英文名称 ：brainstem encephalitis

中文别名 ：脑干型脑炎;Bickerstaff脑干脑炎

脑干脑炎（brainstem encephalitis）又称为脑干型脑炎；最早由Bickerstaff报道，因此也有学者称为Bickerstaff脑干脑炎（Bickerstaff brainstem encephalitis，BBE）。常见于青壮年和儿童，多为急性或亚急性发病，临床表现为一侧或两侧脑干受累的症状或体征：主要为多发性脑神经损害、长束征及小脑征。

目前认为脑干脑炎多由病毒引起，传播途径有血源性和神经源性，以血源性传播更常见，神经源性传播多由外周运动神经经脊髓前角细胞向上逆行进入中枢神经系统；常见的病原体有单纯疱疹病毒、水痘－带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等，近年来EV71病毒感染导致儿童手足口病合并脑干脑炎的报道也较为多见，研究显示感染后在脑干中的EV71病毒滴度远高于大脑和小脑。其他如李斯特菌、空肠弯曲菌等也有报道。

目前脑干脑炎的发病机制尚不明确，主要存在两种观点，即自身免疫受损学说和病毒感染学说。有研究发现脑干脑炎患者的血清中的神经节苷脂抗体（GQ1bIgG）呈阳性，小鼠动物模型也证实突触前膜的神经元和突触间隙施万细胞是GQ1b抗体的攻击靶点，甚至有学者提出本病与吉兰－巴雷综合征等都属于GQ1b抗体综合征，加之本病用激素治疗有效等证据均提示本病在很大程度上与感染后的自身免疫损伤有关。通过免疫介导引起的病理损害主要表现为以脑干白质为主的斑片状脱髓鞘软化灶，灰质神经胶质细胞受累较轻；小部分因病毒直接侵犯脑干引起的病理损害则多见神经元被噬现象，并有胶质增生和胶质瘢痕形成。本病的病变局限于脑干内，多为双侧性，可单独侵犯其中一个部位或整个脑干，其中脑桥最易受侵犯。主要累及脑实质；少数也累及脑血管，表现为血管炎症和坏死。

一、血液和脑脊液检查

一般正常，部分患者脑脊液中细胞数和蛋白定量轻度增高；有报道部分患者的血清中的神经节苷脂抗体（GQ1bIgG）可呈阳性，约35%患者脑脊液中可见蛋白细胞分离现象。还有部分患者的血液检查中可找到巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒和空肠弯曲菌感染的证据。

二、影像学检查

与CT相比，MRI软组织分辨率高，且不受后颅窝骨性伪影干扰，脑组织灰白质对比信号差别大，能及早发现脑组织水肿及CT不能发现的微小病灶，故怀疑疑脑干病变时，MRI检查应作为首选。

脑干脑炎MRI的主要特点：①脑干脑炎病变多为脑干肿胀变形，病灶多呈双侧对称分布，表现为长T1、长T2信号，FLAIR T2WI显示高信号，DWI呈等或略高信号；②发病部位以脑桥最常见，且多数仅局限于脑干，少数可与脑内脑白质及深部核团（尤其丘脑）共同受累发病；③增强扫描大多无强化，少数可有不规则点状强化，不具有特异性。

值得注意的是，根据国外报道，只有约30%患者的MRI有异常表现，国内报道的MRI阳性率更高，可达80%，但还是有部分脑干脑炎患者的影像学并无异常表现。有学者认为脑MRI显示脑干受损和血清神经节苷脂抗体阳性为脑干脑炎的强有力证据，但MRI正常并不能完全排除本病，确诊依然依赖于临床表现和对需要鉴别疾病的排除。

一、肾上腺皮质激素类药物

本病多由感染后的自身免疫损伤引起，激素有助于减轻炎症反应，降低毛细血管的通透性，保护血脑屏障和消除脑干水肿，故而肾上腺皮质激素治疗有较好疗效。常用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/（kg·d）静脉滴注，连用2～3天；或用地塞米松10～20mg/d静脉滴注，1～2周后逐渐减量；再以泼尼松30～60mg/d口服维持治疗2～3周。应用时注意防治骨质疏松、消化道出血和感染等并发症，检测血糖、血脂、血压等。

二、免疫球蛋白和血浆置换

推荐应用激素的同时，早期静脉注射免疫球蛋白。计量为200～400mg/（kg·d），连用7～10天。近年来有报道应用血浆置换的方法也有较好的疗效，尤其适用于抗神经节苷脂抗体阳性的脑干脑炎患者。

三、抗感染治疗

脑干脑炎多因感染诱发，而且发病后因神经功能障碍常导致呼吸、泌尿等系统的继发感染，加之激素应用导致免疫功能下降，因此及时应用抗感染治疗是必要的。常用抗病毒药物如阿昔洛韦（Aciclovir，ACV，又称无环鸟苷）10～15mg/（kg·d），稀释于5%葡萄糖或生理盐水250ml中静脉滴注，连用14日，有肾功能障碍者慎用。还可用青霉素、头孢菌素等抗生素治疗，注意病程中要根据病原学检查和药敏试验的结果及时调整抗感染药物。

四、对症支持治疗

脱水降颅压：常用20%甘露醇每次0.5～1g/kg，快速静脉滴注Q6h，颅内高压症状缓解后逐渐减量和停药；在应用脱水药物时注意水和电解质的补充。注意脑干生命体征的监测：出现呼吸衰竭时及时进行气管插管，人工辅助通气；有吞咽困难者应上鼻饲，避免误吸并保证营养的摄入。其他还有退热、止痉、神经细胞活化剂的应用等。恢复期应尽早开始康复锻炼。