英文名称 ：dissecting aneurysm

中文别名 ：动脉剥离

颅内动脉夹层动脉瘤或颅内动脉夹层包括动脉夹层和夹层动脉瘤（dissecting aneurysm），也称动脉剥离（arterial dissection），原因为血液进入动脉壁内并使血管壁层间发生剥离所致。前者指病理性夹层累及动脉的内膜、形成内膜下血肿且位于内膜和中膜之间；后者指病理性夹层位于病变动脉的中膜层内或中膜和外膜之间。一般而言，发生在中膜层内的夹层容易导致血管腔变窄甚至闭塞而表现出脑缺血症状，而发生在中膜和外膜间的夹层，常动脉壁膨出，导致动脉瘤样扩张，甚至出现动脉破裂出血。夹层动脉瘤常因引起血管内径变小而导致脑缺血，也可因其破裂导致脑出血，其致残率、致死率高，严重危及患者健康。

目前，夹层动脉瘤形成的病因尚未完全阐明，创伤、感染、高血压、动脉炎、肌纤维发育不良及家族性等因素均导致发病。夹层动脉瘤可分为自发性和继发性两类。有明确创伤、感染病史或继发于其他病变者称为继发性夹层动脉瘤；无明确病因者称为自发性夹层动脉瘤。

1.创伤

多数患者发病前均有明确的头部、颈部外伤史或过度运动史，故运动时的机械牵拉可能是重要病因。头颈部过度伸展运动，如颈部过伸运动和颈部旋转如练瑜伽、咳嗽、呕吐、喷嚏等，以及各种外伤致头颈部过度屈伸可引起颈部及颅内夹层动脉瘤。此外，有报道颈部按摩或者过度牵引也可引起颈部动脉尤其椎动脉夹层动脉瘤。其中，颈部按摩导致夹层动脉瘤的约占卒中病例的1/20 000。

2.感染因素

颅内炎症（脑炎或脑膜炎）或者其他部位炎症，经血液波及颅内动脉后可以引起动脉壁炎症，导致动脉壁的内膜或者中层受损而形成夹层动脉瘤。梅毒性动脉炎常可导致夹层动脉瘤。此外，有研究报道，呼吸道感染也可致颈动脉和椎动脉夹层动脉瘤。

3.血管自身因素

颅内动脉基础疾病例如纤维肌肉发育不良、动脉内弹力层缺陷、动脉中层囊性变、多发性结节性动脉炎、烟雾病、动脉畸形、系统性红斑狼疮和动脉硬化等均可能是夹层动脉瘤的危险因素。脑血管病的有关因素，如吸烟、高血压、口服避孕药也可能导致夹层动脉瘤的形成。

4.遗传因素

在遗传性结缔组织病中，目前有证据显示Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型、Marfan综合征、常染色体显性多囊肾、肌纤维发育不良和成骨不全Ⅰ型等与夹层动脉瘤有关。原发性遗传性结缔组织病所致夹层动脉瘤为所有颅内动脉瘤的1%～5%，20%患者有临床表现但无确切结缔组织病。5%的病例有家族史，其特点为家族成员中常有皮肤色素斑。DSA证实肌纤维发育不良者并发颅内及颈部动脉夹层为15%～20%，双侧发病占50%。Schievink等研究发现，有家族因素者的新发颈动脉夹层动脉瘤是无家族因素者6倍，家族因素是该病的重要危险因素。

颅内夹层动脉瘤是引起中青年脑血管病的重要原因。Boller等一组10年4531例脑血管造影提示颈内动脉自发性夹层动脉瘤约占0.13%。椎动脉夹层动脉瘤的人群年发病率为1～1.5/10万人，其中80%发生在30～50岁人群。Schievink和Dijon分别在美国和法国进行的地区流行病学研究发现人群每年发病率接近3/10万，这一数据作为夹层动脉瘤的人群年发病率已被认同。

颅内夹层动脉瘤的分布特点：主要累及颈内动脉（76%，单侧约62%，双侧约14%），其次是椎动脉系统（18%），同时累及两个动脉系统的约为6%。其年龄特点是各个年龄阶段皆可以发病，50岁以下常见。在50岁以下的脑卒中患者中，夹层动脉瘤所致者约为10%。前循环夹层动脉瘤中，儿童和青少年多见，好发于颈内动脉床突上段和大脑中动脉主干；在后循环夹层动脉瘤中，成年人多见，好发于小脑后下动脉起始处，以SAH发病的患者平均年龄在50岁左右。性别分布上以男性居多，女性患者发病年龄比男性早5～10岁。

