血吸虫病是我国及一些发展中国家广泛流行的一种寄生虫病，据WHO1986年统计，全球可能有1亿6千万患者。我国主要流行于长江流域及其以南各省。流行我国的血吸虫病系日本血吸虫所致。血吸虫性肝硬化见于血吸虫病的晚期，肝脏是血吸虫病的主要受累脏器。 

血吸虫虫卵随门静脉入肝，抵达于窦前门静脉毛细血管内，在门管区等处形成急性虫卵结节，导致炎症反应、肝窦充血，肝窦间隙扩大，窦内充满浆液，挤压周围肝细胞，导致肝细胞变性、坏死、纤维化，晚期可见门静脉周围有大量纤维结缔组织增生和肉芽肿形成，严重者形成粗大突起的结节。肝硬化后，由于门静脉入肝血流阻力增加，门静脉压力上升，导致肝硬化门静脉高压症。患者肝实质细胞破坏不严重，肝功能因而较好，预后相对也好。

（一）病原检查

血吸虫病的病原检查，包括从粪便检查虫卵、孵化毛蚴，和经直肠肠黏膜活组织检查虫卵。对血吸虫病性肝硬化来说，粪便查虫卵的检出率颇低，很少有实用价值；而借助直肠活检，观察肠黏膜内有无虫卵沉积，对确诊有积极意义。受检者如无病原治疗史，发现活虫卵、变性虫卵或死虫卵，均有助于确诊；若有治疗史，如发现活虫卵、近期变性虫卵，表明受检者体内有活成虫寄生。如只发现远期变性虫卵和死虫卵，则只提示曾有血吸虫感染。

（二）免疫学检查

特异性免疫学检查对血吸虫病的诊断具有重要意义。常用的方法有环卵沉淀试验、酶联免疫吸附试验、间接血凝试验、皮内试验、尾蚴膜试验与酶标记对流免疫电泳试验等，它们均有较高的特异性与灵敏性，但也有一定的阴性率与假阳性率。可是，阳性结果不能区分现症感染与既往感染，接受病原治疗后抗体仍在患者体内存留较长时间，难以用于评价疗效、判断是否需要再次接受病原治疗。

近年又有多种检测游离循环抗原（即肠相关抗原、膜相关抗原与可溶性虫卵抗原）的方法，但用于临床还有待于进一步完美与规范化。

总之，对晚期患者往往需选用多种免疫学方法，结合病原学检查，方可完成诊断与判断疗效。

（三）肝功能试验

1.当肝脏功能受损后，最终必然出现血清清蛋白减少（可低至25g/L以下），球蛋白增加，白/球比值下降或倒置。此变化以腹水型最为显著，巨脾型次之。

2.血清ALT、AST检测血吸虫病性肝硬化患者的ALT与AST增加，但很少超过正常值5倍。

3.血清肝纤维化指标检测随着肝纤维组织的增生，血清Ⅲ型胶原、Ⅲ型前胶原、Ⅲ型胶原肽、透明质酸与层黏连蛋白等的浓度可高于正常。若Ⅲ型胶原、透明质酸含量均升高，有学者认为有助于诊断肝纤维化。有学者注意到，血清层黏连蛋白含量升高，在伴有门静脉压升高和肝纤维化患者中尤为明显。如多项升高，其意义仅比某一项升高大。但是，血吸虫病性肝纤维化患者上述诸项检查的变化特点与规律，还需进一步积累资料，方能客观评价其应用价值。

4.其他血清总胆红素浓度、胆固醇酯水平、凝血酶原时间长短等，在肝硬化失代偿期常不正常，而在代偿期往往正常或仅存在轻微异常。这些变化主要是见于腹水型。

（四）血象

血吸虫病性肝硬化患者常有贫血（主要是大细胞低血素性贫血，亦有缺铁性贫血）。巨脾型患者可先后出现白细胞减少、血小板减少等脾功能亢进表现。嗜酸性粒细胞增多现象不常见，且增多亦不明显。

（五）血液与尿液的钾、钠测定

腹水型患者的血钠、血钾水平的波动范围颇大，可出现高钠、高钾血症，也可发生低钠、低钾血症。尿液排钠量往往明显减少，且不随摄钠增加而增加。

巨脾型、无腹水的侏儒型患者的血钠、血钾水平往往在正常范围内波动。

（六）内分泌功能检查

侏儒型患者的垂体-肾上腺皮质与性腺功能常有改变。选用有关检测生长激素的兴奋试验，如胰岛素低血糖兴奋试验、精氨酸兴奋试验、左旋多巴兴奋试验、或乐宁（Cloni-dine）兴奋试验等，可判断其垂体功能（有关具体方法与结果评价请参阅相关专著）。选用24h酮类固醇（17-ks），可了解其肾上腺皮质功能。

（七）影像学检查

1.放射线检查

胃肠钡餐检查可确定食管静脉曲张及其程度与范围；胃肠气钡双重造影可发现胃底静脉曲张。此外，钡餐造影还可显示肿大脾引起的胃、结肠脾曲被移动与压迫的情况。门静脉造影可直接显示门静脉受阻、侧支循环形成等情形。选择性肝动脉造影可观察到门静脉高压的血流动力学改变和程度。

