中文别名 ：先天性运动性眼球震颤;congenital motor nystagmus

先天性眼球震颤是指在出生或出生后6个月内发病的眼球震颤。大多数患者的眼球震颤会终身存在，有些患者随着年龄的增长震颤有逐渐减轻的趋势。最常见的先天性眼球震颤有三类：运动缺陷型眼球震颤、知觉缺陷型眼球震颤和隐性眼球震颤。在临床上，先天性眼球震颤并非罕见。据国外报道，其患病率为0.005%~0.288%。

先天性眼球震颤的确切病因不详，有多种因素。先天性运动缺陷型眼球震颤，一般眼部无异常病变，主要由于眼球运动传出机制出现异常所致。具有遗传性因素，其遗传方式有常染色体显性遗传和隐性遗传，最多见的是性连锁遗传；先天性知觉缺陷型眼球震颤的病变位于传入性视觉通路，由于眼球本身的病变，比如先天性白内障、角膜白斑、先天性视神经发育不良，视网膜营养不良等前视路疾患导致视网膜上不能形成清晰的物像，正常的注视反射不能得到发育所致。如果出生的时候就存在前视路的病变，则患儿在3个月之内就会出现眼球震颤。其严重程度与视力丧失的程度有关；隐性眼球震颤确切病因不详，可能与前庭性眼震的发病机制相关联。

先天性眼球震颤的治疗目的是改善代偿头位，减轻原在位的眼球震颤，提高正前方双眼视力，改善视觉功能。治疗方法有非手术治疗和手术治疗两类。    

1. 非手术治疗    

（1）屈光矫正：先天性眼球震颤的患者应该给予散瞳验光，并合理地佩戴眼镜。条件允许的患者可以佩戴角膜接触镜，提高屈光矫正的效果。如果患者存在弱视，应按照弱视的给镜原则，给予适当的矫正，配合弱视训练，提高治疗效果。另外，通过负镜片刺激调节即近视患者过矫，远视患者欠矫一定的度数，从而增加调节性集合，减轻眼震，提高双眼视力。矫正屈光不正对恢复患者的视力、减轻眼球震颤具有重要的意义。

（2）三棱镜疗法

三棱镜的应用有三种：一是用于治疗，通过平行移动中间带，改善异常头位，提高原在位的视力。具体方法是将两片度数相等的三棱镜分别放置在两只眼前，三棱镜的尖部指向中间带的方向，也可以选用压贴三棱镜，直接贴在框架眼镜上。二是选用底向外的三棱镜，刺激集合，借以衰减眼震，提高视力；三是手术之前进行试验，一般两只眼分别放置相同度数（15△或20△）的三棱镜，尖端指向中间带的方向，观察代偿头位改善情况，预测手术效果。    

（3）药物疗法：利用在眼外肌的肌腹注射肉毒杆菌素A，减轻眼球震颤。其作用机制是减弱眼外肌的收缩力量，减轻眼球震颤。药效维持的时间一般为3~6个月，往往需要反复注射。主要的并发症是上睑下垂、斜视、复视等，其疗效仍然需要进一步研究。

2. 手术治疗    

（1）冲动性眼球震颤的手术设计：手术方式主要是通过中间带移位术，改善代偿头位，提高正前方双眼视力。中间带移位术有多种，目前应用最多的术式是Parks法。    

第一种是Anderson法，即减弱双眼慢相侧的一对配偶肌。如果患者的代偿头位是面向左转，视线向右，则行右眼外直肌和左眼内直肌后徙；反之，则行左眼外直肌和右眼内直肌后徙，手术量为5~7mm，由于内直肌作用强于外直肌，一般外直肌的后徙量要较内直肌大1~2mm。这种术式适用于代偿头位比较轻（小于15°）的患者。近年来，有作者报道对于代偿头位在15°~20°的患者，通过加大内、外直肌的后徙量，获得比较理想的效果。

第二种是后藤法，即加强双眼快相侧的一对配偶肌，与Anderson法相反。如果患者的代偿头位是面向左转，视线向右，则行右眼内直肌和左眼外直肌缩短术；反之，则行左眼内直肌和右眼外直肌缩短术。两条直肌的手术量相等。

第三种是Kestenbaum法，此法是将Anderson法和后藤法合并形成的一种术式，即四条水平直肌同时手术，减弱双眼慢相侧的两条直肌，加强快相侧的两条直肌。后徙和缩短的手术量均为7mm。    

第四种是1973年Parks对上述手术方式进行改良，提出“5—6—7—8”术式。这种术式适用于代偿头位偏斜20°~30°的患者。比如，患者的代偿头位是面部向左转，中间带位于右侧，则行右眼的外直肌后徙8mm，内直肌缩短5mm；左眼内直肌后徙6mm，外直肌缩短7mm。两只眼内外直肌的手术总量相等，都是13mm。由于内直肌的收缩力量较外直肌强，手术设计时内直肌比外直肌的手术量小，即内直肌手术量是5mm和6mm，外直肌手术量是7mm和8mm。如果代偿头位的角度大于30°，就要增大手术量40%；代偿头位的角度超过45°，手术量就要增加60%。

（2）钟摆性眼球震颤的手术设计  

第一种方法是Faden法，即后固定缝线术，将两只眼内外直肌附着点后12~14mm的肌肉缝于巩膜上，以减轻眼球震颤的幅度和频率，提高视力，改善视觉功能。    

第二种方法是同时后徙两只眼的四条水平直肌，把附着点后徙到眼球的赤道以后。内直肌通常后徙8~10mm，外直肌后徙10~12mm。手术对改善视觉功能可能有一定效果。    

另外，有作者提出只做水平直肌附着点离断，让直肌任意附着到眼球的巩膜上，这样对减轻眼球震颤和改善视力可能也有一定的效果。总之，这种减弱双眼四条水平直肌的收缩力量，减轻眼球震颤，改善视觉功能，仍需进一步探索和研究。

（3）冲动性眼球震颤和合并斜视的手术设计  

对于眼球震颤合并斜视的患者，手术设计的原则是：在主导眼上矫正代偿头位，非注视眼的手术用于矫正“剩余的斜视”，即患者原有的斜视和主导眼矫正代偿头位后产生的斜视的代数和。患者通过中间带移位术以后，原有的斜视度会发生变化，有些患者斜视度数变小，甚至消失，有些则斜视度加大。手术之前应详细检查主导眼及斜视度，将代偿头位和斜视度数综合考虑，确定最合理的手术方案，争取代偿头位和斜视能够同时得到矫正。有些患者代偿头位和斜视的度数都比较大，如果在主导眼上矫正代偿头位以后，又增加一部分斜视度，那么在非主导眼上可能矫正不了所有的斜视，这样斜视和代偿头位就不会同时得到矫正，遇到这种情况要认真斟酌，确定最佳手术方案，术前也要和病人进行充分沟通，得到病人的理解和同意。术后佩戴三棱镜矫正剩余的代偿头位或斜视。如果患者有恢复双眼视觉的可能，手术设计还是应该优先考虑矫正斜视，将眼位恢复至正位，为患者双眼视觉的恢复创造条件。