Scholeflied于1924年首次报道颅内椎动脉夹层动脉瘤，但到目前为止其病理机制仍未完全明确，大多认为夹层动脉瘤形成的主要原因是动脉壁内弹力板缺损。由于颅内动脉的肌层和外膜厚度较薄（仅颅外动脉的2/3）、外弹力层发育不全、管壁滋养血管少的特点，在各种致病因素的作用下，动脉壁内膜容易撕裂，动脉腔经过裂口与中膜间形成交通，血液在动脉压的作用下涌入裂口，并将管壁剥离形成壁内假腔，原来的动脉腔为真腔，“双腔征”具有重要诊断价值。颅内夹层动脉瘤形成及发展是一个动态的病理过程：①颅内动脉夹层常导致血管腔狭窄，易继发脑缺血和（或）血栓形成；②由于动脉肌层和外膜较薄弱且血管周围缺少组织支持，常使动脉壁瘤样扩张，最后发展成为夹层动脉瘤；③约50%动脉夹层内血肿机化，以后可发展成为血管壁结构而自愈。

夹层动脉瘤大体解剖时可见动脉内膜与中层间有血肿，内弹力板与中层分离，管腔狭窄，血管腔呈裂隙状或者完全闭塞；夹层动脉瘤有时可见血肿位于动脉外膜下层，动脉瘤样扩张形成动脉瘤。在夹层动脉瘤近心端，常见血管内膜与内弹力板的裂口；在远心端，常可见血管腔内穿破口。

既往认为夹层动脉瘤是脑卒中的少见病，且多发生于外伤后，诊断较为困难，常在尸检时确诊。近年来，随着神经影像学的快速发展和认识水平的不断深入，特别是MRI和全脑血管造影（DSA）的出现，其检出率明显升高。夹层动脉瘤诊断主要依赖MRI和血管造影，其典型的影像学特征包括三点：动脉壁内血肿形成、双腔征和内膜瓣，现简述如下。

1.CT表现

多层螺旋CT血管造影（MSCTA）是一种非侵入性检查，其优点是能从血管的任何平面观察病变血管的内腔和外壁，较客观地显示病变的范围和程度，同时可显示其与邻近组织关系，可以避免DSA造影对血管的再次损伤。其显示的典型特点为夹层动脉瘤呈血管壁增厚，血管腔偏心性狭窄或闭塞，环形强化，可伴动脉瘤。其中，血管壁增厚出现率几乎为100%，是其重要特点，偏心性狭窄是诊断的可靠征象，但其出现率不及前者，而环形强化诊断价值偏小。多平面重建（MPR）能获得轴位、冠状位、矢状位、任意斜位甚至曲面图像，能直观地显示病变的真假腔大小及裂口、累及范围、内膜瓣形态、附壁血栓、是否钙化及血管周围的情况等。MIP能检测出密度差的细微改变，能较好地显示血管壁的钙化、动脉硬化的斑块、血栓所致的充盈缺损甚至撕裂的内膜。仿真内镜（VE）技术系利用计算机软件后处理并以三维立体方式模拟管腔内壁，可较好地显示血管内壁情况，血管真腔狭窄程度，内膜裂口，附壁血栓等。容积重建（volume reconstruction，VR）技术重建后可见血管表面光整，立体感强，对真假腔图像的显示较MPR更直观，可任意角度观察真假腔的长度。CTA能显示病变与相邻血管分支的关系以及与周围组织的空间关系。CTA还能显示动脉夹层内膜裂口或动脉瘤破口，可为手术治疗或血管内支架治疗提供重要的信息，也是评价支架放置、支架是否变形、有无动脉内膜增生或其他治疗疗效的重要方法。

2.磁共振成像（MRI）

MRI对诊断颅内夹层动脉瘤具有较高价值，高分辨率MRI能明确显示动脉腔、动脉壁和壁间血肿，随着血肿的吸收，其信号强度发生变化，是一种安全无创的诊断和随访夹层动脉瘤的重要手段。MRI典型的特点是：①壁内血肿；②双腔征；③内膜瓣。

