中文别名 ：围生期心肌病;peripartum cardiomyopathy

围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy）是指，在妊娠末期或产后5个月内，首次发生的以累及心肌为主的一种心脏病，以往曾称产后心脏病。其临床表现为呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状，类似于扩张型心肌病。 

1.围生期心肌病的危险因素

围生期心肌病多见于30岁以上孕妇，并以多产妇发病率高。最初营养不良被认为与本病的发生有关，但是在许多营养良好的妇女中也发生围生期心肌病。双胞胎妊娠妇女发生围生期心肌病的危险性更高（7%～10%）。其他危险因素包括妊娠期高血压疾病、产后高血压、母亲有吸食可卡因恶习、病毒感染或硒缺乏。

2.围生期心肌病的病因

围生期心肌病作为一个独特病种主要来源于流行病学资料。围生期心肌病的病因尚不明了，其发病因素可能是多方面的。本病发生在妊娠分娩期前后的年轻妇女，然而在年轻妇女中特发性扩张型心肌病罕见。目前多数学者认为，本病心肌病变可能为病毒感染所致。1982年Melvin提出心肌炎作为围生期心肌病的病因，因在围产期心肌病患者右室心内膜心肌中发现有弥漫性淋巴细胞浸润和大量肌细胞水肿、坏死及纤维化。1990年Midei再次强调围产期心力衰竭的发生与心肌炎有关，作者曾对18例围生期心肌病患者进行心内膜心肌活检，其中14例（78%）是心肌炎，4例有慢性心力衰竭症状的围生期心肌病患者中3例心肌活检标本表现为持续性心肌炎，而5例心力衰竭改善患者的心肌活检，4例结果阴性。O’Connell以心肌活检诊断心肌炎将本病与特发性扩张型心肌病比较，发现围生期心肌病心肌炎发生率（29%）比特发性扩张型心肌病（9%）更高。最近，Rizeq报道本病与特发性扩张型心肌病比较，围生期心肌病患者心肌炎发生率很低（8.8%）。在病毒与围产期心肌病关系的研究中，Cenac对38例围生期心肌病患者用补体结合试验检测血中肠病毒，并设置同等条件的对照组，结果两组柯萨奇病毒和埃柯病毒检出率没有差别。

目前，心肌炎与围生期心肌病发病学的关系还不能确立，尚需进一步研究。有人试图用免疫学机制来解释围生期心肌病的病因，但目前尚缺乏母亲或胎儿免疫应答的证据。Cenac报道一组尼日尔围生期心肌病患者也缺乏自身体液免疫的证据。有关围生期心肌病免疫学问题亦有待继续研究。 

1.围生期心肌病的定义

妊娠与心力衰竭的关系早在1849年已经被认识，1930年才将它完整地描述为一个病种。围生期心肌病是一种以充血性心力衰竭为主要表现的心肌病。但是，围产期心肌病与妊娠伴发心力衰竭不是同一概念。1971年，Demakis等提出围生期心肌病的诊断标准：①心力衰竭发生在产前1个月或产后5个月内；②缺乏确定的心力衰竭原因；③在产前1个月之前缺乏心脏病证据；④超声心动图证实左室收缩功能损害。在诊断围生期心肌病时，必须排除其他与产期心力衰竭有关的原因：例如感染性、中毒性、代谢性、缺血性和瓣膜性心脏病，以及妊娠晚期并发症，包括妊娠高血压综合征、羊膜腔动脉或肺动脉栓塞。

2.围生期心肌病的流行病学

围生期心肌病发病率尚未明确，在不同地区发病率不同（表55-11），发病率大约占分娩者1/15 000～1/1300。Cunningham等回顾分析106 000例孕妇初诊为围生期心肌病28例，其中21例（75%）先前有潜在的疾病，例如高血压、二尖瓣狭窄、甲状腺毒血症、感染或先兆子痫。Burch等对初诊34例围生期心肌病进行回顾性分析，其中11例是败血症，18例有贫血，23例有高血压综合征。由于上述回顾性分析均提示，围生期心肌病诊断不够严谨，故认为围生期心肌病发病率可能低于1/15 000。

表55-11 围生期心肌病发病率

3.围生期心肌病与特发性扩张型心肌病的区别

特发性扩张型心肌病的发病率为5.3～8.7/10万，平均年龄（43±13）岁，女性约占30%。从流行病学资料分析，特发性扩张型心肌病以男性多见，平均发病年龄超过妊娠妇女的平均年龄，发病率较高，而围生期心肌病与特发性扩张型心肌病在发病年龄和发病率等方面均具有明显差别。 

围生期心肌病患者的心脏扩大，心肌呈苍白色，常见心室腔附壁血栓形成，心脏没有明显结构损坏，心内膜增厚和心包积液不常见。显微镜检查可见心肌纤维肥大，肌纤维变性，纤维化，心肌间质水肿，偶见淋巴细胞浸润。 

1.心电图

大多数患者表现为窦性心动过速，极少数为心房颤动，肢体导联低电压，左室肥厚。常有非特异性ST-T波改变，偶见前间壁Q波，PR间期和QRS时限延长，束支阻滞。

2.胸片

心脏扩大和双侧少量胸腔积液。

3.超声心动图

左心室扩大和左室收缩功能损害，室壁局部收缩增厚不均匀，二尖瓣反流，左房扩大，少量心包积液。

4.心内膜心肌活检

有助于排除心肌感染性病因。

5.血清学检查

可行细菌培养和病毒培养，柯萨奇B病毒抗体测定。 

本病的治疗与其他心脏病引起的充血性心力衰竭相似，主要是应用地高辛、利尿剂、限制钠盐和水摄入。地高辛的作用是增加心室肌收缩和减慢心房颤动的心室率；通过胎盘屏障治疗子宫内胎儿心动过速性心律失常；还可以通过乳汁分泌，但婴儿摄入剂量非常小，对婴儿没有不良影响。由于围生期心肌病患者对地高辛特别敏感，宜小剂量使用。利尿剂应用是心力衰竭治疗的基础，可以减轻水钠潴留而缓解呼吸困难症状。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）可以延长非妊娠心力衰竭患者的生命。然而，卡托普利与动物和人类产期死亡率增加有关，故不宜应用。ACEI通过乳汁分泌，对新生儿较安全。但最近资料认为ACEI对胎儿有危险。

围生期心肌病血栓栓塞发生率53%，妊娠晚期凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ和纤维蛋白原浓度增加，血小板黏附性增加，这种高凝状态可以持续到产后4～6周。产期患者可以短期选用肝素抗凝治疗。卧床休息易导致静脉血栓形成，最近不主张围生期心肌病患者长期卧床，应进行适当的主动或被动的肢体活动。

心脏移植已在围生期心肌病患者中成功地进行，对难治性围生期心肌病是一线生机。