英文名称 ：cerebrovascular malfor mation

脑血管畸形包括动静脉畸形、海绵状血管畸形、静脉畸形以及毛细血管扩张症，以动静脉畸形最常见，依次是海绵状血管畸形、静脉畸形以及毛细血管扩张症。

据估计，AVM出现在胚胎发育期的第4周和第8周，也有假说认为，AVM在出生后会继续生长。AVM确切的病因尚不清楚，目前有以下几种说法：①AVM是在毛细血管丛内的永存的动静脉直接相通；②AVM是动态变化的，源于无序的血管生长，如“增生性毛细血管病”；③AVM源于毛细血管和和静脉之间结合部再塑形的功能异常；④AVM可能代表着瘘性的脑动脉瘤。

以人群为基础的统计数据非常有限，AVM的总发病率0.005%～5%，有尸检证据表明人群中总检出率约为4.3%，另有对3200例脑肿瘤患者的尸检检出率约为1.4%，其中12.2%为症状性的。AVM的性别差距不大，男性略多见（约55%），好发于20～40岁的年轻人，平均发病年龄大概在31.2岁。AVM多为单发，幕上的额叶、颞叶、顶叶、枕叶都是高发部位。AVM可合并其他脑血管疾病，最常见的是脑动脉瘤，有报道大约50%的AVM患者同时患有脑动脉瘤，通常这样的患者更容易发生出血、癫痫和神经功能异常。

与AVM有关的疾病包括：①遗传性出血性毛细血管扩张症，是一种血管结构的常染色体显性遗传性疾病，常累及脑、鼻、皮肤、肺、胃肠道；②家族性脑动静脉畸形，病例少见，大多数为自发性；③Wyburn-Mason综合征，比较少见，特点是脑和视网膜存在动静脉畸形；④Sturge-Weber综合征，是一种神经皮肤病，常累及软脑膜、视网膜和面部等。 

脑血管的发生可分为五个阶段，从而出现五种不同类型的血管病变。

1.第一阶段

头部的成血管细胞排列成血管内皮胚芽并形成原始的血管丛。原始血管内膜细胞胚芽逐渐形成管道，构成原始的血管网，将整个脑神经组织包围。若这一阶段细胞发育异常，就产生新生性血管病变，如血管母细胞瘤。

2.第二阶段

原始的血管网初步分化成动脉、毛细血管和静脉，形成管腔相互沟通的血管网。原始的动静脉紧密相邻，仅由两层内皮细胞隔开。如此阶段出现发育障碍，原始的血管网状结构保留下来并成为连接动脉和静脉的瘘管，就形成所谓的动静脉畸形。

3.第三阶段

分化出现的动静脉血管网逐渐分为3层，即头皮、硬脑膜及软脑膜血管。这一阶段如果血管发育异常，往往同时分布于颅脑内外，形成脑面血管瘤病（Sturge-Weber病）。

