英文名称 ：fungal rhinosinusitis

真菌性鼻窦炎（fungal rhinosinusitis，FRS）是鼻科临床常见的一种特异性感染性疾病。传统观点认为，真菌性鼻窦炎多在机体长期使用抗生素、糖皮质激素、免疫抑制剂或接受放射治疗等情况下发生，也可在一些慢性消耗性疾病如糖尿病、大面积烧伤致机体抵抗力下降时发生。但近年发现，健康个体亦可患真菌性鼻窦炎，可能为真菌在机体抵御侵袭能力下降的某一局部致病。近年来，真菌性鼻窦炎的发病率有上升趋势，可能与抗生素的广泛不当使用、环境污染等有关，也可能与患者健康意识提高、影像学技术的进步等因素相关。由于致病真菌种类的不同，真菌性鼻窦炎的临床表现、诊断、治疗及疗效亦各有差异。最常见的条件致病真菌为曲霉菌，最常见的临床类型是真菌球。鼻脑型毛霉菌病虽较少见，但病情凶险、发展迅速、死亡率较高。

常见的致病真菌是曲霉菌（aspergillus），此外，尚有念珠菌（monilia）、鼻孢子菌（rhinosporidium Seeberi）、毛霉菌（mucoraceae）和申克孢子丝菌（sporotria Schenck）等。曲霉菌是子囊菌类真菌，在自然界广泛分布，只在机体抵抗力下降或某一部位（如鼻窦）抵御侵袭能力降低时致病，为条件致病真菌。致病的曲霉菌主要有烟色曲霉菌（A.fumigatus）和黑色曲霉菌（A.nigrae），前者常见。可单种曲霉菌感染，亦可两种或两种以上曲霉菌合并感染。曲霉菌感染与职业有关，较多见于鸟、鸽类的饲养员、粮仓管理员、农民、酿造业工人。

真菌性鼻窦炎的临床类型以病理学为依据分为：非侵袭型真菌性鼻窦炎（noninvasive fungal rhinosinusitis，NIFRS）和侵袭型真菌性鼻窦炎（invasive fungal rhinosinusitis，IFRS）。非侵袭型者又分为真菌球（fungus ball，FB）和变应性真菌性鼻窦炎（allergic fungal rhinosinusitis，AFRS）；侵袭型者则分为急性侵袭性真菌性鼻窦炎（acute invasive fungal rhinosinusitis，AIFRS）和慢性侵袭性真菌性鼻窦炎（chronic invasive fungal rhinosinusitis，CIFRS）。

1.非侵袭型真菌性鼻窦炎：病理学特征是真菌感染局限在鼻腔或鼻窦腔内，鼻窦黏膜和骨壁无真菌侵犯。

（1）真菌球：鼻窦内病变大体特征为干酪样或坏死性潴留物，呈暗褐或灰黑色团块状。鼻窦内病变不断增大可压迫窦壁，导致骨质因压迫性吸收而变薄。窦内潴留物镜下特征：大量真菌菌丝、孢子、退变的白细胞和上皮细胞。鼻窦黏膜水肿或增生，但无真菌侵犯。

（2）变应性真菌性鼻窦炎：鼻窦内病变为黏稠如果酱样物，黄绿色或棕色。

镜下特征：①HE染色表现为在无定形淡嗜酸性或淡嗜碱性变应性黏蛋白（mucin），其中分布着大量的嗜酸性粒细胞及夏科-莱登（Charcot-Leyden）结晶。嗜酸性粒细胞或散在分布，或聚集成大小不等的簇；散在者常呈破裂状，其颗粒散于黏蛋白中，聚集成簇者常呈核固缩和胞质深橙色的退变状态。夏科-莱登结晶大小不一，呈淡橙色，横切面呈六角形，纵切面则呈角锥形或纺锤形，分布于退变的嗜酸性粒细胞簇之间，多靠近较大的簇。②Gomori染色（六胺银染色）可见大量真菌菌丝，单个或成簇状分布。鼻窦黏膜表现为水肿或增生，但无真菌侵犯。

2.侵袭型真菌性鼻窦炎：病理学特征是真菌感染不仅位于鼻腔或鼻窦内，同时还侵犯窦腔黏膜和骨壁，并向鼻窦外发展，如眼眶、前颅底或翼腭窝等部位。鼻窦内病变多为坏死样组织、干酪样物或肉芽样物，并有大量黏稠分泌物或血性分泌物。镜下特征：大量真菌，鼻窦黏膜和骨质可见真菌侵犯血管，引起血管炎、血管栓塞、骨质破坏和组织坏死等。按起病缓急和临床特征分为以下两种临床类型：

（1）急性侵袭性真菌性鼻窦炎：病理改变迅速，并向周围结构和组织发展。早期即可波及鼻腔外侧壁、上颌窦前壁、上壁和下壁，累及面部、眼眶和硬腭；后期破坏鼻腔顶壁、筛窦顶壁或蝶窦壁，侵犯颅内，并经血液循环侵犯肝、脾、肺等脏器。

（2）慢性侵袭性真菌性鼻窦炎：病理改变进展缓慢，早期真菌侵犯多限制在鼻腔或窦腔黏膜和骨壁。后期侵犯周围结构和组织。组织病理学检查证实病变组织或鼻窦黏膜、骨质中有无真菌侵犯是鉴别非侵袭型真菌性鼻窦炎与侵袭型真菌性鼻窦炎的最终依据。常规HE染色真菌的阳性率大约60%，Gomori染色（六胺银染色）真菌的阳性率在95%以上。建议临床采用后者。

治疗原则：首选手术治疗，侵袭型真菌性鼻窦炎者需配合抗真菌药物治疗。

1.手术治疗

非侵袭型真菌性鼻窦炎可行窦内病变清理术，建立鼻窦宽敞的通气和引流，保留鼻窦黏膜和骨壁。侵袭型真菌性鼻窦炎则应行鼻窦清创术，除彻底清除鼻腔和鼻窦内病变组织外，还需广泛切除受累的鼻窦黏膜和骨壁。手术方式可根据病变范围选择传统入路手术或经鼻内镜手术。目前临床较多采取经鼻内镜手术。

2.药物治疗

真菌球术后不需配合抗真菌药物治疗。变应性真菌性鼻窦炎术后必须用糖皮质激素类药物以有效控制病情，临床多采用口服泼尼松或鼻内糖皮质激素。侵袭型真菌性鼻窦炎术后必须用抗真菌药物，较常用的是伊曲康唑（itraconazole）和两性霉素B（amphotericinB），或克霉唑、制霉菌素及氟胞嘧啶等。伊曲康唑对曲霉菌敏感，副作用小。两性霉素B为广谱杀真菌药物，对隐球菌属、组织胞浆菌属、芽生菌属、副球孢子菌属、球孢子菌属、曲霉菌属、毛霉菌属和一些念珠菌属等均敏感。急性侵袭性真菌性鼻窦炎经抗真菌药物治疗后有时尚可获得良好的控制，但抗真菌药物副作用较大。

3.其他治疗

变应性真菌性鼻窦炎术后应用抗真菌药物灌洗术腔的意义尚不明确。一些学者建议对后期慢性侵袭性真菌性鼻窦炎和急性侵袭性真菌性鼻窦炎给予间断吸氧，在治疗期间应停用抗生素和免疫抑制剂，并注意改善全身状况。