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已收藏英文名称 ：rupture of aortic sinus aneurysm
中文别名 ：主动脉窦动脉瘤破裂
主动脉窦动脉瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm）是一种少见的先天性心脏病，亚洲人发病率较高，男性多于女性。由于胚胎期主动脉窦部组织发育不良，缺乏正常的中层弹力纤维，长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出，形成主动脉窦动脉瘤。动脉瘤呈囊袋状，一般长0.5～3.5cm，直径0.5～1.2cm，顶端薄弱，一旦破裂可形成一个或多个破口。主动脉窦动脉瘤破裂好发于右冠状动脉窦，多破入右心室腔，其次为无冠状动脉窦，多破入右心房。常见合并心脏畸形包括室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全等。
主动脉窦动脉瘤可突入右心室流出道，阻碍右心室血流。一旦瘤体破裂，主动脉血液流入右心室或右心房，形成持续性左向右分流，增加右心室、左心室容量负荷和肺血流，引起心力衰竭、肺动脉高压。其严重程度与动脉瘤破口大小和破入心腔压力有关。由于右心房压力更低，破入右心房者病情程度重，进展快;因主动脉舒张压降低还可引起冠状动脉供血不足。
1.心电图：电轴左偏，左心室或双心室肥大。
2.X线检查：肺血增多，心影增大，肺动脉段突出。
3.超声：病变主动脉窦明显隆起，舒张期脱入右心室流出道或右心房间隔下缘。可发现窦瘤破裂口及存在分流。
1.手术适应证 一经确诊，应尽早手术，尤其是主动脉窦瘤破裂合并急性心力衰竭不能控制时应急诊或限期手术。主动脉窦动脉瘤未破裂但合并室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全或右心室流出道梗阻时，需同期手术修复。未破裂的较小主动脉窦动脉瘤可暂不手术，定期随访。
2.手术方法 体外循环下实施心内直视手术，根据主动脉窦动脉瘤破入的心腔与合并畸形，选择右心房、右心室或升主动脉切口显露主动脉窦动脉瘤。在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，较小窦瘤内口可直接缝合，较大的窦瘤口需用人工材料补片修补。室间隔缺损和主动脉瓣关闭不全应同期处理。