（1）动脉壁内血肿形成：表现为动脉壁增厚，大多呈偏心性，增厚的管壁边缘光滑，磁共振T₁加权像（T₁WI）显示动脉壁可呈新月状、带状、条索状、点状或环状异常信号影。信号的高低及检出率则取决于壁内血肿的时间，早期由于尚未形成血肿或者腔内血流缓慢，常在MRI上难以诊断。在亚急性期，T₁WI、磁共振T₂加权像（T₂WI）显示新月形的动脉壁间高信号，非增强MRI在发病1周～2个月多可观察到壁间血肿，而增强MRI可在更长的时间内显示剥离动脉仍有强化，故急性期壁间血肿的阳性率较低，亚急性期和慢性期的阳性率较高。T₂WI因血肿与脑脊液信号类似，较难辨认壁间血肿，但可显示内膜瓣。如动脉流空消失，则提示血管可能完全闭塞。

（2）双腔征：双腔指动脉壁夹层分离所致的真、假血管腔。真腔为不完全闭塞的原有血管内腔，T₁WI及质子像通常显示真腔较窄，呈类圆形、有血流通过，常为低信号流空影；假腔通常较宽大，为动脉夹层分离所致，呈新月形，其内常为血肿或慢速血流通过，常为低信号为主的混杂信号。MRI显示动脉双腔后可作为夹层动脉瘤的直接诊断依据。常规MRI发现双腔的阳性率较低，应用增强3D破坏性梯度回波（SPGR）技术可提高阳性率，真腔呈高信号，假腔呈中等信号强度，分界线呈低信号强度。高分辨MRI较易显示双腔征，甚至优于DSA。

（3）内膜瓣：和双腔征一样，内膜瓣也是动脉壁内膜分离后所导致，T₁WI、T₂WI和质子像均可检出血管腔中的瓣状结构，以T₂WI易见，约半数患者用T₂WI可显示出高信号的瓣状结构。由于正常动脉血流方向与MRI成像平面存在夹角，可产生类似于内膜瓣的伪影，故单纯依据内膜瓣确诊夹层动脉瘤并不可靠。

3.颅内夹层动脉瘤的DSA特征

血流速度和出血时间对MRI的影响较大，MRI对典型的具有线珠征、动脉瘤样扩张及管腔闭塞的患者具有诊断价值，但MRA在体积小的夹层动脉瘤的检出、显示管腔狭窄程度及区分夹层中是血流缓慢还是壁间血肿等方面仍欠理想，尚无法取代血管造影。DSA仍是夹层动脉瘤诊断的“金标准”，不同的患者或在疾病不同时段特征有所不同。DSA的优势主要体现在以下三方面：①DSA，特别是3D-DSA能发现MRI和CTA目前发现不了的微小病变；②能显示夹层动脉瘤的空间形态及相关血管结构，为治疗特别是血管内治疗提供可靠信息；③支架置入后无MRI金属伪影，能了解疾病的进展程度和（或）疗效情况。

（1）DSA影像特点：①由于壁间血肿的存在，可导致血管腔狭窄或者完全闭塞，动脉期表现为不规则管腔合并动脉梭形扩张，近端和（或）远端狭窄（串珠或线样征），扇形狭窄，末端逐渐变细成为锥形或火焰状的闭塞，也可呈圆形或小袋状；②壁间血肿引起的动脉瘤样扩张常为梭形、囊性、不规则形、管形甚或蛇形；③动脉膨大并与其近端或远端的血管狭窄共同出现，DSA表现为串珠征；④如壁间血肿与血管腔再通，真血管腔和（或）假腔混在一起形成双腔征和内膜瓣，而静脉期仅见到假腔内造影剂滞留；⑤动脉内腔凹凸不平，称为玫瑰花征；静脉期造影剂滞留而可见特征性假腔；⑥夹层动脉瘤破裂可形成假性动脉瘤。

（2）不同部位夹层动脉瘤的DSA特点：

1）颈内动脉颅外段夹层动脉瘤：颈内动脉颅外段夹层动脉瘤较常见，常表现突发剧烈头颈部疼痛，通常为胀痛，可伴同侧头皮触痛。管腔严重狭窄甚至闭塞者发病数小时即出现脑缺血症状，如偏瘫、失语、意识障碍以至昏迷。颈内动脉系统短暂性脑缺血发作（TIA）伴同侧不完全Horner征见于40%～50%患者，Horner征是由于病变累及沿颈内动脉壁上行的交感神经纤维所致；搏动性耳鸣或主观杂音为主要症状者见于25%患者，可伴同侧脑神经麻痹。DSA提示病变常在颈内动脉起始段远端2cm处形成并向上延伸，或以颈1、2水平为中心扩展。达颞骨岩部颈动脉管或其近端时，受骨性结构的机械阻止，夹层动脉瘤常在此终止。70%的患者DSA表现为锥形或不规则管腔狭窄，长度可达2～3cm，由于壁间血肿可致管腔严重狭窄，DSA显示为线形；如出现闭塞，其末端经常为火焰状，偶呈圆形。当动脉腔和剥离腔相通时可见双腔征，约35%的患者可发现不同长度的内膜瓣。此外，还可见到纤维肌性发育不良、栓塞引起的远端或分支闭塞等。

