英文名称 :osteosarcoma
骨肉瘤(osteosarcoma)是一种最常见的恶性骨肿瘤,特点是肿瘤产生骨样基质。存在多种亚型和继发性骨肉瘤。好发于青少年,好发部位为股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。常形成梭形瘤体,可累及骨膜,骨皮质及髓腔,病灶切面呈鱼肉状,棕红或灰白色。
除了来源于造血系统的恶性肿瘤以外,骨肉瘤(osteosarcoma)是儿童最常见的恶性骨肿瘤,多发生于10~25岁之间,另一发病高峰年龄是在40岁之后根据临床特点、肿瘤在骨内的位置以及组织学特点骨肉瘤可分为几种不同类型(图1),其共同特点是含有恶性结缔组织形成的骨与骨样基质。
根据肿瘤组织的细胞构成、细胞的非典型性(细胞核的多形性)和有丝分裂的活性对骨肉瘤进行分级,体现肿瘤的恶性程度,对患者的治疗和预后有重要的指导作用。目前使用的分级系统有二级分级、三级分级和四级分级(表1)。
在Broder的四级分级系统中,1级表明去分化的肿瘤组织最少,有广泛的肿瘤骨形成,4级表明去分化的肿瘤组织最多,只有极少量肿瘤骨形成。中心性低分级骨肉瘤和皮质旁骨肉瘤多属于1级,少数为2级;骨膜骨肉瘤和颚骨肉瘤通常为2级或3级;寻常性骨肉瘤属于3级或4级;毛细血管扩张性骨肉瘤、Paget病骨肉瘤、放射后骨肉瘤和多中心性骨肉瘤通常属于4级,少数为3级。

图1 骨肉瘤分类
表1 骨肉瘤的分级

肿瘤常起源于长骨干骺端,并在髓腔内蔓延向周围扩展,常经骨皮质的哈氏系统达骨膜下方,再侵入周围软组织。肿瘤骨少时,瘤组织呈灰白色,质较脆。肿瘤骨多时,呈黄白色,质坚硬。肿瘤常见有广泛坏死、液化及囊腔形成。镜下主要成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨,还可见多少不等的肿瘤性软骨组织和纤维组织。
X线可表现为不同形态,密质骨和髓腔有成骨性、溶骨性和混合性骨质破坏,骨膜反应明显,呈侵袭性发展,可见Codman三角或呈“日光射线”形态。MRI可用于明确肿瘤的边界和侵袭范围(图2)。

图2 股骨骨肉瘤
(1)股骨远端骨肉瘤,可见“日光射线”(2)股骨下段骨肉瘤,可见肿瘤成骨伴骨破坏
属G2T1-2M0者,采取综合治疗。术前大剂量化疗,然后根据肿瘤浸润范围做根治性切除瘤段、植入假体的保肢手术或截肢术,术后继续大剂量化疗。骨肉瘤肺转移的发生率极高,属G2T1~2M1者,除上述治疗外,还可行手术切除转移灶。近年来由于早期诊断和化疗迅速发展,骨肉瘤的5年存活率提高至50%以上。