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已收藏英文名称 ：thyroid ly mphoma
甲状腺淋巴瘤（thyroidly mphoma）约占甲状腺恶性肿瘤的5%～10%，可原发于甲状腺内，也可以是全身性淋巴瘤的一部分。以中老年女性病人多见，平均发病年龄为60岁。临床表现是可触及的甲状腺肿块，质硬，无触痛和波动感，与周围组织粘连、固定，生长迅速，常伴有吞咽困难和声音嘶哑。大多数病人甲状腺功能正常，若全部甲状腺均受累，则表现为甲状腺功能减退症。桥本甲状腺炎发生恶性淋巴瘤的危险性增高，文献报告80%原发性甲状腺淋巴瘤发生在桥本甲状腺炎的基础上。组织学上，绝大多数甲状腺淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤，也可为B细胞淋巴瘤和大细胞淋巴瘤。
原发甲状腺淋巴瘤罕见，约占甲状腺恶性肿瘤的5%，结外恶性淋巴瘤的1%～2%，年发病率约为2/100万。该病好发于中老年患者，发病高峰年龄是60～70岁，女性和男性患者比例约为2∶1～4∶1。老年患者因慢性甲状腺炎就诊时应考虑原发甲状腺淋巴瘤的可能性。
正常情况下，甲状腺内并无淋巴组织。其发病与甲状腺长期受炎症刺激从而产生淋巴样组织有关，半数以上的原发甲状腺淋巴瘤患者有慢性甲状腺炎（Hashimoto’s thyroiditis，HT）病史。Moshynska等发现在13例有HT病史的原发甲状腺淋巴瘤患者中，12例患者其HT组织中免疫球蛋白重链和PTL组织中免疫球蛋白重链有94%的同源性。慢性甲状腺炎患者PTL的发生率约为普通人群的40～80倍，从慢性甲状腺炎发展至PTL的时间大概为4～9年或更长。
原发性甲状腺淋巴瘤多为B细胞来源，病理类型多为大B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），约占60%～85%，黏膜相关淋巴瘤（MALT）约占15%～40%。镜下异型淋巴细胞弥漫性浸润，甲状腺滤泡破坏或消失。免疫组化有助于病变诊断。
肿物侵犯单侧或双侧甲状腺，快速增大，可有气道或消化道压迫症状。
1.CT表现
①CT平扫密度均匀，与同层肌肉相仿，增强后强化程度与肌肉相仿，可见边缘强化带，病灶内混杂明显强化区；②少见坏死及钙化；③常包绕血管，可有周围器官浸润及颈部淋巴结肿大。
2.MRI表现
T1WI呈低信号，T2WI（图1、2）呈高信号。MRI对肿物侵犯甲状腺以外组织结构，特别是肌肉受侵，有重要意义。
图1 甲状腺淋巴瘤
图A、B为同一患者。A：横断面CT增强扫描示双侧甲状腺增大，边缘模糊，其中大者位于右叶，密度较均匀，强化不明显，包绕颈部血管，局部气管受压左移；B：双侧颌下及颈深可见多发肿大淋巴结，密度均匀，强化不明显
图2 甲状腺淋巴瘤
图A、B为同一患者。A、B：横断面CT增强扫描显示左侧甲状腺增大，密度均匀，右侧甲状腺密度不均匀，内见多个低密度结节，形态不规则，边缘模糊，强化不明显，包绕气管膜部及食管，局部气管受压右移，食管显示不清；肿物向下达纵隔内
3.超声表现
明显低回声结节或肿块，超声导引下穿刺活检有助于确诊。
当合并颈部多发淋巴结肿大时，诊断甲状腺淋巴瘤的可靠性更高。
原发甲状腺淋巴瘤包括多种病理类型，需根据不同病理类型制订相应的治疗方案。
（一）原发甲状腺MALT淋巴瘤
大部分早期原发甲状腺MALT淋巴瘤为Ⅰ期。Ⅰ期原发甲状腺MALT淋巴瘤可行单纯手术切除/局部放疗。多个研究表明，Ⅰ期原发甲状腺MALT淋巴瘤单纯放疗/手术5年总生存接近100%。综合治疗与单纯放疗、手术、化疗相比，并无明显生存获益。若切除不完全，需补充术后放疗/化疗。
（二）原发甲状腺弥漫性大B细胞淋巴瘤
PTDLBCL是PTL最常见的病理类型，侵袭性强，早期即应采用化疗、放疗联合的综合治疗。多个回顾性研究表明，综合治疗与单纯放疗/手术、单纯化疗相比，可以明显提高患者CR率，改善DFS及长期生存，减少局部和远处复发。化疗和放疗是PTDLBCL的主要治疗手段，手术主要用以明确病理诊断或用于缓解患者的气道压迫症状。
化疗：最常用CHOP方案，化疗周期数Ⅰ期患者约3个周期，Ⅱ期患者多为6～8个周期。R-CHOP方案是否优于CHOP方案尚无定论。Thieblemont等报告CHOP方案化疗的完全缓解率为61%，而Jonak等对3个86～93岁的早期老年患者应用R-CHOP方案治疗，完全缓解率达到100%，且耐受性可。IELSG回顾性研究表明，小于72岁的PTDLBCL患者5年OS可达82%，考虑到加用利妥昔单抗的副作用如并发卡氏肺囊虫肺炎、大面积机化性肺炎等，该组织对这部分患者是否在CHOP方案基础上加用利妥昔单抗持保留意见；而大于72岁的PTDLBCL患者5年OS仅为24%，因此建议可考虑用R-CHOP方案治疗。
放疗：放疗有累及野放疗和扩大野放疗两种方式。累及野放疗（IFRT）包括甲状腺及颈部淋巴结区域；扩大野放疗（EFRT）包括甲状腺及颈部、上纵隔淋巴结区域。有研究表明，EFRT和IFRT相比，放疗剂量≥40Gy时，局控率并无明显增加；放疗剂量<40Gy时，局控率不佳。通常放疗在化疗3～6周期后进行。
手术：肿块切除手术相较于活检术并不能减少局部复发和改善生存，姑息性手术可用以缓解患者症状如肿块压迫气道或用于对放化疗不敏感的患者，如出现紧急气道压迫时可行气道造口术或放置气管支架。