2.超声波检查

可显示肝脏左右两小叶的大小、形态（如表面是否凹凸不平），肝实质的回声特征（如肝实质被网络状强回声分隔成2～5mm大小不等的相对低回声小区，呈地图样改变）。还可确定门静脉直径。

因门静脉高压引起的脾肿大者，脾门处的脾静脉扩张，直径≥1cm；门静脉系统血管可显示局部的或普遍性的扩张，内径增宽，但其血流速度减慢。有腹水时，可发现液性暗区。

3.CT检查

肝内钙化：呈线状、蟹足状、地图边界状或网格状，肝包膜有时可见钙化。门静脉系钙化：常见沿着脾静脉、门静脉、肠系膜上静脉的血管壁呈线状钙化；肠系膜及肠壁增厚钙化。

图1 血吸虫性肝硬化

肝脏外形呈肝硬化表现，肝内见线状、分支状钙化及肝包膜钙化

（八）内镜检查

镜下可观察到上消化道静脉曲张的分布与程度。上消化道出血时，如在出血后24～48h内做内镜检查，可判明出血部位与病因，并可实施止血治疗。直肠镜检查可直接观察肠黏膜病变，并可取肠黏膜压片寻找虫卵。

（九）肝脏活组织检查

对部分血吸虫病性肝硬化患者来讲，有时需做肝脏活检，以直接观察肝纤维化的病变特征。 

血吸虫病性肝硬化的治疗，包括病原治疗，针对肝纤维化、肝功能不全、门静脉高压症及其并发症的治疗，以及必不可少的支持与对症治疗。

（一）病原治疗

目前，适用于血吸虫病性肝硬化的抗蠕虫药，首推吡喹酮（praziquantel）。

吡喹酮由左旋与右旋光学异构体组成，前者为杀虫成分。它对血吸虫成虫有良好的杀虫作用，但对童虫与虫卵无作用。患者服药后，寄生在门静脉系统的成虫“肝移”，肝移过程中，部分成虫即可死亡。本品干扰虫体的糖代谢，使其丧失获取能量的来源；还可使虫体皮层受损，体表抗原暴露；利于宿主识别与“攻击”，均在杀虫过程中发挥作用。

适应证与用法：用于血吸虫病性肝硬化患者时，吡喹酮的总量（成人）为60mg/kg，在2d内分4～6次服完。宜安排两餐之间服药。

对已有腹水的患者，宜在腹水消退后投药。对肝功能明显异常者，宜在肝功能改善后再用吡喹酮。考虑到这些患者的药物吸收慢，肝脏首次通过效应较差，药物还可经门脉侧支循环进入循环，血药浓度较高，半衰期由1～1.5h延和至5.5～7h，其总剂量可酌减，或总剂量不变而适当延长疗程。服药期间，不宜用利尿剂。

临床应用20年的经验显示，吡喹酮治血吸虫病性肝硬化，不仅投药方便，疗程短，而且疗效高，不良反应轻而短暂。个别患者可出现腹部不适、恶心、头晕等，或出现心律不齐、期前收缩、传导阻滞等心电图改变。据一组对近26000名患者的回顾性调查，有严重不良反应者仅0.47%，主要是昏厥、精神失常等，对肝、心、肾与造血系统无明显损害。缓释片的不良反应较轻。

完成疗程的粪便毛蚴孵化近期阴转率可达80%以上，少数患者有远期复发。当然，在重流行区不排除有再感染的可能。

对血吸虫病性肝纤维化来说，杀虫治疗可阻断肝纤维化的发展，并明显减轻纤维化的程度。侏儒型患者接受病原治疗后，其垂体功能逐渐恢复，长骨迅速生长，生殖器官发育，第二性征显示，体重、身高均有增加，劳动能力亦有一定提高。

（二）抗纤维化的治疗

（三）脾脏肿大的处理

1.脾切除术的适应证

（1）巨脾型超过脐线，有明显脾功能亢进，胃底-食管静脉曲张及上消化道出血史者，内科治疗疗效不能持久者；

（2）有顽固性腹水且脾脏肿大者；

（3）有巨脾的侏儒型患者，经病原治疗后病情未见改善者。

2.术前准备

如血浆清蛋白低于25g/L，血清总胆红素高于40μmol/L，ALT高于正常2.5倍以上，宜先予以纠正。

3.手术方法

为降低门脉高压、消除脾亢，巨脾型可作脾切除加大网膜膜腹后固定术、或静脉断流术，脾-肾静脉分流术也可选择性采用。

术后并发症有出血、肝功能减退、发热与栓塞性脾静脉炎等；其中发热的原因，最常见的是感染，如腹腔内与膈下脓肿。

4.效果

术后脾功能亢进现象消除，门静脉压力降低，术前有腹水者腹水可消失，食管与胃底曲张静脉破裂出血减少；术后1个月，体力明显恢复，全身情况改善，劳动能力有所提高。

（四）腹水、上消化道出血的处理

（五）侏儒型的某些治疗

在病原治疗的基础上，有时可酌用人工合成的生长激素、同化激素或人绒毛膜促性腺激素。治疗剂量：生长激素每日0.1IU/kg（肌内注射或皮下注射），苯丙酸诺龙每周每次肌注10～12.5mg，人绒毛膜促性腺激素每次500～1000U，每周2～3次（肌内注射）。后者只适用于青春期患者经前二药治疗后身高未见增长者。