疾病详情-疾病-人卫临床助手-人民卫生出版社 Insert title here Insert title here
Insert title here
首页 >  疾病 >  橄榄体脑桥小脑萎缩
橄榄体脑桥小脑萎缩
基本信息

英文名称 :olivopontocercbellar atrophy

英文缩写
OPCA
定义

橄榄体-脑桥-小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)是遗传性小脑性共济失调疾病,属常染色体显性遗传,少数属常染色体隐性遗传。

病因与病理

病因不清楚,有人认为与脑组织内谷氨酸脱氢酶缺失有关。主要的病理改变则位于橄榄核、脑桥基底核和小脑半球,表现为神经细胞的死亡、萎缩、消失和神经纤维髓鞘脱失,大脑皮质可有不同程度的萎缩。

临床表现
此内容为收费内容
诊断与鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗

由于本病进展缓慢,病因不明,目前对于本病尚无有效的治疗方法,只有对症处理,适当应用左旋多巴、金刚烷胺,也可应用镇静剂。对于以震颤为主要表现,影响生活能力,可试用立体定向毁损术,有效持续时间不如PD时间长。

护理
此内容为收费内容
来源
神经外科学(第2版),第2版,978-7-117-20234-3,2015.07
北京协和医院医疗常规——临床护理常规,第1版,978-7-117-15490-1,2012.07
评论
发表评论
相关疾病
相关病例