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已收藏英文名称 ：renal hamartoma
中文别名 ：肾血管平滑肌脂肪瘤
肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤（AML），过去认为少见，随着医学影像学的发展，现已很常见。日本有研究表明，肾AML发病率约为0.13%，其中女性为0.22%，男性为0.1%，女性发病率是男性的2倍。可以是单独的疾病，也可是结节性硬化（TSC）的一种表现。其中，散发的肾错构瘤约占80%。错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。
肾错构瘤常发生于肾皮质，单发或多发，约15%的病例可以发生于双肾。散发的肾错构瘤多为单侧发生的单个肿瘤，体积较小。而与结节性硬化伴发的肿瘤则常双侧、多中心发生，体积较大，且易发生出血。肿瘤呈灰白色至灰红色，杂以不同程度的黄色区，有时有出血坏死灶形成。其组织学构成为血管、脂肪以及平滑肌成分。脂肪组织可占肿瘤体积的80%。瘤组织与肾组织间无明确界限，血管大小不一、异常扭曲，管壁不规则增厚，大血管常缺乏弹性纤维板。平滑肌组织分化程度差别较大。脂肪成分则均为分化成熟的脂肪组织。罕见肉瘤样变、局部浸润和转移。上皮样血管平滑肌脂肪瘤有侵袭性。目前认为肾AML起源于血管周上皮样细胞。故有说法是肾AML属于PECOMA家族的一员（WHO对PECOMA的定义：由具有组织学和免疫组化特征的血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤）。
免疫组化：HMB-45、Actin及CD68阳性，上皮标记Cytokeratin阴性。其中，HMB-45在肾癌中不表达，可用于鉴别肾错构瘤和肾癌。除肾错构瘤外，HMB-45也可以在黑色素瘤、结节性心横纹肌瘤和大脑结节中表达。
肾错构瘤一般为良性病变，不会发生转移，但已证实有局部的侵袭性病变，应引起重视。有报道肾外蔓延的病例，如肾门淋巴结侵犯、瘤栓侵犯肾静脉及下腔静脉。
肾错构瘤的治疗有些争议，治疗方法主要依据症状、肿瘤大小、术前准确的诊断。怀疑恶性、肿瘤出血或破裂、疼痛者应手术治疗。但无论采用何种治疗方式，均须将保留肾功能放在首位考虑。
对于无症状的直径<4cm的肿瘤，建议观察，监测肿瘤变化。对症状持续存在的直径<4cm的肿瘤，可行动脉栓塞治疗。对无症状或症状中度的、肿瘤直径>4cm的患者每半年复查1次，如有增长应考虑局部切除或介入性动脉栓塞。对直径>4cm的症状性肿瘤，应尽可能采用保留肾组织手术或选择性动脉栓塞。如肿瘤症状重，发生出血或破裂，应考虑手术或行选择性动脉栓塞。因肾错构瘤可能是双侧病变，且生长常不同步，因此肾切除必须慎重。肾切除的指征为：①全肾侵犯；②肿瘤近肾门；③肿瘤生长快，可疑恶性；④不能控制的危及生命的出血。
在极少见的情况下，肾错构瘤可与肾细胞癌共同存在，因此，伴有钙化及缺乏肾错构瘤影像学特征的肿瘤必须切除。
