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疱疹样皮炎

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基本信息

英文名称：dermatitis herpetiformis

中文别名：杜林病

英文别名

Duhring's disease

概述

疱疹样皮炎（dermatitis herpetiformis）可能是在遗传素质的基础上，对谷胶饮食过敏而产生的一种自身免疫性疾病。皮疹为多形性、水疱壁厚、瘙痒剧烈。病程慢性，良性经过。又被称为杜林病(Duhring’s disease)。

病因学

本病被认为自身免疫性疾病之一，多半发生于20～50岁成人。直接免疫荧光显示大多数患者正常皮肤及患处的真皮乳头有IgA和补体结合的免疫复合物沉积而发出颗粒状荧光，部分患者还有C3、IgG或IgM沉积，有时要检查数次才能发现。有的患者血清中有某些自身抗体如抗肌内膜IgA抗体、抗网状纤维抗体、抗甲状腺抗体、抗胃黏膜抗体、抗小肠上皮抗体等。

疱疹样皮炎有先天易感性，小肠尤其空肠黏膜对谷胶(麸质)丰富特别是有面筋的饮食有较高的敏感性，而和内科疾病乳糜泻(celiac disease)相似。HLA-B8、HLA-DR3、DR5/DR7与DQ2(A1*0501，B1*02)存在连锁不平衡。几乎都有正常人所无的特异性B细胞表面抗原，饮食不含谷胶时病情都可缓解，小肠黏膜尤其空肠黏膜都有相同的组织病理学变化，因疱疹样皮炎的小肠黏膜病变较轻，才没有乳糜泻所常有的营养不良的表现。

人们认为小肠黏膜对谷胶敏感所产生的IgA抗体进入血流后和皮肤抗原起交叉反应而引起本病发生，其抗原为表皮的谷氨酰胺转移酶(epidermal transglutaminase，TG3)，也有人认为IgA沉积于皮肤时可促使免疫复合物生成而发生本病。

疱疹样皮炎往往自然发生而无因可寻。情绪、疲劳、受寒、病毒、感染病灶、妊娠、月经失调及肾脏功能不良等被疑为诱因但难证实。本病与甲状腺疾病有关联，特别是桥本甲状腺炎。恶性肿瘤的发病率较正常人群高而可有关，如肠病相关性T细胞淋巴瘤，并发肿瘤时疱疹样皮炎的治疗效果往往较差。

病理学

表皮下水疱无棘层松解，水疱中含有许多嗜酸性和中性粒细胞，PAS 染色阳性的基底膜位于水疱的真皮侧。红斑性损害及水疱边缘的乳头部可见组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞组成的炎症细胞浸润和水肿。在乳头顶部可见典型的乳头部微脓疡，含中性、嗜酸性粒细胞和核尘，此后，真皮和表皮间多房性小水疱，可融合成单房性水疱。间接免疫荧光在 40% ～ 60% 病人中有循环抗网状硬蛋白抗体，直接免疫荧光显示有颗粒状的 IgA 沉积于乳头顶部，这一点具有重要的诊断价值。

临床表现

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辅助检查

（1 ）组织病理：真皮乳头浅层胶原束间水肿，乳头顶端有许多中性粒细胞集聚而成的微脓疡，乳头高度水肿，形成表皮下水疱。相邻乳头的水疱融合，形成大疱，疱内除中性粒细胞外，还有嗜碱性的纤维素沉积。由于溶酶体酶的作用，表皮下部角质形成细胞可发生棘突松解。时间稍长，疱液中和乳头周围的嗜酸性粒细胞增多，所以陈旧的水疱有时难与类天疱疮和妊娠疱疹区别。

（2 ）免疫学检查：直接免疫荧光检查几乎所有患者皮损周围和无损害部位的皮肤真皮乳头顶部均有 IgA 呈颗粒状沉积，病变部位则为阴性。约 10% ～ 15% 病例有基底膜带的 IgA 线状沉积。免疫球蛋白呈颗粒状沉积的形态比较固定，不受谷胶饮食和治疗的影响，成为本病诊断的可靠指标。 20% ～ 30% 患者血清中有抗网状纤维抗体，其滴度与谷胶饮食和肠黏膜损害程度成正比。 20% ～ 30% 患者出现抗甲状腺抗体。循环免疫复合物阳性率在 20% ～ 100% 。 HLA-B8 阳性率为 85% ～ 88% ，与 IgA 在真皮乳头内沉积及小肠黏膜损害有关。

（3 ）卤族元素检查：给疱疹样皮炎患者口服碘化钾 900mg/d ，会使病情加重。以 20% 碘化钾软膏进行斑贴试验， 24 ～ 48 小时出现阳性。其他卤族元素也有同样作用。

（4 ）雌激素：在用雌激素和黄体酮后，可引起损害发作。

诊断

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鉴别诊断

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治疗

1. 常规治疗

忌用含谷胶的食物、含碘食物及含卤族元素的药物。氨苯砜（dapsone，DDS）是首选药物，一般口服100～150mg/d，病情缓解后逐渐减至最低维持量。氨苯砜治疗无效时，则应用糖皮质激素口服，泼尼松30～40mg/d。局部可用糖皮质激素软膏等。

2. 治疗难点

由于本病有剧烈瘙痒，激素治疗效果不甚理想，常在激素减量中病情复发，此时不宜加大剂量，可加强抗组胺药的治疗。

3. 新治疗方法及新药

昆明山海棠制剂可减轻瘙痒，减少水疱的发生，与氨苯砜合用，疗效更佳。可用雷公藤多苷，30～60mg/d，或用昆明山海棠片，9片/d，亦可用磺胺甲氧嗪，症状控制后逐渐减至小剂量维持治疗。副作用有全身性斑丘疹，血红蛋白和白细胞下降，步态不稳及共济失调。发生率13.5%。

4. 特殊用药

柳氮磺胺吡啶（sulfasalazine）可作为DDS无效的治疗药物。口服0.5～1g/次，2～4g/d，最大4～6g/d，病情好转后减量为1.5g/d。长期服药可发生恶心、呕吐、药疹、药物热和白细胞下降。服药期间应查血象。肝、肾病患者慎用。该药还可影响精子活动能力，致男性不育症。不能与抑制肠道菌群的药物合用，特别是广谱抗生素。

来源

全国专科医师培训规划教材——皮肤病学,第1版,978-7-117-10655-9,2009.02

实用皮肤科学（三版）,第3版,978-7-117-06713-6,2005.06

常见皮肤性病诊断与治疗,第2版,978-7-117-12534-5,2010.08|朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5,2015.06

常见皮肤性病诊断与治疗,第2版,978-7-117-12534-5,2010.08

朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5,2015.06

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