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已收藏英文名称 ：plasma cell leukemia
浆细胞白血病（PCL）是浆细胞疾病中恶性程度最高的，预后很差。浆细胞白血病可以分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病（pPCL）是指患者无骨髓瘤病史，发病即为白血病期;继发性浆细胞白血病（sPCL）是指患者起病是为多发性骨髓瘤，在疾病终末期向白血病转化。
约60%的患者为原发性，在美国，pPCL的发病率是（0.02～0.03）/10万人口，且黑人的发病率明显高于白种人，男性的发生率高于女性，比例约为3∶2。1%～4%的MM患者会进展为继发性浆细胞白血病。
血常规常发现有贫血和血小板减少。LDH和β2微球蛋白多升高。合并肾功能不全时有血清肌酐和尿素氮升高。骨髓穿刺可发现浆细胞增多，多大于10%，且形态大多异常。外周血涂片浆细胞超过20%。对这些患者进行全身扁骨拍片检查，pPCL较少发现溶骨性改变，sPCL容易发现溶骨性损害。PCL可以出现多种遗传学异常。染色体核型分析常见复杂的亚二倍体或假二倍体。超过80%的患者存在IgH易位，有84%的患者存在13染色体缺失，高于MM患者发生的比例。50%的pPCL和75%的sPCL患者存在17p13缺失，也高于文献报道MM患者的约10%的发生比例。由于报道的病例数均较少，目前这些遗传学异常的预后价值仍不清楚。
由于没有根治的方法，浆细胞白血病的治疗目的与MM一样，就是延长生命和改善生活质量。目前仍未明确哪种方案对PCL而言是最佳的治疗方案。但可以明确的是传统化疗方案疗效不佳。MP方案的中位生存时间仅4个月，VAD方案的中位生存时间也仅为15～18个月。在新药时代，越来越多的临床研究采用新药作为PCL的诱导化疗。其中沙利度胺的疗效持续时间较短，来那度胺似乎有较佳的疗效，但多为个案报道，需要大宗临床研究进一步明确其疗效及其对生存的影响。含硼替佐米的方案短期疗效似乎较为理想，但长期疗效仍不明确。与MM一样，诱导化疗后序贯自体造血干细胞移植可以明显改善患者的生存时间，中位OS可以达到34～36个月。总体而言，对合适造血干细胞移植的患者应选择强烈的治疗方案诱导化疗后序贯自体造血干细胞移植，而对于不合适造血干细胞移植的患者则选择单独化疗。
