英文名称 ：chondroma

软骨瘤（chondroma）是以透明软骨为主要病变的良性骨肿瘤，好发于手和足的管状骨。内生（髓腔性）软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称Maffucci综合征。软骨瘤单发多见；多发较少见，并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病；其发生于一侧肢体者又称Ollier病。

（一） 孤立性内生软骨瘤

孤立性内生软骨瘤是较常见的肿瘤，主要见于肢体上的长管状骨和短管状骨。随着肿瘤的生长，患骨的皮质变薄和膨胀。这情况多见于指骨、掌骨或跖骨。孤立性内生软骨瘤可以转变为软骨肉瘤，但这种恶变多见于长管状骨内的软骨瘤，而短管状骨内者很少有恶变。

（二） 多发性内生软骨瘤病

多发性内生软骨瘤病的特征是至少在几个长管状骨内有界限清楚的软骨组织，身体的一侧有时可比另一侧更加严重。发病率并不太高，无遗传现象。与孤立性内生软骨瘤比较，它属于骨骼发育畸形，是骨的软骨发育不良，它比孤立性内生软骨瘤有更多的软骨细胞，可使骨段引起严重畸形，尤其是发生于手和足的骨骼上。

（一） 孤立性内生软骨瘤

1.大体所见

肿瘤组织外观呈蓝白色、坚实或略呈黏液样的透明软骨，其中含有暗淡的白色软骨和黄色砂粒性组织，这些砂粒性组织为高度钙化或骨化的软骨。

2.组织学检查

显微镜下能观察到软骨的分叶性倾向很明显，软骨小叶被裂隙分隔开来。如在不同的视野进行比较，则不难推测这种裂隙的演变过程。它们形成于软骨细胞隐窝的增大和融合部位，其中的细胞同时有崩解现象。这空隙最后被血管侵入。在空隙边缘，可发生钙化或骨化，甚至可含有脂肪或髓性骨髓。在不同的良性内生软骨瘤中，细胞多少不等。有些富含细胞，而另一些在细胞丰富的区域内混杂着细胞稀少的区域（图1）。

图1 骨细胞大小一致，基质透明，有的肿瘤的软骨基质有黏液变

（二） 多发性内生软骨瘤病

1.大体所见

多发性内生软骨瘤病发生于长骨，如股骨，可引起短缩和弓形，其干骺端增宽。纵切面显示极多蚕豆大小的玻璃样灰白色、分离或融合的软骨团块。其间有骨性间隔。有时软骨团块直径可达数厘米，甚至形成杆状，伸向骨干中段。

2.组织学检查

多发性内生软骨瘤病的组织学图像与孤立性内生软骨瘤基本相似，但仍存在某些差异。在多发性内生软骨瘤病，软骨基质的钙盐浸渗较孤立性内生软骨瘤为少，但软骨细胞较为丰富，这是一个很重要的区别。此外，软骨细胞的细胞核较大，更多的细胞含有双核。根据上述的鉴别点，就能帮助区别某一软骨性病变究竟为孤立性内生软骨瘤，还是多发性内生软骨瘤病。

（一） 孤立性内生软骨瘤

1.X线表现

孤立性内生软骨瘤的X线表现是在骨干内有一个椭圆形骨疏松阴影，很少波及骨骺。病变处于骨干中央时，骨皮质膨胀不明显，若处于一侧，则可使皮质变薄而明显膨胀。骨疏松区呈云雾状，其间可出现间隔或点状密度增深。这种钙化和骨化病灶更进一步说明是内生软骨瘤（图2）。

2.CT和MRI表现

X线平片结合临床表现一般都可以诊断软骨瘤，CT用于肿瘤内部无明显钙化、骨皮质的完整性不明确或不规则的进一步评估。MRI的作用是显示肿瘤内部的非钙化软骨、病灶范围、骨皮质有无穿破和肿瘤对软组织的侵犯。软骨瘤在T₁加权像上显低信号，在T₂加权像上为明显的高信号，与透明软骨的信号相似。

图2 左手第二指近节指骨内生软骨瘤，骨干内有一个椭圆形骨疏松阴影

（二） 多发性内生软骨瘤病

1.X线表现

活跃期病灶表现为圆形或卵圆形、不规则、结节样低密度阴影，内有点状钙化，开始位于干骺端偏骺区，随着生长，逐渐位于骨干，一般位于中心，占据整个髓腔。与皮质的交界处呈不规则的“扇贝样”透亮区。

2.CT

能更清楚的显示“扇贝”征、“拱架”征、皮质的穿透、骨膜反应以及钙化点。

3.MRI

T₁像为低信号，能非常清楚的显示病变在髓腔内的范围。T₂像无钙化区为高信号，钙化灶为低信号。MRI对早期发现内生软骨瘤恶变优于CT和X线平片。

（一） 孤立性内生软骨瘤

孤立性内生软骨瘤的治疗应视症状而定。若局部发生疼痛，或压迫周围的血管或神经，影响关节的功能，则可做手术切除。对大多数的内生软骨瘤来说，单用刮除和植入自体骨或异体骨即可。

（二） 多发性内生软骨瘤病

X线表现为非常明确的内生软骨瘤，若无症状，可定期复查观察病变的变化。当病变有症状，影响生活时，可行刮除术。外科手术还可适用于纠正畸形等。