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系膜增生性肾小球肾炎
基本信息

英文名称 :mesangial proliferative glomerulonephritis

英文缩写
MsPGN
概述

系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)是以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。根据免疫病理可分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。本节仅介绍非IgA系膜增生性肾小球肾炎。 

病因学

本病病因及发病机制目前尚不明确,一般认为免疫性发病机制及非免疫性发病机制均参与了本病的发生、发展,前者包括免疫反应导致免疫复合物及补体对系膜细胞的直接作用、炎症反应引发淋巴细胞激活、细胞因子异常分泌所致系膜细胞及细胞因子相互作用;后者包括高血压、高灌注状态及血小板功能异常等,也可导致系膜的病理改变。 

临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗

1.无症状血尿和(或)蛋白尿

病理改变仅有轻度系膜增生,尿蛋白定量常小于1g/24h,应避免感冒、过度劳累及应用肾毒性药物,可使用ACEI或ARB类药物治疗。

2.肾病综合征

病理表现为轻度非IgA MsPGN者,初次治疗可单用糖皮质激素,如泼尼松1mg/(kg·d),病情缓解后可逐步减量,反复发作时应联合应用免疫抑制剂,常用药物有环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯。病理表现为中度或重度非IgA MsPGN者,初次治疗应联合应用糖皮质激素和免疫抑制剂。另外,根据病情也可加用抗凝剂或抗血小板聚集药。

减少蛋白尿治疗也常用ACEI和(或)ARB,即使没有高血压也可应用,但是服用剂量需比常规降压剂量大,才能充分显效。当然,这类药物均需从小剂量开始服用,能耐受再逐渐加量,老年人、肾功能不全患者加量需要谨慎。ACEI和(或)ARB类药物,可通过降低血管紧张素Ⅱ的作用、降低肾小球内压及基底膜通透性、抑制系膜细胞增殖,从而降低蛋白尿,保护肾功能。肝素在体外能明显抑制系膜细胞增殖,具有保护或修复肾小球基底膜电荷屏障的作用。

3.合并高血压及肾功能不全

此型为系膜增生性肾炎中预后最差者。病理改变显示中度至严重弥漫性系膜增生伴局灶节段性肾小球硬化,对激素疗效差。临床上常表现为明显血尿、持续性蛋白尿、高血压及肾功能不全,并逐渐进展为终末期肾衰。患者应积极控制血压、减少尿蛋白来延缓肾损害进展,这类患者不宜使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。对于已进入慢性肾衰患者,应及时行肾脏替代治疗。 

来源
泌尿系统疾病,第1版,978-7-117-18633-9
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