛细血管、小静脉和小动脉为主的血管炎[5]。过敏性紫癜患者绝大多数均有皮肤受损，伴有肾脏损害者称为过敏性紫癜性肾炎（Henoch-Schönlein purpura nephritis，HSPN）。
过敏性紫癜可发生于任何年龄，儿童发病多见，好发年龄为3～15岁。来自英国的人群资料显示17岁以下儿童HSP的年发病率为20/100 000，且发病高峰在4～6岁，大约为70/100 000[6]，可占儿童肾小球肾炎患者的15%[7]。但无论儿童还是成人，男性发病率略高[4,5]，而成人肾脏受累较为严重[6]。肾小球肾炎为过敏性紫癜主要的并发症，肾脏受累临床可以表现为镜下或肉眼血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能减退。一项系统综述显示，儿童HSP约有34%肾脏受累，80%表现为单纯血尿或/和蛋白尿，20%表现为急性肾炎综合征和肾病综合征[8]。持续的肾脏受累表现（包括高血压、肾功能下降、肾炎或肾病综合征）占全部儿童患者的1.8%，但发生率因患者起病时肾脏病的严重性而异。总体来说，儿童过敏性紫癜单纯镜下血尿或肉眼血尿的患者肾脏功能的长期预后很好，但是表现为肾病综合征和肾功能下降的患者常表现为进展性的病程，最终到终末期肾脏病（ESKD）[9]。
约25%的过敏性紫癜患者有过敏史，但病情加重不一定与特异性过敏原相关[10]。部分患者再次接触过敏原后可复发，多发于冬季[11]。约1/3患者有前驱感染史，但未能证明与特殊菌感染相关。我国的一项针对385例儿童过敏性紫癜的研究发现：诱因为感染者占61.0%，发病前进食特殊食物者占20.5%，接触油漆者占5.2%[12]。
过敏性紫癜发病可能有种族的差异，美国黑种人较少发生[13,14]。该病家族聚集发病罕见，但部分患者HLA-Bw35阳性率升高[15,16]。
由于紫癜性肾炎和IgA肾病两者均是以IgA为主的免疫复合物在肾小球沉积和肾小球系膜增生为特征性的病变，两者被认为由相同的病理生理机制所致[17]。过敏性紫癜肾炎为免疫复合物性系统性小血管炎（IgA血管炎），患者血清中可检测到含有IgA的循环免疫复合物。免疫复合物中的IgA主要为多聚IgA而且以IgA1亚型为主，同时也有补体旁路活化的成分。但补体的活化是否由IgA免疫复合物所致，以及补体在该病中的作用还不十分清楚。近年的研究发现血清IgA1分子铰链区糖基化异常可能在IgA肾病和紫癜性肾炎中发挥了同样的作用，而且观察性研究显示仅在有肾炎的患者血清中存在IgA1分子的糖基化异常，提示糖基化异常的IgA1分子在肾脏病变的病理生理作用[18]。过敏性紫癜性肾炎患者小肠黏膜的通透性增高[19]，而IgA肾病患者对外来抗原的黏膜免疫反应减弱[20]，提示两种疾病均存在对抗黏膜抗原的抵御功能的受损。此外，补体和血小板活化、抗凝、细胞因子和生长因子等都可能在过敏性紫癜的发病机制中起了一定作用。
过敏性紫癜患者血常规基本正常，尿检异常及不同程度的血尿和蛋白尿，不同程度的肾功能指标异常。急性期部分患者血清IgA升高，但与临床表现的严重程度和病程无关[24]。部分患者血清中可出现异常的IgA抗体，包括IgA类风湿因子、含有IgA和IgG的循环免疫复合物、IgA型抗心磷脂抗体、IgA与纤连蛋白聚合物、IgA抗α-galactosyl抗体和IgA型ANCA[25-28]，但上述抗体与本病的关系尚有待进一步证实。此外，部分患者还存在冷球蛋白[29]。患者的血清补体C3和C4水平正常。
