英文名称 ：pulmonary cyst

中文别名 ：肺内支气管囊肿

肺囊肿（pulmonary cyst），又称肺内支气管囊肿，是胚胎发育异常引起的先天性疾病，其病理分类和命名比较混乱，意见不一，目前比较一致地称其为先天性肺囊性疾病，好发于幼年或青年，其发生率为0.16%，男∶女为1∶1，左右两侧发生率相等。可单发或多发。先天性肺组织囊性发育畸形包括囊性腺瘤样畸形、肺隔离症、先天性肺叶气肿、支气管肺囊肿以及先天性囊性支气管扩张。

在胚胎第4周之后，由原肠发生的肺芽，在胚胎第5周，肺芽分支成两个支气管芽，此后逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含黏液的囊肿。肺的发育过程可以持续至出生后14岁，故肺囊肿可以在出生时也可以于出生后14岁前形成。

由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同，囊肿可以是单发或多发，如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的、孤立的肺囊肿，如果肺芽发育障碍发生在分支以后，则形成多发肺囊肿，如果一叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据，则称为多囊肺，也有人将其称为先天性囊性支气管扩张。发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，大多数位于纵隔内，称为支气管囊肿。最常见位于气管分叉或主支气管附近，囊肿很少与气管直接相通，多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘道。发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，多数位于肺组织内，称为支气管肺囊肿，或肺囊肿，占全部支气管囊肿的50%～70%。

先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一，内层由柱状或假复层纤毛上皮细胞组成，在发生感染时则为扁平上皮所覆盖，部分为炎症肉芽组织；外层为结缔组织，有弹力纤维、平滑肌纤维、黏液腺、软骨等组织。部分肺囊肿找不到黏液腺及软骨，但有柱状及假复层纤毛上皮细胞等组织结构，这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故。由于囊肿不参与呼吸，囊壁组织内无炭末色素沉着，可与后天性肺囊肿鉴别。

先天性肺囊肿发生感染后，上皮层破坏，容易与后天性肺囊肿混淆。支气管囊肿的囊壁同样是由假复层纤毛柱状上皮、软骨、平滑肌、纤维组织和黏液腺组成。个别的支气管囊肿可发生恶变和发生支气管腺瘤。有些囊肿特别是那些与食管紧密相连的囊肿，含有纤毛上皮、鳞状上皮或胃黏膜，偶有上述四种上皮同在一个囊肿内。

囊肿形成后充满黏液，称含液囊肿，这种液体可以是澄清液或血液或为凝固血块。囊肿可与支气管相通，但通道较细，若有部分液体排出，气体进入囊内，则可形成液气囊肿。若通道较大而畅通，则囊肿内的黏液全部排出，囊内充盈气体，称为气囊肿，如果通道因感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，从而可压迫正常肺组织，可引起明显的临床症状，此时应与气胸相鉴别。

先天性肺囊肿的病理分类争议较大，多数学者认为先天性肺囊肿在病理上可分为以下几型：①支气管型囊肿；②周围肺泡型囊肿；③间皮细胞囊肿；④囊性淋巴管扩张；⑤先天性腺瘤样畸形；⑥肠源性囊肿。

（一）X线检查

肺囊肿X线正、侧位胸片所显示的形态，可分为以下四型：

1.气囊肿型

一般好发于肺野内带、肺门附近或心缘旁，是一个孤立圆形或卵圆形阴影，边缘光滑锐利，密度均匀，壁薄而光滑。囊肿周围肺组织无浸润，囊肿阴影可以在吸气时由圆形变成卵圆形，而在呼气时又从卵圆形变成圆形。若引流囊肿的支气管发生部分阻塞，则囊肿呈张力性，严重时肺被控压至肺门部，纵隔移向健侧。

2.液囊肿型

肺野内呈现圆形或类圆形的致密阴影，边缘完整，密度均匀，周围有轻重不一的炎性改变。

3.液气囊肿型

肺野内呈现圆形或类圆形囊腔，内有液平面，液平的大小随引流支气管通畅程度的不同而变化。

4.蜂窝状型

通常局限在一叶肺内，在多发囊肿的空腔内有时有大小不等的小液面，在透光的囊腔间有粗细不等的间隔或小梁存在，从而构成网状结构，形似蜂窝，故又名蜂窝肺，其周围正常肺纹理被推挤于囊肿周围。

