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已收藏英文名称 ：cavernous transformation of the portal vein
门静脉海绵样变（cavernous transformation of the portal vein，CTPV）是指门静脉先天性缺失、狭窄或闭锁，或各种原因导致门静脉主干和（或）其分支完全或部分阻塞后再通，在门静脉周围代偿性建立大量侧支循环，形成一种海绵样的病变，是机体为保证肝脏血流灌注和维持肝脏功能的一种代偿性改变。CTPV属肝前型门静脉高压症，约占门静脉高压症的3.5%。多见于儿童，但近年来，随着影像技术的发展，发现成人中也不少见。
门静脉海绵样变大部分是一种先天性血管畸形，先天性因素占50%～60%。
1.原发性CTPV
多见于儿童，主要是由于门静脉及其分支先天性发育异常致血管畸形或缺失，或生后脐静脉和静脉导管闭锁延伸至门静脉主干和属支，使门静脉管腔缺失、狭窄甚至闭锁，门静脉周围静脉丛异常增生；门静脉血管瘤形成也是原发性CTPV的一种。
2.继发性CTPV
多见于成人，常由于慢性肝病或其他原因引起门静脉血栓形成，或肝、胃、胰和肠肿瘤引起门静脉癌栓，或肝、胰等的细菌感染引起门静脉炎或细菌栓子，使门静脉部分或完全堵塞，导致血流受阻和血液淤滞，门静脉可再通，周围建立侧支循环，形成CTPV。
1.肝功能可基本正常。
2.上消化道造影或消化内镜可发现食管胃静脉曲张、门脉高压性胃病或肠病。
3.腹部B超：门静脉正常结构消失，代之以不规则血管影或呈蜂窝状，彩色多普勒示血流方向无规律，血管壁增厚回声增强，可有血管内血栓。
4.CT：表现为门静脉结构紊乱，可见类团块状网状结构，增强后可明显强化，交织成网；三维血管成像可见海绵样血管代替了正常的门静脉，可伴有脾静脉扩张、食管胃静脉曲张。
5.MRI：也有一定的诊断价值。
CTPV主要针对原发病和门静脉高压症及其并发症进行治疗。
1.药物治疗
（1）溶栓药：在血栓形成的急性期，确诊后立即使用低分子肝素及华法林治疗。
（2）降门脉压药物：盐酸普萘洛尔从小剂量开始，逐渐加量，直至心率降至60次/分左右。
2.手术治疗
有手术条件或伴脾功能亢进者，可采用手术治疗，如各种分流术或分流加断流术，目前大多采用联合分流术和断流术。
3.内镜治疗
内镜下曲张静脉套扎术和内镜下硬化剂注射、套扎或组织黏合剂治疗可用于预防和治疗食管胃静脉出血和再出血。
4.介入治疗
包括门静脉球囊扩张、支架植入或经颈内静脉肝内门体分流术（TIPS），不仅可以降低门静脉系统压力，有效治疗门静脉高压的并发症，还可以预防门静脉血栓向肠系膜上静脉和脾静脉延伸。
