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已收藏英文名称 ：amyotrophic lateral sclerosis
运动神经元病（motor neuron disease，MND）为一组病因不清的主要累及上、下运动神经元的慢性进行性神经系统变性疾病。根据受损的病变部位不同而分为肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化四种类型。肌萎缩侧索硬化，是一种导致进行性肌肉无力的神经退行性疾病。
1.实验室检查
常规进行血、尿和脑脊液（有时）的实验室检查。包括：全血细胞计数和分类计数、电解质（包括钙和磷酸盐）、肝功能检查、甲状腺检查、肌酸激酶、红细胞沉降率、抗核抗体、类风湿因子、维生素B12、抗GM1抗体、血清蛋白免疫固定电泳，以及尿蛋白免疫固定电泳。
2.神经电生理检查
神经电生理检查，可以确认临床受累区域为下运动神经元病变，并发现在临床未受累区域也存在下运动神经元病变，同时排除其他疾病。
3.影像学检查
影像学检查并不能提供确诊ALS的依据，但有助于ALS与其他疾病鉴别，排除结构性损害。例如颅底、脑干、脊髓或椎管结构性病变导致上和/或下运动神经元受累时，相应部位的MRI检查可以帮助鉴别诊断。
尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。治疗中除了使用延缓病情发展的药物外，还包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗。
1. 延缓病情发展的药物
2-氨基-6 （三氟甲氧基） -苯并噻唑，力如太 （rilutek）。
2. 营养支持
3. 呼吸支持
建议定期检查肺功能，注意患者呼吸肌无力的表现，当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽，排除呼吸道分泌物。严重者采用无创或有创呼吸机辅助呼吸。