（二）CT检查

CT检查可显示囊肿的密度及解剖关系，纵隔内支气管囊肿一般单发，呈圆形或类圆形，多位于中纵隔气管旁和隆突下。囊肿一般呈均匀低密度，少数呈软组织密度，囊肿对周围组织有一定压迫。肺内支气管囊肿可单发，也可多发，可发生于肺的任何叶段，但以双下肺居多。多发肺囊肿可聚集成堆，合并感染时连成一片，可见多个气液平堆聚在一起，囊肿可含液、含气或含气液，囊内容物可发生钙化；含气囊肿可合并曲霉球形成，囊肿壁一般较薄。囊肿反复出血、感染者呈软组织密度肿块影，囊肿壁增厚、不规则，囊肿周围可出现斑片状及索条状浸润影，有时囊肿壁可发生钙化，钙化多为点状或不连续弧线状。

（三）支气管造影

有助于观察肺囊肿的部位和支气管发育情况。对比剂一般不进入囊肿内。

（四）产前超声波检查

产前超声波检查可以发现宫内胎儿先天性肺囊性病变，包括肺囊肿，超声波检查诊断准确性可达70%，如出生后得到进一步证实，可早期及时手术治疗，避免引起致命的呼吸窘迫和严重肺部感染。

先天性肺囊肿不能自愈，常导致继发感染增加治疗困难，故一旦诊断成立，无手术禁忌证均应尽早手术治疗，年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证。手术时机应视病情轻重及是否有继发感染情况而定。若合并感染者，术前应抗感染及对症支持治疗，待体温及白细胞正常后方可手术。有心、肺功能障碍者，术前应积极纠正，待心肺功能恢复后再进行手术。凡出现呼吸窘迫者，应即行气管插管、机械辅助呼吸，床边摄片如发现液气胸，应行胸腔闭式引流减压，争取急诊手术。如病变广泛，肺功能严重下降，或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾病时，应列为手术禁忌。

临床拟诊肺囊肿时，应避免做胸腔穿刺进行确诊，以免引起胸膜腔感染或发生张力性气胸。个别病例表现为严重缺氧、发绀、急性呼吸窘迫，又无条件做急诊手术，可考虑行囊肿穿刺引流，达到暂时性减压、解除呼吸窘迫症状的目的，作为术前一种临时性紧急处理措施。

对无症状的肺囊肿可以择期手术。当囊肿体积占一侧肺约1/4～1/3时，则不宜等待，因肺囊肿本身为无效腔空气，不参与气体交换，周围被压缩的肺组织内有静脉血通过，回流到左心形成静脉分流，均对呼吸、循环功能产生不利影响。切除囊肿有利于恢复肺功能，有时囊肿越大手术效果越好。

手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定，孤立于胸膜下未感染的囊肿，可做单纯囊肿摘除术；局限于肺缘部分的囊肿，可作肺楔形切除术；囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变，在有手术适应证的前提下，可先作病变严重的一侧。小儿以尽量保留正常肺组织为原则。

典型的无症状的单发肺囊肿，无继发感染，外科手术一般无困难。主要问题是术中定位，肺囊肿的质地与实性肿块不同，术中探查有可能不易找到囊肿所在的肺叶，因此，术前要认真研究影像学资料，明确肺囊肿所在的部位，以便术中明确切除范围。这种肺囊肿一般来说手术处理和术后过程都会比较顺利，预后颇佳。但是肺囊肿合并多次继发感染，会造成囊肿周围界限模糊，肺门淋巴结炎性肿大、粘连，肺动脉解剖层次欠清晰，支气管动脉增粗，尤其是多发性肺囊肿并发长期反复感染，胸膜腔严重粘连，与胸壁形成多发的侧支循环，手术分离粘连就能出上千毫升血，另外，在这种情况下处理肺门也会有相当的难度，术中特别要注意，尽可能将扩张的支气管动脉一一结扎，有时术者用电灼止血，支气管动脉为体循环血管，当血压波动，有可能使结痂脱落，造成术后出血。

肺囊肿一般为良性病变，其切除范围应本着尽可能多地保留肺组织的原则，尽量行局部切除，现在外科器械在临床上应用已经很广泛，无论是开放手术还是腔镜下手术，切割缝合器均能有效地封闭局部切除的肺残面，避免术后出血和漏气。在多发囊肿、囊肿合并感染、巨大囊肿的情况下，可以考虑性肺叶切除。

肺囊肿一般无癌变。但也有极少个案报道。这些个案报道中，分不清是肺囊肿合并肺癌，还是囊肿本身癌变。无论如何，如果遇到类似情况，当然应当按照肺癌的外科治疗原则进行相应处理。

成人患者若术前痰量很多，手术时需作双腔气管插管麻醉，避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸，进胸后先行结扎病肺支气管。对于小儿患者囊肿张力较大时可以先穿刺置管减压后再行手术治疗，以免术中挤压，感染波及对侧肺。术中注意观察余肺收缩功能，对合并有肺叶不张或功能不良者应行肺段或肺叶切除，以免残留较小囊肿。