2）椎动脉颅外段夹层动脉瘤：椎动脉颅外段夹层动脉瘤常见，多与颈部外伤或过度屈伸扭转等动作有关，椎动脉颅外段在C₁、C₂水平活动度最大，最易受损发病。典型表现为突发后枕部疼痛，继而出现后循环缺血症状，如晕眩、共济失调、恶心、呕吐及眼震等。单侧椎动脉阻塞由于对侧代偿，可不引起明显缺血症状。DSA多表现为管腔狭窄、动脉瘤样扩张等，由于椎动脉入颅处不穿过骨管，所以夹层动脉瘤可以从颅外段延续到颅内段。

3）颅内前循环夹层动脉瘤：颅内前循环夹层动脉瘤以颈内动脉床突上段和大脑中动脉最常见，其次是大脑前动脉。患者主要表现为大脑半球缺血症状，常先出现同侧头痛，提示动脉壁剥离，有时以意识障碍突发起病，而后出现神经功能缺失并逐渐加重，最后可发展为完全性卒中。DSA多表现为管腔狭窄、动脉瘤样扩张，有时可见典型双腔征和线珠征。但有些颅内夹层动脉瘤的血管造影不典型，呈囊性动脉瘤样改变，易导致误诊。

4）颅内后循环夹层动脉瘤：随着MRI和DSA技术的不断完善和推广，发现后循环夹层动脉瘤明显高于前循环。颅内椎-基底动脉夹层动脉瘤可以是单发于一侧椎动脉，同时累及双侧椎动脉、一侧椎动脉和基底动脉甚至基底动脉和双侧椎动脉同时受累；此外，也可发生在小脑后下动脉（PICA）、大脑后动脉（PCA）、小脑前下动脉（AICA）等主要分支。后循环夹层动脉瘤易发生SAH，约1/3的患者出现小脑、脑干或枕叶梗死；体积巨大者可表现占位效应，压迫脑干和脑神经出现相应临床表现。DSA多表现为管腔狭窄、动脉瘤样扩张、典型双腔征和（或）线珠征。

夹层动脉瘤的治疗较为困难，需根据动脉瘤的形态、大小、是否破裂、病变动脉的狭窄程度及侧支循环等特点来选择内科或者外科治疗。确诊夹层动脉瘤破裂出血者，应立即采取积极外科手段预防动脉瘤再破裂，治疗原则是彻底闭塞夹层动脉瘤以及被累及的动脉。而对未破裂的夹层动脉瘤，其治疗适应证、治疗方式、干预时间业内一直存在不同意见，主要的治疗策略简述如下。

1.内科治疗

（1）对症治疗：对仅有缺血症状的夹层动脉瘤患者，主要采取对症处理，避免引起血压和颅内压增高的诱因，如用力咳嗽、排便、喷嚏、负重及情绪激动等。头痛时可用止痛药，用缓泻剂保持通便，有头昏等缺血症状者予以扩血管治疗。严重高血压（>210/130mmHg）需适度逐步降压至正常范围，减少夹层动脉瘤继续扩张和蛛网膜下腔出血的机会。

（2）抗凝治疗：有出血倾向病例禁忌抗凝治疗，特别是存在后循环动脉瘤夹层时一般禁忌抗凝。抗凝禁忌者可考虑抗血小板治疗；血栓引起卒中者行抗血小板治疗后3个月需复查MRI和（或）DSA决定下一步治疗方案，如管腔仍然严重不规则者建议继续抗凝治疗，而管腔完全闭塞或者仅轻度不规则可用抗血小板药物治疗，如受累动脉恢复正常，则停止抗血小板治疗。如脑缺血再次发生或出现局部压迫症状，建议手术或进一步介入治疗。对于颅内段的夹层动脉瘤，因易发生SAH，抗凝治疗需谨慎。患者仅有脑缺血症状而无SAH时可抗凝，以预防血栓进展和脱落导致栓塞。如DSA提示大的急性血栓形成或再发动脉栓塞，可早期使用普通肝素和华法林抗凝治疗，必要时考虑外科或血管内介入治疗。

