收藏
已收藏英文名称 ：epidermal nevus
中文别名 ：线状表皮痣;疣状痣
表皮痣（epidermal nevus）又称线状表皮痣（linear epidermal nevus）、疣状痣（nevus verrucous）。通常用于描述一组具有共同临床及组织学特征的皮肤错构瘤。增生细胞起源于表皮细胞如鳞状细胞及皮脂腺细胞，同时也常用来表示部分主要由角质形成细胞形成的先天性赘生物，最常见的皮损表现为沿Blaschko线呈线状排列的有色素沉着的乳头瘤样丘疹或斑块。可伴有其他器官缺陷，皮损内无痣细胞增生。
“痣”这一术语，有三种含义：先天性皮损（胎记）或出生后早期发病的皮损；良性黑色素细胞肿瘤；错构瘤。后者是一种受累部位（如表皮、结缔组织、附属器等）出现的正常组织结构过多或缺乏引起的良性畸形。
有家族史者，为常染色体显性遗传。表皮痣起源于胚胎时期表皮基底层的多能干细胞，该细胞将分化为角质形成细胞及皮肤附属器。皮损曾被认为是患处体细胞基因镶嵌的现象，组织学特征显然是患处的基因突变的结果，皮损沿Blaschko线发生，而不沿着皮区，表明突变发生在出生前发育过程中某个合子后时期。
根据错构瘤的主要成分进行分类，包括皮脂腺、顶泌汗腺（大汗腺）、小汗腺、毛囊或角质形成细胞。根据皮损形态、累及范围和皮损内的主要表皮结构，广义的表皮痣可分为七种类型（表1），这些类型之间可有部分重迭。约有1/3的表皮痣患者合并其他内脏系统受累，这时可称为表皮痣综合征。还有棘层松解性痣或Darier样痣，或表现为表皮松解型以及线状汗孔角化的表皮痣。
图1 表皮痣的分型及其特点
1.局限性，孤立或多发局限性皮损，皮损局限于一处，位于头皮、躯干或四肢。
2.单侧痣，为更严重的线状，常只一条，如只位于身体的一侧，则称为单侧表皮痣（unilateral epidermal nevus）。
3.泛发性或系统性，损害多发或泛发，单侧或双侧，甚至波及全身。
4.高起鱼鳞病（ichthyosis hystrix）：与鱼鳞病无关。又称豪猪状鱼鳞病，皮损沿布氏线分布。皮损广泛性双侧分布或泛发，成不规则的几何形。偶可发生透明细胞棘皮瘤、基底细胞癌、鳞状细胞癌。
5.炎症性或苔藓样型，常见于下肢，单侧性，皮损为红斑，鳞屑形成和结痂。
角化过度、棘层肥厚、乳头瘤样增生和表皮突延长。伴有不同程度的角化不全。其他表现，系统型患者如表皮松解性角化过度、或表皮颗粒性变性，局灶性皮肤棘层松解性角化不良等。
本病罕见发生癌变，治疗依据病损面积、美容需要、功能障碍情况、患者意愿等选择治疗措施。广泛性病变者口服维A酸类有暂时疗效。亦可外用0.1%维A酸乳膏、5% 5-FU软膏。激光（红宝石激光、铒：YAG激光）、电灼、液氮冷冻、皮肤磨削或化学剥脱术（三氯醋酸、酚）。
手术切除：对较大的损害，手术切除应达深部真皮，因为错构瘤变至少也累及真皮的一部分，否则皮损会复发。
监测癌变：罕见有发生基底细胞癌和鳞状细胞癌，但仍应予监测处理。