4.第四阶段

随着脑的发育，有的血管逐渐失用而闭塞，血管在排列分布上出现相应的组列，形成脑部比较一致的血管形式，此阶段的畸形主要表现为脑血管排列分布上的变异。

5.第五阶段

血管进一步发育成熟至完善阶段，血管在组织学上管壁由内膜层、中层和外膜层组成。这一阶段的发育异常表现在血管壁上，病变主要为先天性动脉瘤。 

脑血管畸形的病理分类法繁多，现将脑血管畸形的几种常用分类方法简述如下：

1.Virchow分类法

Virchow最早于1863年将脑血管畸形分为海绵状血管畸形和葡萄状血管瘤两类。两者的区别在于前者病变血管内不夹杂脑组织，而后者则在畸形血管间夹杂少量脑组织。

2.Cushing和Bailey分类法

1928年Cushing和Bailey根据血管形态和组织学特点将脑血管畸形分为如下几种，对后来的脑血管畸形的诊断和治疗有重大影响，故一直沿用至今。

（1）血管畸形：①动脉及动静脉血管瘤；②静脉性血管瘤；③毛细血管扩张症。

（2）血管母细胞瘤：①囊性；②实质性。

这种分类法将血管畸形与真性肿瘤分开，畸形血管间有脑组织或胶质成分者为血管畸形，没有脑组织或胶质成分者为真性肿瘤。

3.Bergstrand分类法

1936年Bergstrand认为有些血管畸形中并无脑组织，故提出新的分类法。

（1）海绵状血管畸形：血管间无脑组织。

（2）葡萄状血管瘤：血管间有脑实质，又分五类：①毛细血管扩张症；②脑面血管瘤病（即Sturge-Weber病）；③动脉型葡萄状血管瘤；④静脉型葡萄状血管瘤；⑤动静脉型葡萄状血管瘤。事实上后三种病变在组织学上也很难分清。

（3）血管网状细胞瘤。

（4）血管胶质瘤：病变内含有神经胶质及血管。

4.Mc Cor mick分类法

1966年Mc Cor mick将脑血管畸形单独分类，而不包括真性血管肿瘤。

（1）海绵状血管畸形。

（2）毛细血管扩张症：亦称毛细血管瘤。

（3）静脉血管瘤：包括静脉曲张。

（4）动静脉畸形。

（5）脑面血管瘤病。 

1.从解剖上来看

AVM可在双侧半球分布，更多累及大脑半球或功能区。AVM的供血动脉主要有终末供血、穿支供血和过路供血3种类型。AVM的畸形血管团可致密存在，也可弥散分布，小则几厘米，大至整个脑半球；相邻的脑组织因既往出血的含铁血黄素沉着所染色，表面的脑膜可增厚并纤维化，也可以表现为胶质增生和钙化。多发的AVM占9%，常伴有相关的血管综合征（遗传性出血性毛细血管扩张症）。

2.从组织学上来看

AVM的动脉异常扩张，管壁存在变薄、退变或缺少中膜、弹力板。以往观点认为畸形血管团内部不存在正常脑组织，而目前研究认为AVM中可有正常脑组织，但一般不具有功能。畸形血管团内部可散在动脉瘤或硬化的脑组织，血管壁可存在中膜肥大，无法分辨是动脉或是静脉；静脉“动脉化”，管壁增厚，但缺乏弹力板，不是真正的动脉结构。 

AVM多数是高排低阻型，供血动脉和引流静脉的压力逐渐增高（尤其是流出道狭窄）与出血直接相关。有的观点认为，AVM的“盗血”导致周围脑组织局部CBF降低，周围脑组织的自动调节引起症状出现，但也有前瞻性研究否认了这种说法。AVM的发育可使功能区脑组织结构重组，增粗供血动脉、巨大畸形血管团和粗大引流静脉、静脉球等可产生占位效应，导致周围脑组织受压移位。 

对脑血管畸形的治疗，应根据病变部位、病灶大小采用不同的治疗方法。常用方法如下：

（一）手术治疗

1.病灶切除

适应证：①病灶在有利位置，切除后神经功能损害不大；②小的血管畸形并伴有小出血，出血在重要位置者；③经过严格药物治疗，癫痫仍不能控制者。

2.血管内栓塞法

对于深部和因解剖关系不能行病灶切除术者可行此法。最大优点是一次可栓塞多条血管，成功率87%～100%。目前血管内栓塞治疗已成为国内外血管畸形治疗的主要手段之一。氢丙烯酸正丁酯（NBCA），由于它与血液接触后迅速凝结，易于粘连，故不能长时间注射。近年新型液体栓塞剂ONYX应用临床，大大提高了脑动脉畸形栓塞治疗效果。

（二）非手术治疗

适应证：①病变弥散，部位深在或接近脑干者；②供血动脉为大脑中动脉主干，结扎可引起严重残疾者；③病变为双侧；④老年人并伴有严重心、肾功能不全者。

抗癫痫治疗：预防及控制癫痫发作。

预防出血：避免情绪激动、过劳等。

（三）立体定向放射治疗

由于脑血管对辐射有一定敏感性，尤其是小血管，通常用γ刀对颅内进行多焦集中照射，一般使血管畸形消失的量为20～100Gy，6周后显效，对小于4cm及脑深部、脑干或接近脑干的病灶疗效良好。