（3）溶栓治疗：急性缺血性卒中是否溶栓目前存在争议，因为理论上溶栓可引起出血加重或再次出血。有学者主张颈内动脉颅外段夹层动脉瘤患者在发病6小时内可考虑DSA直视下超选择介入动脉溶栓治疗，最好将导管尖端越过夹层部位行血栓远端溶栓，但须考虑再出血风险。

2.血管内介入治疗

血管内介入主要用于药物治疗失败，有持续缺血症状，夹层动脉瘤持续存在或扩展，或因血流动力学改变引发卒中的患者，其治疗原则是闭塞夹层、重建血管真腔、恢复解剖管道。

适应证：药物治疗失败的患者需考虑血管内介入治疗和手术治疗。此外，有持续缺血症状，夹层动脉瘤逐渐扩展或持续存在，血流动力学改变引发卒中者也需考虑血管内介入治疗。

治疗原则：闭塞血管假腔、重建血管真腔、恢复血管解剖结构以减少动脉栓塞和（或）预防动脉瘤破裂及再次破裂。

血管内介入治疗通常包括弹簧圈闭塞动脉瘤（电解弹簧圈或水解弹簧圈）、单纯闭塞载瘤动脉近端、弹簧圈闭塞动脉瘤和载瘤动脉、可脱性球囊栓塞、支架辅助的弹簧圈栓塞、动脉瘤孤立手术。夹层动脉瘤，特别是后循环夹层动脉瘤，常不具备真正的瘤颈及瘤腔，无法行瘤腔内栓塞或手术夹闭，而基底动脉因分支较多，不宜采用覆膜支架，可考虑自膨式支架，利用其缓慢扩张作用使夹层段动脉壁逐渐恢复，闭塞假腔而重建血管真腔。如果夹层动脉瘤位于优势侧椎动脉、动脉瘤体有重要穿支动脉（如PICA）发出、或者伴对侧椎动脉闭塞者，应选用支架辅助弹簧圈栓塞治疗以减少直接闭塞动脉瘤及载瘤动脉的风险，但术前需应用抗血小板药物如氯吡格雷治疗。血管内支架的优势在于提供机械屏障防止弹簧圈突出和移位，有助于动脉瘤的致密栓塞并能够保持载瘤动脉畅通。

理想的支架置入应是以瘤颈为中心，越过动脉瘤后两端覆盖正常血管2mm，支架直径一般要稍大于动脉内径，以便支架长期慢性扩张，延缓或纠正夹层动脉瘤继续进展，促进夹层的愈合，并有利于壁间血肿吸收。由血栓形成引起卒中者，支架置入后至少1年需行常规抗血小板治疗。一般而言，自膨性支架要优于球囊扩张性支架，但在支架辅助弹簧圈栓塞中需避免术中微导丝或弹簧圈刺破瘤壁引起出血。支架可影响夹层动脉瘤流入道的血流，加速血栓形成和/或血液滞留，需引起重视。

3.手术治疗

手术治疗主要包括手术夹闭夹层动脉瘤和血管重建。目前认为对破裂前循环夹层动脉瘤应积极处理，根据不同情况采用动脉瘤夹闭术、包裹术、动脉瘤孤立术或孤立后远端搭桥术等干预以降低再出血几率。梭形、蛇形等及其他复杂性夹层动脉瘤不适合手术夹闭或血管内栓塞时可采用血管搭桥或血管重建，目的是完全孤立动脉瘤并保持动脉瘤远端血供。常用的术式包括大隐静脉或桡动脉搭桥；夹层动脉瘤切除术+供血动脉搭桥重建；小脑后下动脉侧-侧吻合；颞浅动脉-夹层动脉瘤大脑中动脉远端吻合术。夹层范围广或形成蛇形扩张并伴有多支重要穿通动脉发出的基底动脉夹层动脉瘤、大脑中动脉夹层动脉瘤及蛇形动脉瘤，需在夹层动脉瘤的远端行中、高流量血管搭桥，阻断近端血流以改变血流方向促使剥脱的夹层复位。而对以脑缺血为表现的未破裂前循环夹层动脉瘤而言，治疗上仍存在争议，可保守治疗并长期密切随访。