肾活检免疫荧光或免疫组化表现为IgA（主要为IgA1亚型）在肾小球沉积，与IgA肾病类似。典型的免疫荧光特点为IgA1在肾小球系膜区和毛细血管袢沉积， IgG和/或IgM及纤维素相关抗原可以在65%～75%的肾活检标本中检测到。补体B因子、C3和C5b～9复合物也常见于紫癜性肾炎的肾活检标本。凝集素途径的补体成分［mannose-binding protein C，f i colin-2，mannan-binding lectin serum protease（MASP-1）and C4d］可见于50%的患者[30]，但一般不伴有C1q沉积[31]。
肾活检：光镜检查表现为系膜增生性肾小球肾炎，并可伴不同程度的新月体形成，肾小球系膜细胞增生，系膜基质扩张；病变既可为局灶性也可为弥漫性，与IgA肾病相似，但紫癜肾炎的肾小球急性炎症性病变比较明显，尤其是儿童发病早期，内皮细胞增生及多形核白细胞和单个核细胞在肾小球毛细血管袢浸润比IgA肾病更为突出。袢坏死常见于新月体病变的小球。肾小管萎缩和肾间质纤维化程度一般与肾小球病变平行。
新月体形成是紫癜肾炎非常突出的病理学表现并与预后密切相关，国际儿童肾脏病研究组（International Study of Kidney Disease of Childhood，ISKDC）制定过敏性紫癜的肾脏组织病理分型的关键指标为新月体形成[32]，ISKDC根据新月体的比例，将紫癜性肾炎分为Ⅰ～Ⅵ型，Ⅰ型为肾小球轻微病变；Ⅱ型为仅有系膜增生；Ⅲa型为系膜局灶增生、Ⅲb型为弥漫增生，同时新月体在50%以下；Ⅳa型为系膜局灶增生、Ⅳb型为弥漫增生，但新月体在50%至75%；Ⅴa型为系膜局灶增生、Ⅴb型为弥漫增生，而新月体在75%以上；Ⅵ型为膜增生样肾小球肾炎。
电镜检查可见系膜细胞和基质增生，免疫复合物样电子致密物沉积，主要为IgA和IgG。部分患者其电子致密物可沉积于副系膜区。偶见上皮下电子致密物沉积。伴新月体形成者，可见GBM断裂、管腔内中性粒细胞浸润。值得一提的是虽然紫癜性肾炎和IgA肾病肾活检病理相似，但目前在IgA肾病中较为普遍应用的牛津病理分型[33,34]及近期的包含了新月体病变在内的2016牛津分型更新版[35]并不建议用于紫癜肾炎，因为牛津分型的研究人群已经排除了紫癜性肾炎患者[36]。
皮肤皮疹的活检病理为白细胞碎裂性血管炎，免疫荧光检查可见血管壁上有含IgA的免疫复合物沉积，也可有IgG和C3，但没有C4和C1q沉积[37]。
在紫癜肾炎中开展的临床RCT相对较少，提供的临床证据有限，因此目前的治疗原则主要是基于当前对于病理生理机制的理解和一些重要的临床观察研究。2012年KDIGO发表了紫癜肾炎的治疗指南[38]。建议对于持续蛋白尿>0.5～1g/（d·1.73m2）的过敏性紫癜性肾炎的患儿，应使用ACEI或ARBs进行治疗（2D）；若经过应用ACEI或ARBs治疗后，蛋白尿持续>1g/（d·1.73m2）而肾功能GFR>50 ml/（d·1.73m2）的过敏性紫癜性肾炎的患儿，应与治疗IgA肾病患者相同，即给予糖皮质激素治疗6个月（2D）；建议对于表现为肾病综合征和/或肾功能持续恶化的新月体性紫癜性肾炎患儿，治疗方案与新月体性IgA肾病相同（2D），应用糖皮质激素联合环磷酰胺、硫唑嘌呤等细胞毒药物或免疫抑制剂，必要时也可以进行血浆置换治疗。目前尚罕有关于成人过敏性紫癜性肾炎的随机对照试验研究。2012年KDIGO指南建议成人过敏性紫癜性肾炎的治疗应与儿童相同[38]。
终末期肾脏病患者可行透析或肾移植，但有报告移植肾本病易复发。与IgA肾病一样，肾脏病理发现的复发比例远高于临床症状的复发[39]。特别是当皮肤和胃肠道呈活动性病变时容易出现移植后肾炎复发[40]。因此，有人建议在病变静止后再行肾移植。
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